Агрессивные фиброзные опухоли (АФ) известны под разными названиями и обычно называются лигаментоподобными опухолями. Это редкая опухоль фиброзно-тканевого происхождения, составляющая 1,19% опухолей фиброзной ткани. Это редкая опухоль фиброзно-тканевого происхождения, составляющая 1,19% опухолей фиброзной ткани. Патологически она доброкачественная, но клинически агрессивная в росте и высокорецидивирующая, но не метастазирует. В настоящее время основным методом лечения этого заболевания является хирургия, также определенную роль играет радиотерапия и гормональная терапия, но ни один из результатов не был удовлетворительным, что потребовало пересмотра концепции и оценки этого типа поражения. 1. Эпидемиология Впервые заболевание было описано Mc.Farlane в 1832 году и получило официальное название Muller в 1838 году. Частота встречаемости аденоматозного полипоза в семье достигает 8-38%, что в 852 раза выше, чем в общей популяции. Этиология аденоматозного полипоза до конца не изучена, но может быть связана с травмой, эндокринными нарушениями и дефектами регуляции роста соединительной ткани. При семейном аденоматозном полипозе около 80%-90% опухолей располагаются в брыжейке и брюшной стенке тонкой кишки, преимущественно в возрасте 25-30 лет. Склерофибросаркома иногда сопровождается болью и локализованной припухлостью, особенно когда она инвазирует соседние нейрососудистые и суставные области. Диагноз ставится в основном на основании патологоанатомического исследования, но следует отметить, что тонкоигольная аспирационная биопсия не очень полезна из-за малого количества взятого материала и отсутствия полной цитологической картины, в то время как МРТ полезна. Опухоль бывает разного размера, без оболочки, с неровными краями и жесткой, резиноподобной поверхностью среза, сероватого цвета, с фиброзными пучками, расположенными в виде переплетения, часто вторгается в окружающие ткани, такие как мышцы и жир. Микроскопически опухоль состоит из хорошо дифференцированных фибробластов и коллагеновых волокон. Фибробласты крупные, с длинными ядрами, слабо окрашенными, с 1-3 нуклеолами. Клетки опухоли часто вторгаются в окружающие ткани, мышечные волокна разделяются на небольшие островки, подвергаются атрофии и дегенерации, видны многоядерные мышечные гигантские клетки. Связочные опухоли — это моноклональные фибробластические опухоли глубокой соединительной ткани, в основном внутримышечной соединительной ткани и покрывающей ее фасции или сухожильной мембраны. Они имеют экстраабдоминальное происхождение и известны как экстраабдоминальные связочные опухоли, о которых впервые сообщил Николс в 1923 году. Морфологически они доброкачественны, но их биологическое поведение характеризуется низкой злокачественностью, агрессивным ростом и рецидивированием, но без метастазирования. Она также известна как инвазивный фиброматоз, неметастатическая фибросаркома и экстраабдоминальный фиброматоз. Опухоль представляет собой доброкачественное пролиферативное заболевание фиброзной ткани, происходящее из сухожильной мембраны и не являющееся истинной опухолью. Она характеризуется прогрессирующей локализованной инфильтрацией мышцы и окружающих мягких тканей. Опухоль обычно располагается на передней брюшной стенке, прямой мышце живота и ее сухожильной мембране, но может возникать и вне брюшной стенки в поперечной мышце. Она может возникнуть вне брюшной стенки при рождении, у младенцев, детей или взрослых, но чаще всего в возрасте до 30 лет, без существенных гендерных различий. Она может возникнуть в сухожильной оболочке шеи, туловища или конечностей. Опухоль твердая, медленно растущая, неинкапсулированная, одиночная или множественная, наиболее часто встречаются одиночные опухоли, разного размера, до 1,5 см в диаметре или больше, с нормальной кожей на поверхности и некоторыми границами в глубоком подкожном слое или мышцах, связанных с сухожильной мембраной. Обычно она протекает бессимптомно, но может вызывать боль или онемение при давлении на соседние нервы. Заболевание может быть частью синдрома Гарднера. Этиология неизвестна, природа поражения — фиброматозное разрастание соединительной ткани. Оно может быть связано с травмой, особенно в брюшной полости у женщин после родов, или с рубцеванием брюшной стенки после операции, что вызывает чрезмерную реакцию фиброзной ткани. Левер предполагает, что опухоль в основном мышечная и имеет тенденцию к вторжению в окружающие ткани, не связанную с травмой. Также считается, что она связана с гормональными нарушениями. Патогенез: Природа поражения — фиброматозная пролиферация соединительной ткани. Оно может быть связано с травмой, особенно в брюшной полости у женщин после родов, или с рубцеванием брюшной стенки после операции, что вызывает чрезмерную реакцию фиброзной ткани. Левер предполагает, что опухоль в основном мышечная и имеет тенденцию к вторжению в окружающие ткани, не связанную с травмой. Также считается, что она связана с гормональными нарушениями. Патологические изменения: Опухоль неинкапсулированная, твердая, серовато-белая, фиброзная и часто инвазирует мышцу. Микроскопически опухоль состоит из обильных коллагеновых волокон и множества фибробластов, с коллагеновыми пучками, расположенными параллельными или ступенчатыми рядами, и яйцевидными или веретенообразными ядрами, без неоднородных или атипичных ядерных делений. Фиброзная ткань проникает в мышечный пучок и может окружать его и внедряться в него, вызывая дегенерацию или некроз мышцы или даже разрушая ее. Ядра дегенерированных мышечных волокон гетероморфны или регенерируют и выглядят как многоядерные миобласты. В редких случаях наблюдается железосодержащий гематоксилин. Внутри опухоли видны участки муцинозной дегенерации, даже кистозной, и кальцифицированные участки. Диагноз несложно установить на основании клинического места возникновения по отношению к сухожилию и патологических изменений, которые в клинической практике необходимо отличать от келоида. Из-за инфильтративного роста ее следует отличать от хорошо дифференцированной фибросаркомы, которая обычно растет быстрее, часто с псевдооболочкой, мягкая, в основном с очагами некроза, с более обильными опухолевыми клетками, более выраженными гетеротипами и более частыми митотическими ядерными признаками. (1) Хирургия Хирургия всегда была первой линией лечения пациентов с АФ. Несмотря на то, что иногда операция может повлиять на косметический вид и функцию пораженной области, побочные эффекты операции могут показаться незначительными по сравнению с вредом, наносимым организму АФ. Основным фактором, влияющим на прогноз, является край разреза. Общее эмпирическое правило заключается в том, чтобы попытаться достичь отрицательного края в 1-5 см, чтобы избежать рецидива, сохранив при этом функцию. Nuyttens и др. также показали, что сочетание операции и радиотерапии, независимо от того, были ли края отрицательными или положительными, привело к значительному увеличению частоты излечения. Во многих исследованиях сообщалось о факторах риска местного рецидива, включая диаметр опухоли более 4 см, неадекватные поля, возраст на момент презентации менее 32 лет и внебрюшную АФ. Большинство отчетов поддерживают план лечения, включающий хирургическое вмешательство плюс радиотерапию. (2) Радиотерапия при АФ показана в основном пациентам с неоперабельной, неполной резекцией или положительными краями. Еще в 1928 году Юинг предположил, что реакция склерофибросаркомы на радиотерапию была «медленной, но эффективной». Многие недавние исследования также показали определенный терапевтический эффект как самостоятельной радиотерапии, так и адъювантной радиотерапии после операции. В медицинском колледже Университета Флориды были получены хорошие результаты у 65 пациентов, получивших радиотерапию АФ, в то время как дополнительное хирургическое вмешательство не улучшило значительно их исходы. Радиотерапия не снижала частоту рецидивов, но продлевала их. Анализ показал, что нет существенной разницы между дозами облучения 50-60 Гр и дозами свыше 60 Гр, но побочные эффекты значительно возрастают при дозах свыше 60 Гр, особенно у пациентов, перенесших остеотомию, выскабливание костей или другие процедуры, влияющие на лимфатический дренаж. Побочные эффекты включают медленный рост тканей, фиброз, отек, язвы кожи, целлюлит, патологические переломы, вторичные опухоли и неврологические поражения, включая парестезию и сенсорные нарушения. (3) Химиотерапия Из-за семейного аденоматозного полипоза (FAP) у пациентов от 3,5 до 32% случаев встречается АП, в отношении которого хирургическое вмешательство в основном бессильно, что делает фармакологическое лечение еще более важным. В настоящее время НПВС и антиэстрогенные препараты являются первой линией лечения, а цитотоксические химиотерапевтические средства используются, когда операция, радиотерапия и НПВС и антиэстрогенные препараты не дали результата. Было показано, что НПВС уменьшают количество полипов в пищеварительном тракте у пациентов с ФАП, и предполагается, что они должны быть эффективны и при ДТ, имеющем тот же патогенез. Наиболее часто используемым НПВС при ДТ является сульфорафан, однако крупных рандомизированных исследований его эффективности нет. Учитывая, что у женщин в пременопаузе ДТ встречается чаще, чем у женщин в постменопаузе, а также у мужчин, и что ДТ у них протекает более агрессивно, антиэстрогенные препараты в настоящее время являются одним из основных методов лечения ДТ. Чаще всего используются ралоксифен и тамоксифен, также применялись другие препараты, такие как ингибиторы цАМФ, альфа-интерферон и антифибротический препарат пирфенидон, но все они не имеют масштабных рандомизированных исследований. ① химиотерапия эффективна при МА; ② химиотерапия низкими дозами винкристина и метотрексата была эффективной и клинически полезной, но увеличение дозы химиотерапевтических препаратов может не повысить эффективность химиотерапии при МА; ③ предоперационная индукционная химиорадиотерапия может увеличить частоту хирургической резекции у пациентов с МА, но может иметь незначительное влияние на частоту рецидивов; ④ другие методы лечения, такие как генная терапия и монотерапия, еще не доказаны временем.