Злокачественная опухоль почки, относительно часто встречающаяся доброкачественная опухоль почки, по своей клинической картине напоминает рак почки и поэтому легко ошибочно диагностируется как таковой. Однако он также имеет свои характерные особенности, отличающие его, и существует много различий в лечении этих двух заболеваний.
Что такое почечная мальформационная опухоль?
Почечные мальформации, также известные как «почечные ангиомускульные липомы», состоят из аномальных разрастаний кровеносных сосудов, гладкой мускулатуры и жировой ткани в различных пропорциях и имеют следующие характеристики.
Несмотря на доброкачественность, она может привести к летальному исходу!
Почечные мальформации — это доброкачественные опухоли почек, но если оставить их без внимания, то более крупные могут разорваться и вызвать кровотечение, что является неотложной и не менее опасной для жизни ситуацией. В последние годы увеличилось число сообщений о злокачественных эпителиоидных почечных мальформациях, и это необходимо признать.
Заболеваемость значительно выше у женщин, чем у мужчин
Пороки развития почек являются доброкачественными генетическими нарушениями, которые могут быть связаны с инактивацией Х-хромосомы и мутациями или гетерозиготными делециями, что может объяснить значительно более высокую частоту встречаемости у женщин, чем у мужчин. По данным одноцентрового исследования, проведенного в Китае, соотношение мужчин и женщин у пациентов с почечными мальформационными опухолями составляет 1:7.
Пациенты часто появляются с болями в спине и животе и гематурией
Почечные мальформационные опухоли являются доброкачественными, медленно растущими и недеструктивными опухолями. Их клиническая картина связана с размером и расположением опухоли и наличием кровотечения при разрыве.
У значительной части пациентов отмечается боль или дискомфорт в пояснице и животе, реже — гематурия. Если опухоль большая и сдавливает желудок, двенадцатиперстную кишку и т.д., могут также возникать симптомы давления, такие как тошнота и рвота.
Как диагностируется почечная мальформационная опухоль?
Благодаря доступности КТ и МРТ, большинство почечных мальформаций обнаруживаются случайно при физическом осмотре или обследовании на предмет других заболеваний, и лишь у небольшого числа пациентов наблюдаются такие симптомы, как гематурия. Поэтому клиническая картина имеет ограниченное значение в диагностике почечных пороков развития.
Большинство почечных мальформаций диагностируется с помощью визуализации, такой как УЗИ, КТ и МРТ, поскольку они обычно содержат жировой компонент. Чаще всего используются ультразвук и компьютерная томография.
В типичных злокачественных опухолях наличие жирового компонента часто приводит к появлению умеренно сильной эхогенности на УЗИ, тогда как в почечной карциноме жир присутствует редко и поэтому проявляется как умеренная или низкая эхогенность. Однако иногда мы сталкиваемся с атипичными почечными мальформациями с небольшим содержанием жира, называемыми «мальформациями с дефицитом жира», которые выглядят гипоэхогенными на УЗИ и могут быть легко спутаны с раком почки, а еще труднее дифференцировать их от небольших почечных раков.
КТ стала методом первого выбора для выявления почечных мальформаций благодаря своей превосходной чувствительности и специфичности, а также эффективности и скорости. Даже в образованиях размером менее 2 см на снимке можно различить наличие жира.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) имеет уникальную диагностическую ценность для почечных мальформаций с низким содержанием жира. Кроме того, по сравнению с КТ, МРТ не связана с риском ионизирующего излучения и не требует усиленного сканирования, что делает ее особенно подходящей для пациентов с почечной недостаточностью.
Как лечится почечная аномалия?
В зависимости от состояния пациента лечение может быть консервативным или хирургическим.
Внимательное наблюдение
Некоторым пациентам с небольшими образованиями и высоким хирургическим риском вместо операции может быть назначено консервативное лечение. Поскольку консервативное лечение не устраняет первопричину поражения, частота осложнений, таких как разрыв и кровотечение, вторичное инфицирование, а также частота поздних хирургических вмешательств высоки и требуют регулярного последующего наблюдения. План последующих действий выглядит следующим образом.
За опухолями почечной мальформации размером менее 4 см можно наблюдать, но рекомендуется каждые шесть месяцев проводить В-ультразвуковое исследование или КТ.
Риск разрыва и кровотечения значительно возрастает при почечных мальформациях размером более 4 см, особенно у женщин, ожидающих ребенка, поскольку изменения уровня гормонов в организме во время беременности могут вызвать быстрый рост опухоли и привести к ее разрыву и кровотечению, что может быть опасно для жизни.
Хирургическое лечение
Основными целями хирургического лечения мальформационных опухолей почек являются устранение симптомов, защита функции почек и предотвращение спонтанного разрыва и кровотечения. Лечение зависит от размера и расположения опухоли, клинических симптомов и пожеланий семьи. Наиболее часто применяемыми хирургическими методами лечения являются эмболизация артерий, операция по сохранению почечной единицы и нефрэктомия.
В чем заключается необходимость хирургического вмешательства?
Операция обычно рекомендуется пациентам с опухолями <4 см в диаметре с клиническими симптомами и предрасположенностью к злокачественному перерождению или пациентам с опухолями ≥4 см в диаметре, независимо от того, есть у них симптомы или нет. Рекомендуется агрессивный план лечения, причем предпочтительным вариантом является хирургическое вмешательство для сохранения почечного аппарата. Причины следующие. Частота разрывных кровоизлияний все еще выше, несмотря на небольшой размер опухоли прогрессирующее увеличение опухоли может сдавливать почечную ткань, что приводит к атрофии почек или сдавливанию соседних тканей, вызывая повреждение других органов имеются сообщения о случаях позднего рака почки, ошибочно диагностированного как почечная мальформационная опухоль (предыдущий опыт) некоторые опухоли продолжают расти во время наблюдения и в конечном итоге требуют хирургического вмешательства, в то время как некоторые опухоли растут быстрее в течение короткого периода времени, и лучшее время для их лечения часто упускается у тех, кто имеет длительный период наблюдения Когда опухоль маленькая, хирургическое вмешательство более безопасно и позволяет завершить операцию с сохранением ткани почки, тогда как при больших размерах опухоли вероятность того, что придется удалять почку, возрастает. Первый выбор: операция по сохранению почечного аппарата Эта методика является минимально инвазивной и значительно улучшает показатели сохранения почки, максимизируя почечную функцию, одновременно сокращая время блокады почечных путей, время операции, кровотечения и послеоперационного пребывания в больнице, тем самым улучшая качество выживания пациентов. Роботизированная частичная нефрэктомия также является новым безопасным, эффективным и надежным методом лечения, но она дорогостоящая, а также требует более высоких требований к хирургу. В настоящее время она выполняется в некоторых местных третичных больницах Китая, но при почечных пороках диаметром >7 см, множественных и сложных участках робот-ассистированная лапароскопическая хирургия имеет очевидные преимущества.
Если сохранение почечного аппарата невозможно из-за неудовлетворительного расположения опухоли, может быть рассмотрена возможность субтотальной операции на почке или эмболизации. Иногда опухоль настолько богато васкуляризирована, что интраоперационное кровотечение невозможно легко контролировать, и приходится удалять всю почку.
Эмболизация артерий
Эмболизация почечной артерии сополимером этиленвинилового спирта является жизнеспособным и безопасным методом селективной эмболизации почечной артерии при разрыве и кровотечении из мальформационных опухолей почек, который может обеспечить немедленный гемостаз, стабилизировать состояние, избежать нефрэктомии и максимально защитить нормальную функцию почек. Недостатком эмболизации является то, что у некоторых пациентов после эмболизации может произойти повторный разрыв и кровотечение, что требует повторной эмболизации и хирургического вмешательства.
В случае почечных мальформационных опухолей большого диаметра предоперационная эмболизация может уменьшить интраоперационное кровотечение, сократить время операции и привести к более быстрому выздоровлению, но это увеличивает стоимость операции для пациента, а также несет риск неудачной эмболизации артерий, что потребует вторичной эмболизации.
Когда артериальная эмболизация не показана? —Интервенционная эмболизация не является предпочтительной, если компьютерная томография указывает на опухоль с плохим кровоснабжением, т.е. опухоль небогата местным кровотоком.
Перкутанная абляция
Перкутанная абляция не является широко доступной и обычно ограничивается бессимптомными пациентами с небольшими опухолями. Пациенты, подвергающиеся радиочастотной абляции, составляют две группы.
Одну группу составляют пациенты с первоначальным подозрением на почечно-клеточную карциному, после чего биопсия, взятая при люмпэктомии, позволила предположить наличие почечной мальформационной опухоли.
Другая группа — это те, кто подвергается радиочастотной абляции непосредственно после окончательной визуализации диагноза.
Низкие показатели вторичной абляции, рецидивов опухоли и осложнений после радиочастотной абляции позволяют предположить, что абляционная терапия все еще имеет определенные перспективы для применения.
Лекарственная терапия
Для пациентов со злокачественными опухолями почек, которые не могут перенести операцию, эмболизацию или абляцию, может подойти пероральный прием препаратов рапамицина (mTOR), таких как сиролимус и эверолимус, поскольку они могут предотвратить дальнейший рост опухоли или даже уменьшить ее размеры.