Обзор
Печеночная недостаточность — это вызванный различными причинами синдром тяжелого поражения печени, приводящий к снижению физиологической функции печени. Вирусные гепатиты, алкоголизм, наркотики, аутоиммунные заболевания печени и другие факторы могут вызывать утомляемость, склерозно-желтое окрашивание кожи, рвоту кровью, асцит, олигурию, изменения личности и другие проявления болезни, включая модификацию диеты, медикаментозную терапию и т.д., а в поздних стадиях может быть проведено лечение с помощью искусственной печени или трансплантации печени.
Что такое печеночная недостаточность?
Определение
Печеночная недостаточность — это группа клинических синдромов, проявляющихся в основном желтухой, нарушением коагуляционной функции, гепаторенальным синдромом, печеночной энцефалопатией, асцитом и т.д. Это тяжелое поражение печени, вызванное различными факторами, приводящее к резкому нарушению или потере компенсации функций синтеза, детоксикации, метаболизма и биотрансформации.
Классификация
В зависимости от анамнеза, особенностей начала и скорости прогрессирования заболевания его классифицируют на 4 типа:
Острая печеночная недостаточность
Острое начало печеночной недостаточности при отсутствии в анамнезе основного заболевания печени, характеризующееся печеночной энцефалопатией II степени или выше в течение 2 недель.
Подострая печеночная недостаточность
Более острое начало, отсутствие в анамнезе основного заболевания печени, клинические проявления печеночной недостаточности в период от 2 недель до 6 месяцев.
Медленная плюс острая печеночная недостаточность
На фоне хронического заболевания печени, а также определенных провоцирующих факторов внезапно возникают клинические проявления острой печеночной декомпенсации и печеночной недостаточности.
Частыми провоцирующими факторами являются кровотечения, прием алкоголя и наркотиков. Это основной тип печеночной недостаточности в Китае.
Хроническая печеночная недостаточность
На основе цирроза печени медленно и постепенно развивается хроническая печеночная недостаточность с рецидивирующим асцитом и/или печеночной энцефалопатией в качестве основных проявлений.
Она характеризуется более длительным течением заболевания и имеет лучший прогноз по сравнению с другими видами печеночной недостаточности.
Заболеваемость
В Китае отсутствуют авторитетные или общепризнанные статистические данные о заболеваемости печеночной недостаточностью.
Основным типом печеночной недостаточности в Китае является медленная и острая печеночная недостаточность.
Наиболее распространенной причиной в Китае является инфицирование вирусом гепатита В.
Вопросы, которые могут вас волновать
Можно ли вылечить печеночную недостаточность?
Некоторые виды острой печеночной недостаточности можно вылечить, но в большинстве случаев печеночная недостаточность имеет плохой прогноз.
Прогноз печеночной недостаточности в основном зависит от тяжести и причины заболевания. При раннем вмешательстве в острую печеночную недостаточность возможно излечение. Если же печеночная недостаточность прогрессирует, некроз клеток печени превышает регенеративные и восстановительные возможности клеток печени, прогноз неблагоприятный, и излечение с помощью других методов лечения, кроме трансплантации печени, затруднено.
Сколько может прожить пациент с печеночной недостаточностью?
Продолжительность жизни пациента с печеночной недостаточностью зависит от его состояния. Если пациент получает регулярное лечение, находится в хорошем физическом состоянии, быстро восстанавливается и ему своевременно проводится лечение с помощью искусственной печени или трансплантации клеток печени, то процент успешного спасения выше, и период выживания в это время будет более продолжительным и даже долгосрочным.
У пациентов с печеночной недостаточностью, не получающих регулярного лечения, период выживания короче, и даже в любой момент может возникнуть угроза жизни, в зависимости от индивидуальных обстоятельств.
Чем обусловлена печеночная недостаточность?
Основной причиной печеночной недостаточности в Китае является вирус гепатита (особенно вирус гепатита В), затем следуют лекарства и гепатотоксические вещества (например, алкоголь, химикаты и т.д.); печеночная недостаточность у детей может также наблюдаться при генетических заболеваниях обмена веществ.
При тяжелом поражении печени, вызванном различными факторами, такими как вирусы, алкоголь, наркотики и т.д., происходит массивный некроз печеночных клеток, приводящий к грубому нарушению или потере функции печени, что, в свою очередь, приводит к появлению таких клинических симптомов, как нарушение механизма свертывания крови, печеночная энцефалопатия, асцит и т.д.
Причины
Причины
Основными причинами печеночной недостаточности являются вирусные гепатиты, длительное употребление алкоголя, острая жировая дистрофия печени при беременности, яды или лекарственные препараты, вызывающие поражение печени, паразитарные инфекции, например шистосомоз, метаболические заболевания печени и аутоиммунные заболевания печени.
Вирусные гепатиты
Вирусные гепатиты B, C и D при неконтролируемом и длительном переходе в хроническую форму могут вызвать печеночную недостаточность.
Цитомегаловирус, энтеровирус и др. также могут вызывать печеночную недостаточность.
Длительное употребление алкоголя
Длительное злоупотребление алкоголем приводит к повреждению клеток печени, в процессе непрерывного восстановления повреждений в печени возникает цирроз, который в конечном итоге приводит к печеночной недостаточности.
Острая жировая болезнь печени при беременности
Острая жировая болезнь печени при беременности — опасное заболевание с быстрым началом и стремительным прогрессированием, при котором может развиться печеночная недостаточность.
Яды или лекарственные препараты
Длительное или многократное воздействие гепатотоксичных химических веществ, таких как мышьяксодержащие пестициды и четыреххлористый углерод, или длительное применение гепатотоксичных лекарственных препаратов, таких как изониазид, октокрилен и метотрексат, также может привести к развитию печеночной недостаточности.
Метаболические заболевания
Такие метаболические нарушения, как гемохроматоз и гепатомегалия (болезнь Вильсона), также могут стать причиной цирроза печени, который может привести к печеночной недостаточности.
Аутоиммунные заболевания
Такие заболевания, как первичный билиарный холангит, первичный билиарный цирроз и первичный склерозирующий холангит, могут вызывать печеночную недостаточность.
Патогенез
Некроз печени — основной механизм, приводящий к печеночной недостаточности.
Вирусы гепатита могут поражать гепатоциты и вызывать хроническое воспаление.
Хроническое воспаление приводит к появлению таких цитокинов, как фактор некроза опухоли, интерлейкины и трансформирующий фактор роста бета-1.
Цитокины могут опосредовать аномальные иммунные реакции, например иммунное повреждение, при котором на гепатоциты выделяются токсины, вызывающие сопутствующие повреждения; они также могут образовывать цепную реакцию, усиливающую повреждение гепатоцитов.
Симптомы
Типичные симптомы
Системные симптомы
Лихорадка, обычно постоянная лихорадка низкой степени тяжести.
Слабость и недомогание.
Крайняя степень истощения, обусловленная метаболическими нарушениями.
Симптомы со стороны пищеварительного тракта
Потеря аппетита, особенно отвращение к жирам и т.д.
Тошнота и рвота.
Вздутие и боли в животе.
Кожные симптомы
Желтоватое окрашивание кожи и склер по всему телу (желтуха), темная и тусклая кожа лица.
Печеночные ладони: покраснение кожи на ладонях на уровне крупных и мелких трещин, исчезающее при надавливании.
Паукообразный невус: красное точечное образование с извилистыми кровеносными сосудами, распространяющимися радиально во все стороны, напоминающее паука. При надавливании на мелкие артерии в центре цвет исчезает.
Симптомы кровотечения
Кровотечение из десен, особенно при чистке зубов.
Носовое кровотечение, которое может возникать при отсутствии травмы.
Кожные петехии и экхимозы.
Симптомы эндокринных нарушений
У женщин наблюдаются нарушения менструального цикла, бесплодие и даже аменорея.
У мужчин может наблюдаться развитие молочных желез и т.д.
Симптомы портальной гипертензии
Рвота кровью.
Черный стул или кровь в стуле.
Скопление жидкости в брюшной полости (асцит).
Боль в правой верхней части живота (в области печени).
Варикозное расширение вен на брюшной стенке.
Сопутствующие симптомы
Печеночная недостаточность может сопровождаться электролитными нарушениями, например гипонатриемией. Могут наблюдаться тошнота, рвота, недомогание, головокружение, снижение мышечного тонуса, снижение сухожильных рефлексов.
Осложнения
Печеночная энцефалопатия: нарушение сознания, поведенческие расстройства и кома, вплоть до неспособности управлять своей повседневной жизнью.
Гепаторенальный синдром: олигурия, анурия, снижение артериального давления, возможна даже кома.
Гепатопульмональный синдром: затрудненное дыхание, кровоподтеки на губах и ногтях, пестообразные пальцы рук (ног), супинационное дыхание.
Метаболические нарушения: гипогликемия, может возникнуть тяжелая гипогликемия из-за нарушения метаболизма глюкозы печенью.
Вторичные инфекции: симптомы зависят от инфекционного заболевания, в основном проявляются в виде лихорадки и т.д.
Консультация
Медицинское отделение
Гастроэнтерология
Рекомендуется своевременно обращаться к врачу при нарушении функции печени, дисфункции свертывающей системы крови, а также при обнаружении при физикальном обследовании таких необъяснимых симптомов, как потеря аппетита, усталость, вялость, вздутие живота, темный цвет лица, желтуха и т.д.
Отделение неотложной помощи
При появлении таких симптомов, как рвота с кровью, кровь в стуле, нарушение сознания, рекомендуется немедленное обращение за медицинской помощью.
Подготовка к оказанию медицинской помощи
Информация о том, как попасть на прием к врачу: регистрация, подготовка документов, общие проблемы.
Советы по обращению за медицинской помощью
Перед обращением за медицинской помощью постарайтесь записать симптомы, которые вы испытываете, их продолжительность и т.д., чтобы врач мог обратиться к вам.
Контрольный список для подготовки
Список симптомов
Обратите особое внимание на время появления симптомов, особые симптомы и т.д.
Где ощущается дискомфорт? Как долго длится дискомфорт?
Каким был аппетит в последнее время?
Изменялся ли в последнее время вес?
Есть ли кожный зуд?
Сохраняется ли лихорадка низкой степени?
Была ли у Вас рвота кровью или кровь в стуле?
Проводились ли Вам какие-либо обследования и каковы их результаты?
Принимали ли Вы в последнее время какие-либо лекарства?
Список анамнеза
Были ли ранее заболевания гепатобилиарной системы, например, гепатит В?
Какова профессия?
Употребляете ли Вы алкоголь? Как давно Вы употребляете алкоголь? Каково ежедневное количество потребляемого алкоголя?
Переливание крови или использование препаратов крови в последнее время?
Есть ли аллергия на продукты питания, лекарства?
Контрольный список
Результаты анализов за последние шесть месяцев, которые можно принести в кабинет врача
Обычный анализ крови, анализ мочи, анализ кала
Функция печени
Вирусологический тест
Тест на функцию свертывания крови
Тест на аутоантитела
УЗИ брюшной полости, КТ брюшной полости, МРТ брюшной полости
Электроэнцефалограмма
Список лекарств
Лекарства, использовавшиеся в течение последних 3 месяцев, если они имеются в коробках или упаковках, принесите их с собой в кабинет врача
Гепатопротекторные препараты: таблетки для печени, силимарин
Антибактериальные препараты: цефуроксим, амоксициллин, ванкомицин
Противотуберкулезные препараты: изониазид, рифампицин
Иммунодепрессанты: метотрексат
Диагноз
Диагностика заболевания
Диагноз печеночной недостаточности должен быть поставлен на основании данных анамнеза, характерных клинических признаков, результатов лабораторных, электроэнцефалографических, визуализационных и патологоанатомических исследований.
Медицинский анамнез
В анамнезе вирусные гепатиты, хроническое употребление алкоголя, жировая дистрофия печени.
Клинические проявления
Симптомы: к ним относятся системные симптомы, такие как усталость и вялость, симптомы со стороны пищеварительной системы, такие как вздутие живота и потеря аппетита, а также кровотечения из десен и носа.
Физикальные признаки: При физикальном обследовании врач обращает внимание на наличие желтоватого обесцвечивания кожи и склер — признаков заболевания печени — и жидкости в брюшной полости, а также проверяет наличие характерных признаков осложнений, таких как дрожание рук, что имеет решающее значение для постановки диагноза.
Лабораторные тесты
Функциональные тесты печени
Диагностировать печеночную недостаточность помогают такие функциональные тесты печени, как билирубин, альбумин, аминотрансферазы и аммиак в сыворотке крови.
На ранних стадиях заболевания может наблюдаться значительное повышение уровня алахлор-аминотрансферазы (АСТ) и аланин-аминотрансферазы (АЛТ), однако по мере прогрессирования заболевания может наблюдаться снижение уровня АСТ вследствие массивного некроза клеток печени.
Общий билирубин повышен, с преобладанием прямого билирубина, который отделяется от снижения уровня аминотрансфераз так называемым «билирубиновым разделением».
Снижение соотношения аминокислот с разветвленной цепью и ароматических аминокислот может помочь в диагностике осложнений печеночной недостаточности (печеночная энцефалопатия).
Снижение концентрации преальбумина важно для ранней диагностики печеночной недостаточности.
Этиологические тесты
Этиологические тесты помогают диагностировать причину печеночной недостаточности и определить план последующего лечения.
Патогенетическое обследование
Тест на пять индексов гепатита В, тест на вирус гепатита В (HBV-DNA).
Тест на вирус гепатита С (HCV-РНК) и генотипирование.
Анализ на содержание меди и медно-синего белка в сыворотке крови, анализ на содержание железа в сыворотке крови.
Тест на аутоантитела.
Тесты коагуляционной функции
При печеночной недостаточности протромбиновое время может быть увеличено, а протромбиновая активность значительно снижена, обычно менее чем на 40%; кроме того, международное нормализованное отношение может быть выше 1,5.
Тесты на коагуляционную функцию помогают врачу судить о прогнозе.
Визуализационное исследование
Визуализационные исследования при печеночной недостаточности в основном включают УЗИ, КТ или магнитно-резонансную томографию.
С помощью визуализации можно определить наличие скопления жидкости в брюшной полости, а также наблюдать морфологические изменения печени.
Электроэнцефалография
Электроэнцефалограмма — это тест, определяющий правильность функционирования мозга путем измерения электрических сигналов, выделяемых во время мозговой активности.
Использование ЭЭГ направлено на диагностику печеночной энцефалопатии, при этом могут присутствовать характерные формы волн ЭЭГ, такие как трифазные волны.
Дифференциальный диагноз
Печеночная недостаточность — это не диагноз отдельного заболевания, а суждение о степени нарушения функции печени, и поэтому не требует дифференциальной диагностики от других заболеваний.
Лечение
Лечение печеночной недостаточности включает общую поддерживающую терапию, медикаментозную терапию, терапию искусственной печенью и трансплантацию печени.
Общая поддерживающая терапия
Диета
Обеспечение энергией из расчета 35-40 ккал/кг массы тела в сутки.
Если адекватное потребление азота не может быть обеспечено перорально, то под контролем врача следует принимать добавки аминокислот с разветвленной цепью.
В случае стеатореи следует придерживаться диеты с низким содержанием жиров. Под наблюдением врача пациенты могут также применять диету на основе среднецепочечных триглицеридов.
Потребление углеводов должно составлять 300-450 г в сутки для обеспечения запасов гликогена.
Принимать пищу следует реже и чаще, а тем, кто может принимать пищу через рот, — от 4 до 6 раз в день (включая дополнительный прием пищи перед сном).
Употреблять меньше или совсем не есть острую и стимулирующую пищу, ориентироваться на легкую диету (меньше соли, сахара, масла).
Пациентам, у которых развилось варикозное расширение вен пищевода, необходимо избегать твердой, грубой и сухой пищи, такой как грубые злаки, печенье, ветчина, орехи, овощи и фрукты с высоким содержанием клетчатки; овощи и фрукты можно измельчать и делать из них сок для питья, а орехи измельчать и добавлять в готовые блюда для употребления.
Больным с жидкостью в брюшной полости следует ограничить потребление натрия (не более 2 г натрия в сутки) и позаботиться о белковых добавках.
Поддерживающее лечение
Коррекция нарушений электролитного и кислотно-основного баланса.
Восполнение адекватного объема циркулирующей крови путем переливания жидкости или крови.
Борьба с инфекцией, при необходимости изоляция.
Избегать приема гепатотоксичных препаратов.
Образ жизни
Избегайте позднего засыпания и обеспечьте себе сон.
Старайтесь отдыхать в постели, воздержитесь от физического труда и физических упражнений.
Лекарственные препараты
Глюкагон — инсулин: обладает эффектом уменьшения некроза гепатоцитов и содействия их регенерации; может также играть роль регулятора метаболизма аминокислот.
Альбумин крови человека: внутривенная инфузия альбумина может повысить осмотическое давление коллоида, уменьшить отек головного мозга и перитонеальный выпот.
Пробиотики: пробиотики могут способствовать росту пробиотиков и подавлять размножение вредных бактерий, что позволяет регулировать баланс микробной среды кишечника и улучшать течение печеночной энцефалопатии, вызванной печеночной недостаточностью.
N-ацетилцистеин: может применяться для лечения печеночной недостаточности, вызванной отравлением ацетаминофеном и мускаринами.
Промотор роста гепатоцитов: этот препарат может ускорить восстановление ткани печени, тем самым ускоряя улучшение ее работы и восстановление физиологических функций.
Искусственная печень и трансплантация печени
При неэффективности или нецелесообразности медикаментозного лечения может быть рассмотрен вопрос об искусственной печени или трансплантации печени.
Лечение искусственной печенью
Искусственная печень — это искусственно созданное вне организма устройство для удаления вредных веществ, образующихся в процессе метаболизма, и восполнения желчи и других биологически активных веществ, вырабатываемых печенью, для достижения терапевтической цели — замещения больной печени для выполнения ее функций.
Существует 3 типа искусственной печени: небиологическая, биологическая и комбинированная, причем в настоящее время чаще всего используется небиологический тип.
Трансплантация печени
Трансплантация печени является наиболее эффективным методом лечения печеночной недостаточности. По статистике, выживаемость при острой печеночной недостаточности без трансплантации печени составляет всего 10-30%, а после трансплантации печени выживаемость может быть увеличена до 80-90%.
Показания
Трансплантация печени показана при недостаточном функциональном резерве печени и неэффективности медикаментозной терапии.
Противопоказания
Хирургические противопоказания к трансплантации печени подразделяются на абсолютные и относительные.
Абсолютные противопоказания к трансплантации печени:
Неконтролируемая системная инфекция.
Внепеченочные злокачественные опухоли, трудно поддающиеся удалению.
Алкоголизм или наркомания, от которых трудно отказаться.
Сочетанные тяжелые органические поражения сердца, мозга, легких и других важных органов.
Трудно контролируемые психические заболевания.
Относительными противопоказаниями к трансплантации печени являются:
Возраст старше 65 лет.
Злокачественная опухоль печени с тромбозом или метастазами в главную воротную вену.
Сопутствующие заболевания, такие как сахарный диабет, кардиомиопатия и другие заболевания с плохим прогнозом.
Тяжелые инфекции, например сепсис, вызванный инфекцией желчевыводящих путей.
Пациенты со СПИДом или вирусом иммунодефицита человека.
Анатомические аномалии, например, явный тромбоз воротной вены.
Прогноз
Вылечить
Некоторые случаи лекарственного поражения печени могут быть излечены после прекращения приема соответствующих препаратов и агрессивного лечения.
Медикаментозное лечение позволяет облегчить симптомы и замедлить прогрессирование заболевания, но вылечить печеночную недостаточность у некоторых пациентов достаточно сложно; трансплантация печени заключается в использовании для пересадки более интактной печени, что позволяет обратить печеночную недостаточность вспять, и в настоящее время это один из наиболее важных методов лечения печеночной недостаточности.
Ключ к улучшению прогноза — ранняя диагностика и лечение, направленные на контроль прогрессирования основного заболевания, отказ от нерационального использования лекарственных препаратов, разумное жизнеобеспечение и нутритивная поддержка.
Вред
Влияет на жизнь: печеночная недостаточность вызывает слабость, бессилие, боли в животе, вздутие живота, тошноту и другие симптомы, что мешает нормальной жизни.
Вызывает осложнения: такие, как печеночная энцефалопатия, гепаторенальный синдром и портальная гипертензия. В тяжелых случаях это может быть опасно для жизни.
Повседневная рутина
При печеночной недостаточности в повседневной жизни необходимо уделять внимание регулированию питания, быта, психологической регуляции и другим аспектам.
Повседневная жизнь
Диетическое питание
Питание должно быть легким, мягким, легкоусвояемым, не стимулирующим, небольшими и частыми порциями, медленно пережевывая и проглатывая пищу.
Приготовление пищи должно быть тонким, избегать жесткой и грубой пищи, такой как жареная пища, твердые фрукты; при кровотечениях в верхних отделах желудочно-кишечного тракта вышеуказанная пища строго запрещена.
Основную пищу следует выбирать более мягкую, рис и лапша должны быть мягче, чем обычно. Можно выбирать булочки, булочки на пару, вонтоны, пельмени (обращайте внимание на начинку, чтобы выбрать меньше клетчатки) и т.д.
Рекомендуется высококачественная белковая пища: соевые бобы и продукты из них (например, тофу, бобовый творог, соевое молоко); молоко и молочные продукты; различные виды нежирного мяса. Однако о количестве потребляемых продуктов необходимо проконсультироваться с врачом и диетологом.
Для восполнения запасов витаминов и минералов употребляйте больше овощей и фруктов с низким содержанием клетчатки, таких как зимний кабачок, тыква, цветная капуста, яблоки, апельсины и т.д. Рекомендуется измельчать их, делать сок, а также пюре.
Корректировка образа жизни
Чаще отдыхайте в постели и не занимайтесь работой, требующей больших энергетических затрат.
Старайтесь не выезжать за город и не отправляться в дальние поездки.
Психологическая адаптация
Сохраняйте позитивный настрой.
Члены семьи должны успокаивать пациента и давать ему психологические консультации, а также обеспечивать компанию и хороший уход.
Лекарственные меры предосторожности
Любые лекарственные средства должны применяться под руководством врача.
Не используйте лекарственные препараты и биологически активные добавки, которые могут нанести вред печени.
Нестероидные противовоспалительные препараты (например, ибупрофен, ацетаминофен, индометацин и т.д.) могут повышать риск кровотечения при разрыве варикозно расширенных вен пищевода, поэтому их следует принимать с осторожностью.
Обратиться за медицинской помощью
Следуйте указаниям врача по регулярному наблюдению.
Если в процессе лечения симптомы не проходят или ухудшаются, а также если появляются новые симптомы, необходимо обратиться в больницу.
Профилактика
Профилактика печеночной недостаточности заключается главным образом в предупреждении причин, раннем выявлении и лечении, а также в коррекции образа жизни и пищевых привычек.
Активно лечите вирусные гепатиты, алкогольную болезнь печени, жировую болезнь печени и хроническую сердечную недостаточность.
Новорожденные и группы риска должны быть вакцинированы против гепатита В с целью профилактики.
Хронические вирусные гепатиты требуют активного противовирусного лечения по назначению врача.
Необходимо обеспечить строгую стерилизацию инструментов и строгий отбор доноров крови.
Отказ от курения и употребления алкоголя, особенно от большого его количества.
Разумный контроль веса, диверсификация типов питания, сбалансированность фаз диетических упражнений позволяют предотвратить возникновение неалкогольной жировой болезни печени.
Работникам с длительным воздействием мышьяка, четыреххлористого углерода и других веществ, обладающих гепатотоксичностью, необходимо обращать внимание на загрязнение окружающей среды на рабочем месте, рекомендуется определенная профессиональная защита.
Адекватное питание способствует регенерации клеток печени.
Сохраняйте приятное настроение, открытость и меньше гневайтесь.
Приобретайте хобби и интересы вне учебы и работы.