Обзор менингиом
Менингиомы — это злокачественные опухоли, которые часто проявляются такими симптомами, как эпилепсия, головная боль, рвота, нарушения движения конечностей, афазия и т.д. Причина заболевания неясна. Основным методом лечения является хирургическое вмешательство, а после операции — адъювантная химиотерапия и медикаментозное лечение.
Определение
Менингиома — это разновидность новообразования из менинговой оболочки, в большинстве случаев доброкачественная.
Злокачественная менингиома — это тип менингиомы, в которой присутствуют злокачественные клетки, либо непосредственно, либо прогрессивно растущие из доброкачественных или атипичных менингиом [1-2].
Стадирование или классификация
Типизация основана главным образом на цитопатологии опухоли [1-2].
Мезенхимальная менингиома: чрезвычайно злокачественная и наиболее распространенная разновидность злокачественных менингиом.
Папиллярный тип: преобладает у детей и более агрессивен.
Рабдомиосаркомоподобный тип: встречается реже.
Заболеваемость
Менингиомы встречаются с частотой 4,7/100 000, составляют около 30% внутричерепных опухолей и являются второй по частоте опухолью центральной нервной системы [3-4].
Злокачественные менингиомы составляют от 1,0 до 3,0% всех менингиом, пик заболеваемости приходится на возраст 75-84 года, и обычно встречаются у мужчин.
Этиология
Причины
Причина возникновения злокачественной менингиомы до сих пор не ясна и может быть связана с генетическими мутациями, радиацией, некоторыми вирусами и афлатоксиновой инфекцией.
Патогенез
Злокачественные менингиомы обычно имеют большие размеры, с выраженной отечной реакцией вокруг опухоли. Места и способы роста опухоли различны, влияние на функции мозговой ткани и клинические проявления также сильно варьируют [5-6]:
Непосредственное сдавление, инфильтрация и разрушение опухолью функциональной зоны черепно-мозговых костей может вызвать симптомы локального неврологического повреждения и эпилепсию.
Окклюзирующий эффект самой опухоли или обструкция ею спинномозговой жидкости или венозного синуса, приводящая к обструктивной гидроцефалии или препятствующая венозному возврату, могут вызывать симптомы внутричерепной гипертензии.
Симптомы
Злокачественная менингиома на ранней стадии может не иметь явных симптомов и часто обнаруживается после физикального обследования и травмы.
По мере роста опухоли постепенно появляются локальные повреждения нервов, эпилепсия и симптомы внутричерепной гипертензии, сходные с доброкачественной менингиомой.
Кроме того, возможно отдаленное метастазирование, которое может проявляться системными симптомами.
Основные симптомы
Локальная неврологическая дисфункция
Опухоли, растущие в различных частях тела, могут вызывать соответствующую неврологическую дисфункцию [7-8].
Опухоль, расположенная в передней части основания черепа: могут наблюдаться снижение или потеря обоняния, носовая обструкция, ринорея, снижение зрения, дефекты поля зрения, головная боль, эпилепсия, изменения личности.
Опухоль расположена в средней части основания черепа: возможны потеря зрения, дефекты поля зрения, выпячивание глазных яблок, диплопия, онемение лица, ограничение открывания рта, головная боль, эпилепсия и психиатрические симптомы.
Опухоль, расположенная в задней части основания черепа: может вызывать нарушения эндокринной функции, такие как снижение или утрата половой и репродуктивной функции, полидипсия, булимия и ожирение.
Опухоль, расположенная в выпуклой части головного мозга и сагиттальном синусе: может вызывать паралич конечностей, нарушение чувствительности и другие неврологические дисфункции.
Опухоль, расположенная в лобной доле: могут возникать такие психические симптомы, как апатия, раздражительность, депрессия и бред; когнитивные дисфункции, такие как нарушение исполнительных способностей, памяти, снижение внимания и деменция.
Эпилепсия
При расположении опухоли в коре головного мозга, особенно в лобной и височной долях, она легко вызывает эпилептические припадки, которые могут проявляться в различных формах.
Это могут быть генерализованные судороги, цианоз, пена у рта, расширение зрачков и потеря сознания.
Также могут наблюдаться локальные судороги, например, повторяющиеся подергивания одной стороны лица, пальцев рук или ног.
Кроме того, это может проявляться в виде непроизвольных движений, таких как многократное застегивание пуговиц, вставание и открывание дверей.
Симптомы краниальной гипертензии
Головная боль
Чаще всего проявляется в виде ухудшения состояния при утреннем пробуждении, кашле, напряжении и дефекации.
Временное облегчение может наступить после рвоты.
Рвота
Тошнота и рвота: чаще всего ранним утром, более сильные, струйные приступы.
Системные симптомы
Злокачественная менингиома может метастазировать в легкие, плевру, молочную железу, позвоночник, печень и другие части тела, проявляясь симптомами, связанными с метастатическими органами, и системными проявлениями.
Самочувствие пациентов в различных метастатических очагах сильно варьирует, обычно это кашель, кровохарканье, отек молочной железы, изъязвление кожи и т.д.
Системная слабость, крайнее истощение, неинфекционная лихорадка являются поздними проявлениями заболевания.
Осложнения
Отек головного мозга/грыжа головного мозга
При росте опухоли может развиться обширный отек головного мозга, а хирургическое вмешательство или лучевая терапия также могут вызвать сильный отек.
Ранние симптомы включают головную боль, тошноту, рвоту, сонливость или отсутствие реакции. В тяжелых случаях возможно нарушение или внезапное дыхание и кома.
Инфекция
Инфекции верхних дыхательных путей, легких и мочевыводящих путей могут быть вызваны длительным постельным режимом, нарушением глотания, неспособностью откашливать мокроту и несвоевременным уходом за промежностью.
Проявлениями являются лихорадка, кашель, кашлевая мокрота, мутная моча.
Пролежни
Пациенты, находящиеся в связи с затрудненным движением конечностей, длительно прикованные к постели, вследствие повреждения кожи давлением.
Проявлениями являются покраснение, багровость, волдыри и изъязвление кожи в месте давления.
Тромбоз глубоких вен нижних конечностей/эмболия легочной артерии
Тромбоз глубоких вен нижних конечностей может возникать у пациентов, парализованных и прикованных к постели в течение длительного времени.
Симптомами являются отек конечностей, незначительное повышение местной температуры кожи, а в тяжелых случаях — дистальный некроз конечностей.
Смещение венозного тромба может вызвать тромбоэмболию легочной артерии, приводящую к одышке, цианозу, кашлю, кровохарканью и т.д., что опасно для жизни.
Консультация
Медицинский факультет
Нейрохирургия
При обнаружении при визуальном исследовании внутричерепной окклюзии или появлении эпилепсии, головной боли, рвоты, нарушения движения конечностей, афазии и других симптомов необходимо срочно обратиться за консультацией.
Отделение неотложной помощи
При внезапной сильной головной боли, рвоте, потере сознания рекомендуется позвонить по телефону 120 или обратиться в отделение неотложной помощи.
Подготовка
Консультация: регистрация, подготовка документов, часто задаваемые вопросы
Советы по обращению за медицинской помощью
Старайтесь записывать симптомы и продолжительность начала заболевания, чтобы предоставить врачу больше информации.
Возьмите с собой соответствующие анализы и медицинские документы, если вы проходили обследование в сторонней больнице.
Пациентам с ограниченной подвижностью, судорогами или когнитивными нарушениями настоятельно рекомендуется сопровождать членов семьи, а не ехать к врачу на машине или самостоятельно.
Контрольный список для подготовки
Список симптомов
Обратите особое внимание на время появления симптомов, особые проявления и т.д.
Есть ли головная боль, головокружение, судороги?
Есть ли слабость, потеря чувствительности, онемение с одной стороны конечности?
Можете ли вы ясно видеть? Не нарушено ли зрение?
Возникали ли ранее подобные симптомы?
Список анамнеза
Была ли травматическая черепно-мозговая травма?
Проводилась ли ранее операция по поводу менингиомы? Какова была патология? Проводилось ли последующее лечение?
Имеются ли онкологические заболевания, такие как рак легкого, рак молочной железы, меланома и т.д.?
Контрольный список
Результаты обследований за последние шесть месяцев, которые можно принести на прием к врачу
Визуализационные исследования: КТ головы, МРТ головы, позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).
Тем, кто перенес операцию по поводу менингиомы, также необходимо принести протокол операции и результаты патологоанатомического исследования.
Список лекарственных препаратов
Лекарства, использовавшиеся в течение последних 3 месяцев, если они имеются в коробках или упаковках, можно принести в кабинет врача
Противоопухолевые препараты: темозоломид, нитрозомочевина, цисплатин, бевацизумаб, гефитиниб и др.
Анальгетические препараты: ибупрофен, кодеин, гидрокодон аминофенол и др.
Диагностика
Диагноз ставится на основании
Анамнез заболевания
Возможная менингиома в анамнезе или хирургическое вмешательство.
Отсутствие в анамнезе опухолей в других частях тела.
Клинические проявления
Типичные симптомы
Результаты визуализации внутричерепного пространства или такие симптомы, как судороги, головная боль, рвота, дисмобильность конечностей и афазия.
Физические признаки
Врачи используют физикальное обследование для выявления отклонений в двигательных, атаксических, сенсорных, сухожильных рефлексах и патологических рефлексов.
Проверка двигательной функции: наблюдение за тем, может ли пациент выполнять такие движения, как поднятие рук, сидение, стояние, ходьба и т.д., и нуждается ли он в посторонней помощи.
Обследование на атаксию: обратите внимание на точность и скорость выполнения пациентом определенных движений, чтобы определить наличие атаксии. Например, пациент может использовать указательный палец, чтобы указать на кончик пальца врача и кончик своего носа, или скользить пяткой одной ноги от колена к стопе по передней части икры в положении лежа.
Исследование кожной чувствительности: проведите ватным тампоном по коже пациента или слегка уколите кожу тупой иглой, чтобы оценить степень нарушения чувствительности на основании чувствительности к ощущениям.
Исследование сухожильного рефлекса: наблюдение за сокращением мышц верхней части руки и бедра при постукивании по сухожилиям локтевого и коленного суставов.
Патологическое рефлекторное исследование: врач с помощью тупой бамбуковой палочки осторожно поглаживает подошву и дорсум стопы пациента, а также другие соответствующие части стопы, чтобы определить, нет ли нарушений в реакции сгибания и разгибания пальцев.
Магнитно-резонансная томография черепа (МРТ) сканирование и усиление
Цель обследования: уточнить локализацию, размеры и типологию поражения, его влияние на окружающие ткани, а также наличие или отсутствие гидроцефалии, что является основным основанием для диагностики данного заболевания.
Результаты обследования: аналогично доброкачественной менингиоме, злокачественная менингиома.
Подобно доброкачественным менингиомам, опухоли злокачественных менингиом также демонстрируют значительное усиление, однако края опухоли неравномерны, границы не очевидны, возможна инфильтрация, например вторжение в ткани мозга, черепа и скальпа [8-9].
Менингиомы, имеющие большие размеры, сопровождающиеся отеком и быстро растущие, имеют более высокий риск злокачественного перерождения
Примечание: Людям, имеющим металлические имплантаты, такие как зубные протезы, пластины в теле и сердечные стенты, необходимо сообщить об этом врачу-рентгенологу, который примет решение о возможности проведения исследования.
КТ черепа с усилением
Цель исследования: определить наличие внутричерепных пространственно-занимающих образований и наблюдать, есть ли поражения в черепе.
Результаты исследования: КТ злокачественной менингиомы обычно имеет низкую плотность, морфология поражения в основном неравномерная, видна инфильтративная деструкция кости.
Меры предосторожности: имеется определенное облучение, противопоказано детям, беременным женщинам.
Патологическое исследование
Результат патологоанатомического исследования является «золотым стандартом» диагностики заболевания.
Он позволяет уточнить тип и градацию опухоли, а также молекулярные характеристики опухолевых генов.
Он имеет несомненное значение для определения степени злокачественности опухоли, краткосрочного рецидива и прогноза опухоли, послеоперационной лучевой терапии и даже выбора химиотерапевтических препаратов.
Дифференциальный диагноз
Злокачественная менингиома мало отличается по своим характеристикам от других внутричерепных опухолей и дифференцируется в основном с помощью визуализации.
Доброкачественная менингиома
Большинство из них имеют однородный сигнал или плотность, ровные края, четкую границу между опухолью и мозгом, полную оболочку, явное и равномерное усиление при сканировании с усилением.
Редко наблюдается краниальная деструкция.
Ангиоэпителиома
Основание опухоли более узкое, связано с твердой мозговой оболочкой, лобулировано, растет быстрее.
Кровоснабжение опухоли более богатое, видны тень сигнала от протока, некроз, кровоизлияние и кистозная дегенерация.
После усиления сигнала она плохо отграничена от ткани мозга.
Метастатическая опухоль
Большинство метастатических опухолей имеют в анамнезе первичную опухоль и быстрое прогрессирование.
Усиление неравномерное, может наблюдаться неравномерное узловое усиление.
Лечение
Цель лечения: резекция очагов поражения, улучшение симптомов, улучшение качества жизни, продление выживаемости.
Принцип лечения: хирургическое вмешательство является основным методом лечения, дополняемым лучевой терапией.
Поддерживающее лечение
Постельный режим, тщательный контроль сознания, зрачка, пульса, дыхания и артериального давления.
При возникновении комы и затрудненного дыхания необходимо своевременно обеспечить поступление кислорода, провести интубацию трахеи и вентиляцию с помощью аппарата искусственной вентиляции легких.
При рвоте следует приостановить прием пищи и питья.
При нарушении глотания питательная поддержка может осуществляться через назальную питательную трубку или внутривенно.
Следите за чистотой кожи, регулярно переворачивайте пациента, используйте воздушные или мягкие подушки на участках, подверженных давлению, для предотвращения пролежней.
Хирургия
В соответствии с патологическим типом и анатомическим расположением опухоли ее следует удалять путем резекции, по возможности полностью иссекая опухоль, уделяя при этом внимание сохранению функции нервов. Все неспецифические случаи пригодны для хирургической резекции [9-10].
Хирургическое лечение не рекомендуется при широко распространяющемся поражении, обширном вовлечении нервов, костей и внутренней сонной артерии у основания черепа, трудностях хирургического удаления поражения, малой пользе от операции или плохом соматическом состоянии, затрудняющем ее переносимость.
Меры предосторожности
В послеоперационном периоде следует выбирать различные положения в соответствии с различными хирургическими методами: основной принцип заключается в том, что место ранения должно быть обращено вверх, и необходимо внимательно наблюдать за раной, чтобы убедиться, что из нее не вытекает кровь.
Если пациент находится в сознании, голова может быть приподнята на 15-30 градусов по назначению врача.
В послеоперационном периоде необходимо наблюдать за температурой тела, дыханием, пульсом, состоянием сознания, изменениями функции конечностей и т.д.
Через 6 часов после операции выполняется КТ-исследование, а в ранние сроки — МРТ черепа.
Радиотерапия
В качестве адъювантного лечения злокачественной менингиомы могут применяться внешняя лучевая терапия (ВЛТ) и фокальная лучевая терапия.
Меры предосторожности
Облученную область следует держать в чистоте и сухости, избегать царапин, солнечного облучения и трения во избежание разрывов и инфицирования.
Во время лечения следует пить больше воды и чаще мочиться.
Химиотерапия и таргетные препараты
За исключением гидроксимочевины, которая может оказывать некоторое влияние на злокачественную менингиому, другие химиотерапевтические препараты в основном неэффективны при этом заболевании.
Применение целевых препаратов, таких как октреотид, парегоровая кислота и бевацизумаб, также находится на стадии исследования.
Симптоматическое медикаментозное лечение
Обезвоживающие препараты: маннитол и фруктоза с глицерином могут быть использованы для уменьшения отека и облегчения симптомов, вызванных пери-опухолевым и послеоперационным отеком.
Противоэпилептические препараты: диазепам, карбамазепин, вальпроат натрия и др. могут быть использованы для купирования припадков и предотвращения дальнейшего усугубления повреждения мозга.
Нейротрофическая терапия: если симптомы поражения нервов головного мозга очевидны, можно использовать цитрабин, метилкобаламин, витамин B12 и другие препараты.
Анальгетические препараты: при выраженных симптомах головной боли можно использовать ибупрофен, ацетаминофен, гидрокодон аминофен и другие препараты.
Противоинфекционные препараты: при инфекции легких или мочевыводящих путей сначала можно применять эмпирические антибиотики, а после получения результатов бактериального посева — лечение соответствующими чувствительными антибиотиками.
Последующее лечение
Для пациентов с рецидивом необходимо всестороннее рассмотрение вопроса о месте рецидива, размере опухоли, внутричерепном давлении и основном состоянии пациента.
При локальном рецидиве опухоли обычно рекомендуется повторная операция.
Как правило, после рецидива злокачественной менингиомы может быть выполнено 3 операции.
Реабилитация
При относительной стабильности жизненных показателей реабилитационная терапия может быть проведена на ранних стадиях для улучшения качества жизни.
В основном это логопедия, терапия глотания, тренировка функций конечностей и т.д.
Прогноз
Излечение
Прогноз этого заболевания неблагоприятный, обычно рецидив возникает через 2-3 года после первой резекционной операции, а общая частота рецидивов достигает 80% [1-2].
Обычная выживаемость составляет 1,5 года, смертность в течение 5 лет — около 68%, а 5-летняя выживаемость — около 50%.
Прогностические факторы
Прогноз относительно благоприятный при наличии следующих факторов [9-12]:
Место поражения: инфильтрация тканей черепа с меньшей инвазией нервов.
Протяженность поражения: опухоль относительно ограничена в размерах, без инфильтрации более глубоких тканей.
Степень резекции опухоли: возможна полная или даже расширенная резекция опухоли.
Отсутствие основного заболевания.
Опасности
Гемипарез, нарушение чувствительности и сознания приводят к длительному постельному режиму и серьезному ухудшению качества жизни пациента.
Тяжелое нарушение сознания может перерасти в вегетативное состояние (ВС).
Такие осложнения, как нарушение дыхания, тяжелые инфекции и тромбоз глубоких вен, могут привести к смерти пациента.
Судороги чреваты несчастными случаями, такими как падения, автомобильные аварии и ожоги, что приводит к переломам и травматическим повреждениям головного мозга.
Тяжелая и необратимая инвалидность может привести к большим психологическим нарушениям, вызвать психические заболевания, а также увеличить нагрузку на семью и общество.
Повседневность
Ежедневный менеджмент
Соблюдение диеты
Сбалансированное питание, диета с высоким содержанием белка, калорий и клетчатки (например, яйца, рыба, птица, свежие фрукты, овощи и т.д.).
Употребляйте легкую пищу, избегая острых и возбуждающих продуктов, продуктов, вызывающих вздутие живота, и слишком жирной пищи.
Потребляйте достаточное количество воды, чтобы поддерживать кишечник в чистом состоянии.
Откажитесь от курения и алкоголя, не пейте крепкий чай и кофе.
Пациентов в коматозном состоянии и с нарушениями глотания можно кормить через назальный питательный зонд.
Организация жизни
Уделяйте внимание отдыху, соблюдайте режим дня, не курите, не засиживайтесь допоздна, не переутомляйтесь и т.д..
После выписки из стационара необходимо проводить домашние реабилитационные тренировки и придерживаться умеренных физических нагрузок.
Пациентам, длительное время прикованным к постели, необходимо уделять внимание переворачиванию и уходу за собой, чтобы избежать легочной инфекции, инфекции мочевыводящих путей и пролежней.
Пациентам со слабостью конечностей, нечетким зрением и судорогами необходимо усилить меры защиты, чтобы предотвратить травмы головы и конечностей, а также переломы, возникающие при падениях.
Психологическая поддержка
Обращайте внимание на собственное психическое здоровье, вовремя снимайте напряжение, избегайте тревоги, депрессии и других неприятных эмоций.
Члены семьи также должны обращать внимание на психическое состояние пациента, терпеливо выслушивать его и чаще общаться с ним.
При необходимости — профессиональное психологическое консультирование.
Мониторинг заболевания
Отслеживайте изменения таких симптомов, как головная боль, движение конечностей и потеря чувствительности.
Контролируйте температуру тела, окружность кожи и нижних конечностей на предмет таких осложнений, как вторичные инфекции, пролежни и тромбоз глубоких вен нижних конечностей.
Последующее наблюдение
Для пациентов, перенесших резекцию опухоли, необходимо проводить регулярные обследования через 3 месяца, полгода и год после операции.
В основном проверяется общее состояние организма, неврологическая функция, МРТ черепа и т.д.
Профилактика
Патогенез этого заболевания до конца не ясен, и эффективно предотвратить его трудно, но можно снизить риск развития болезни, приняв следующие меры:
Избегать ненужных радиологических исследований и держаться подальше от источников излучения.
Лицам, имеющим в семейном анамнезе опухоли головного мозга, необходимо регулярно проходить медицинское обследование.