гипофизарный криз



Обзор

Острые нейроэндокринные поражения, вызванные внезапным внутритканевым кровоизлиянием, инфарктом и некрозом опухоли гипофиза, приводящие к увеличению опухоли, называются гипофизарным инсультом. Клинические проявления острого гипофизарного инсульта в основном зависят от направления разрастания опухоли, степени кровоизлияния и деструкции гипофиза. Кровоизлияние быстрое и обширное, непосредственно затрагивающее гипоталамус, может сопровождаться отеком головного мозга и явным повышением внутричерепного давления.

Этиология

Точная причина гипофизарного инсульта не ясна, большинство причин установить не удается, и в настоящее время считается, что он может быть связан со следующими факторами.

1. ишемические факторы

(1) Когда аденома гипофиза растет быстрее, чем кровоснабжается, в ткани опухоли возникает ишемический некротический участок, а затем кровоизлияние.

(2) Питание гипофиза осуществляется через портальную систему гипофиза от ножки гипофиза. При росте аденомы гипофиза в сторону седла она может внедриться в узкую область между вырезом седловидной диафрагмы и ножкой гипофиза, перекрыть питательные сосуды к дистальной части гипофиза и опухоли, что приводит к ишемии, некрозу и кровоизлиянию во всей передней доле и опухоли. Аденомы гипофиза растут латерально и сдавливают кавернозный синус, а экзогенные факторы повышают давление в кавернозном синусе. Это вызывает повышение венозного давления внутри опухоли и инфарктное поражение артерий, питающих опухоль.

2.Сосудистые факторы

Аденома гипофиза богата кровеносными сосудами, образуя неравномерный кровеносный синус, стенка которого тонкая, и увеличение объема опухоли вызывает повышение местного давления, приводящее к разрыву кровеносных сосудов и кровотечению.

Симптомы

Инсульт гипофиза в основном проявляется в виде раздражения менингеальной оболочки, вызванного сильным кровотечением и сдавлением окружающих тканей. Клинические проявления острого гипофизарного инсульта в основном зависят от направления распространения опухоли, степени кровоизлияния и деструкции гипофиза. Если кровоизлияние быстрое и обширное и затрагивает непосредственно гипоталамус, то у пациента может наблюдаться отек головного мозга и явное повышение внутричерепного давления, нарушения поля зрения, прогрессирующее усугубление нарушенного сознания вплоть до комы или даже смерти. Если инсульт затрагивает другие исходы, то он может проявляться также головной болью, нарушениями поля зрения, параличом глазодвигательных мышц, нарушением сознания.

Подострый гипофизарный инсульт может иметь более мягкую клиническую картину, проявляющуюся только нарушениями зрения или параличом глазодвигательных мышц вследствие замедления кровотечения, легкого обострения ранее существовавших аденом гипофиза, отсутствия признаков раздражения менингеальной оболочки и нарушения сознания. Хронический гипофизарный инсульт характеризуется небольшим объемом кровоизлияния, отсутствием компрессии периферических тканевых структур и клинических симптомов, отличных от таковых при исходной аденоме гипофиза, которая часто выявляется при КТ, МРТ или хирургическом вмешательстве.

Обследование

Большое значение для диагностики и дифференциальной диагностики гипофизарного инсульта имеет визуализационное исследование.

1. рентгенологическое исследование

На рентгенограмме можно обнаружить увеличение птеригоидного седла, исчезновение отростков переднего ложа, истончение или разрушение основания седла.

2.КТ

КТ может показать низкую плотность (отек или некроз) или высокую плотность (кровоизлияние), а также периферическое усиление опухоли после введения контрастного вещества. КТ позволяет уточнить распространение субарахноидального кровоизлияния и его распространение на желудочек, диагностировать течение и время кровоизлияния в аденомы гипофиза и имеет определенное значение для выбора хирургического доступа.

3. церебральная ангиография.

4.МРТ-исследование

При инсульте гипофиза на Т1- и Т2-взвешенных изображениях можно обнаружить зону повышенного сигнала в очаге поражения.

Диагностика

Диагноз гипофизарного инсульта может быть поставлен на основании совокупности клинических проявлений и лабораторных исследований. Инсульт гипофиза может также влиять на секрецию различных гормонов передней доли гипофиза, вызывая мукоидную кому и надпочечниковый криз.

Дифференциальная диагностика

Инсульт гипофиза следует дифференцировать с субарахноидальным кровоизлиянием, бактериальным менингитом, кровоизлиянием в мозг, инфарктом мозга, метастатической опухолью гипофиза, перекрестным инсультом зрительного нерва и ретробульбарным невритом зрительного нерва.

Осложнения

Инсульт гипофиза может усугубить уже существующую аденогипофизарную гипоплазию. Кровоизлияние вызывает компрессию ножки гипофиза, что снижает поступление ингибирующих факторов ПРЛ в аденогипофиз и может привести к повышению уровня ПРЛ. Патологоанатомическое исследование подтверждает, что нейрогипофизарное поражение встречается часто, а наличие мочекаменной болезни — редко. У некоторых пациентов вследствие поражения гипоталамуса развивается синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона (SIADH).

Лечение

Клиническое течение гипофизарного инсульта часто непредсказуемо. При установлении диагноза следует немедленно начать заместительную гормональную терапию для поддержания водно-электролитного баланса, чтобы повысить стрессоустойчивость и уменьшить острый отек зрительного нерва и нижней части зрительной хиазмы, стабилизировать клинические симптомы, снизить операционную заболеваемость и смертность, а также рассмотреть возможность хирургического лечения.

Прогноз

Артериосклероз может вызвать дегенеративное поражение сосудов гипофиза, ослабление их устойчивости к повреждениям, в некоторых случаях возможно внутригипофизарное кровоизлияние; из-за замедленного кровотока и повышения вязкости крови при артериосклерозе в гипофизе легко образуется тромб, что может привести к инфаркту гипофиза.

При сочетании с гипертонической болезнью повышается вероятность развития инсульта гипофиза. Сахарный диабет также может стать причиной гипофизарного инсульта вследствие дегенеративных изменений в сосудистой системе гипофиза.

Профилактика

Лучевая терапия в острой фазе не рекомендуется. В тяжелых случаях для профилактики инфекции могут применяться антибиотики.