Амилоидоз — это клинический синдром, при котором амилоид откладывается между клетками различных органов организма под влиянием различных причин, что приводит к прогрессирующему разрушению пораженных органов. Несмотря на то, что это доброкачественное заболевание, оно до сих пор не излечимо, а заболеваемость и смертность в течение нескольких лет после постановки диагноза очень высоки. Причина возникновения амилоидоза неизвестна, он может быть наследственным или приобретенным. Заболеваемость амилоидозом выше у женщин, чем у мужчин, причем у женщин заболевание начинается раньше и протекает тяжелее. Возраст начала заболевания обычно составляет от 15 до 60 лет. Клинические проявления Клинические проявления амилоидоза дыхательных путей подразделяются на три типа в зависимости от объема, степени и места отложения амилоидного материала: 1. Очаговый амилоидоз верхних дыхательных путей, наиболее частой локализацией которого является гортань; 2. Трахеобронхиальный амилоидоз, который классифицируется как очаговый или диффузный. Чаще всего встречается очаговый амилоидоз; 3. легочный амилоидоз, включающий единичный, множественный, сливающийся узловой и диффузный амилоидоз альвеолярных перегородок. Среди них клинические проявления трахео-бронхиального амилоидоза: часто подострый, проявляющийся прогрессирующей одышкой, хрипами, кашлем, рецидивирующими пневмониями и кровохарканьем. Клинические проявления зависят от места возникновения заболевания. У пациентов с поражением центральных дыхательных путей симптомы проявляются в основном в виде обструкции дыхательных путей. Для поражения средних дыхательных путей характерны коллапс лобарной части и рецидивирующие инфекции, а для поражения мелких терминальных дыхательных путей — рецидивирующая пневмония, кашель и бронхоэктазы. Также может наблюдаться плевральный выпот. Лечение Амилоидоз дыхательных путей — редкое заболевание, которое может сопровождаться или не сопровождаться системными проявлениями. В настоящее время основным эффективным методом лечения амилоидоза бронхов является бронхоскопическое вмешательство. Важно отметить, что для определения богатого кровоснабжения гранулемы следует провести расширенную компьютерную томографию, и при необходимости перед бронхоскопической депульпацией провести предварительную эмболизацию целевых артерий. Бронхоскопические вмешательства включают склероскопическую спатулотомию, криоаблацию и установку стента. Локальное удаление должно рассматриваться как основной метод лечения ограниченных поражений для восстановления проходимости дыхательных путей.