Наиболее распространенным краниосиностозом в педиатрической популяции является врожденный, и существует множество способов его классификации, при этом наиболее широко используется классификация DeMyer. ДеМайер классифицирует детские черепно-мозговые заболевания на три основные категории: заболевания клеточного происхождения, заболевания тканевого происхождения и заболевания органного происхождения. Существуют также некоторые заболевания, происхождение которых пока неясно и которые трудно классифицировать. Классификация ДеМайера, которая в настоящее время широко принята в этой области, конкретно классифицирует педиатрические врожденные заболевания на восемь широких категорий: 1. Врожденные внутричерепные опухоли. Здесь опухоли определяются как группа внутричерепных опухолей, которые присутствуют при рождении. Обычно они появляются еще до рождения, но возраст начала заболевания может варьироваться. Наиболее распространенной клинической врожденной внутричерепной опухолью является краниофарингиома, за которой следуют эпидермоидная киста, дерматофибросаркома и тератома. 2. Нейрокожный синдром. Речь идет о поражении, которое в первую очередь затрагивает нервную систему и органы кожи. В нормальных условиях нервная трубка созревает на ранних стадиях эмбрионального развития, затем развивается в мозговой ствол и мозг, а эктодерма развивается в кожную ткань. Если эктодерма развивается аномально во время этого процесса из-за генетических или других факторов, это может привести к нейрокожным синдромам, затрагивающим как нервные, так и кожные ткани. Часто встречаются нейрофиброматоз, туберозный склероз и церебральный ангиоматоз лица, все из которых являются аутосомно-доминантными заболеваниями. 3. врожденные цереброваскулярные заболевания. Врожденные церебральные аневризмы могут быть вызваны дисплазией наружного и среднего слоев стенок церебральных артериальных сосудов, что является наиболее распространенным типом. Кроме того, встречаются внутричерепные сосудистые мальформации, тлеющая болезнь, врожденное отсутствие внутренней сонной артерии и врожденный синдром изгиба и перегиба внутренней сонной артерии. 4. Нарушения закрытия нервной трубки. Врожденный краниосиностоз, вызванный нарушениями закрытия нервной трубки, является наиболее распространенным типом врожденного порока развития черепно-мозговой коробки. Дефекты развития или атрезия нервной трубки плода на третьей-двадцатой неделе беременности приводят к таким порокам развития, которые встречаются в семьях. К ним относятся краниосиностоз, менингеальное выпячивание, анэнцефалия, пустая полость черепа, гипоплазия или отсутствие мозолистого тела, липома или тератома мозолистого тела, а также мальформация Киари и синдром Денди-Уокера. 5. дивертикулезные расстройства. Примитивный передний мозг плода не делится нормально для формирования теленцефалона, мезенцефалона и желудочковой системы на 4-8-й неделе, что может вызвать ряд сложных пороков развития черепа, таких как анэнцефалия и анэнцефалия переднего мозга. 6. нарушение пролиферации нейронов. Слишком большая или слишком малая пролиферация нейронов вызывает макроцефалию и микроцефалию. 7. Нарушение смещения нейронов. Нарушение транслокации нейронов может возникнуть на 12-24-й неделях беременности, что приводит к аномальному расположению тканей мозга, в результате чего может развиться анэнцефалия и мальформация foramen ovale. Если нейробласты вовремя не перемещаются на поверхность коры, может возникнуть гетеротопия серого вещества. 8. деструктивные поражения. Различные разрушительные факторы во время беременности и родов могут привести к повреждению мозга плода. Такие факторы, как инфекция, отравление и гипоксия, могут вызвать гидроцефалическую анэнцефалию или порок проникновения в головной мозг. Благодаря интерпретации классификации DeMyer, которая сейчас широко используется, мы имеем более полное представление о педиатрических врожденных краниосиностозах, что обеспечивает научно-теоретическую поддержку диагностики и лечения этих нарушений.