I. Определение ПКД: ПКД — это рецидивирующее, вызванное движением, кратковременное двигательное расстройство, которое клинически проявляется в виде хореи, поздней дискинезии, метательных расстройств и дистонии. Впервые оно было описано японским ученым Шузо Куре в 1892 году. Клинические особенности ПКД: (1) Аутосомно-доминантное заболевание; встречаются также диссеминированные случаи, причем мужчин больше, чем женщин; (2) Начало в детстве, наиболее тяжелое в подростковом возрасте, со спонтанным разрешением симптомов после 30-40 лет; (3) Клинические проявления: хорея, поздняя дискинезия, метательные расстройства, дистония; (4) Реагирует на противоэпилептические препараты, такие как карбамазепин, фенитоин натрия и др. (1) Приступы являются моторно-триггерными; (2) Продолжительность приступов короткая (не более 1 мин); (3) Приступы осознанные и безболезненные; (4) Неврологический осмотр нормальный, другие органические патологии исключены; (5) Противоэпилептические препараты, такие как карбамазепин и фенитоин натрия, эффективны; (6) Возраст начала заболевания обычно от 1 до 20 лет; (7) Клиническая картина очень четкая. -(7) Клинические проявления включают хореоатетоз, нарушение метания, дистонию и т.д. (8) Причинным геном является PRRT2. Лечение ПКД: (1) ПКД реагирует на многие противоэпилептические препараты; (2) Карбамазепин и фенитоин натрия реагируют лучше всего; (3) Окскарбазепин, ламотриджин и габапентин также эффективны; (4) Вальпроат натрия. Неэффективны.