Врожденная гидроцефалия — многофакторное заболевание, обусловленное сочетанием генетических и средовых факторов. Помимо генетических, на развитие эмбриона большее влияние оказывают факторы внешней среды, такие как внутриутробное инфицирование вирусами и простейшими Toxoplasma gondii, которые могут привести к тяжелым врожденным порокам развития плода. Что такое гидроцефалия? Клинические проявления гидроцефалии — это прежде всего быстрое и прогрессирующее увеличение черепа младенцев в течение нескольких недель или месяцев после рождения (окружность головы (затылочная) нормальных младенцев в первые 6 месяцев увеличивается на 1,2-1,3 см в месяц, а при этом заболевании она может увеличиваться в 2-3 раза), при этом череп округлый, с выступающей лобной крышей, родничок увеличен и выбухает, черепной шов открыт, череп деформирован, при перкуссии слышен звук разбитого горшка. «Волосы редкие, височно-лобные вены расширены, глаза западают, верхняя часть склеры часто обнажена и имеет форму заходящего солнца (глаза похожи на заходящее солнце). Ребенок угнетен, голову поднять не может. В тяжелых случаях может наблюдаться дисфункция мозга, проявляющаяся в виде эпилепсии, рвоты, судорог, косоглазия, нистагма, нарушения речи, паралича конечностей, атаксии, затруднения ходьбы, недостаточности умственного развития. У взрослых часто встречаются приступообразная головная боль, отек головы, головокружение, шум в ушах, снижение зрения, слабость нижних конечностей, потеря памяти, деменция и т.д. Как предотвратить гидроцефалию? Ключом к профилактике гидроцефалии является устранение факторов риска до формирования гидроцефалии и факторов, приводящих к развитию заболевания во внутриутробном и перинатальном периодах. 1. Устранение и улучшение генетических и экологических факторов Врожденная гидроцефалия — многофакторное заболевание, обусловленное совместным действием генетических и экологических факторов. Помимо генетических факторов, на развитие эмбриона большее влияние оказывают экологические факторы внутриутробного инфицирования вирусами и простейшими токсоплазмами, что может привести к тяжелым врожденным порокам развития плода, таким как гидроцефалия. Кроме того, радиационные факторы на ранних сроках беременности также могут привести к развитию врожденной гидроцефалии. Профилактикой этого заболевания может служить добрачное тестирование, исключение кровосмесительных браков и генетическое консультирование. После отмены обязательного обследования при вступлении в брак важнейшими мерами профилактики врожденной гидроцефалии стали обследование перед беременностью, консультирование перед беременностью и профилактическое лечение перед беременностью. 2.Усиление ранней пренатальной диагностики и раннего прерывания беременности Ранняя пренатальная диагностика является важным способом профилактики врожденной гидроцефалии. Явная гидроцефалия может быть обнаружена с помощью УЗИ на сроке 12-18 недель беременности. При ее обнаружении беременность должна быть прервана как можно раньше, чтобы предотвратить рождение детей с гидроцефалией. Безопасные роды и предотвращение инфицирования Избежать асфиксии плода во время родов и предотвратить родовую травму; во время послеродового наблюдения за недоношенными детьми следует наблюдать при преждевременных родах, а за полноценными детьми — при полноценных родах, чтобы избежать инфицирования. Все это — важные аспекты профилактики гидроцефалии. Каковы причины гидроцефалии? Существует множество причин гидроцефалии, но наиболее распространенными являются следующие: 1.Врожденные пороки развития: сужение акведука среднего мозга, формирование или атрезия диафрагмы, атрезия межжелудочкового отверстия (атрезия foramen magnum четвертого желудочка или бокового пространства), пороки развития сосудов головного мозга, краральная трещина и грыжа миндалины мозжечка. 2.Инфекция: внутриутробные инфекции, такие как различные вирусы, простейшие и спирохеты сифилиса, инфекционный менингит не могут быть контролируемы на ранних стадиях, и разрастающиеся фиброзные ткани блокируют циркулирующие отверстия церебральной жидкости, или внутричерепное воспаление у плода может привести к слипанию и окклюзии мозговых бассейнов, субарахноидального пространства и арахноидальных гранул. 3. Кровоизлияние: фиброзная гиперплазия, вызванная внутричерепным кровоизлиянием, плохое рассасывание внутричерепного кровоизлияния при родовой травме. 4.Опухоль: может блокировать любую часть циркуляции жидкости в мозговом гребне, чаще встречается вблизи четвертого желудочка, или папиллома хороидного сплетения. 5.Другие: некоторые наследственные заболевания обмена веществ, перинатальная и неонатальная асфиксия, тяжелый дефицит витамина А и т.д. Как лечить гидроцефалию? 1. Температура в палате должна поддерживаться на уровне 18～21℃, влажность — 55%, проветривание должно проводиться регулярно для поддержания циркуляции воздуха в палате и создания спокойной, чистой, комфортной и безопасной среды для лечения и реабилитации пациентов. 2, диета должна быть легкой, чтобы открыть мозг, через меридианы, селезенку и почки, наполнить сущность мозга, сильное тело и легко усваиваемую пищу. 3, хороший психологический уход, медперсонал должен быть добрым, теплым, заботиться о пациентах, детально понимать состояние пациента, семьи, социального окружения, помогать пациентам и их семьям укреплять уверенность в преодолении болезни, активно сотрудничать с лечением, менять пассивное на активное, создавать при лечении и реабилитации наилучшее психологическое состояние. 4. Регулярно измеряйте голову пациента и спрашивайте, нет ли в анамнезе тошноты и рвоты. 5. При повышении внутричерепного давления внимательно следите за изменениями жизненных показателей, особенно за изменениями сознания и зрачка, за наличием мозговой грыжи и триады внутричерепной гипертензии (головная боль, рвота, отек сосочков зрительного нерва), чтобы сделать хорошую запись о специальном уходе, и записывайте количество входов и выходов. 6.Применение маннитола для снижения артериального давления должно быть быстрым, капельным, в течение получаса, не просачиваться в подкожную клетчатку, чтобы предотвратить местный некроз тканей кожи. 7.Профилактика осложнений: избегать движений при повышении внутричерепного давления, амортизировать голову мягкой подушкой на одну сторону и приподнять ее на 15-30°, своевременно отсасывать выделения из дыхательных путей, чтобы сохранить дыхательные пути открытыми, уделять внимание защите роговицы при коме и профилактике декубитусных язв. 8. Критических пациентов следует подготовить к реанимации (инструменты), а при необходимости — к трахеотомии. 9.Симптоматический уход, при судорогах сообщить врачу о необходимости введения седативных средств JI, при признаках гипоксии — кислород, при гипертермии — теплолечение. 10.Руководство родителями или помощь пациенту в проведении функциональной тренировки, при этом основным является активное движение. 11.В соответствии с причиной заболевания и принципом восстановительного лечения, хорошо выполнять рекомендации по выписке для обеспечения лечения.