1.Что делать при обнаружении кистозной аденомы плода?
Врожденная кистозная аденоматозная мальформация (ВКАМ) — это разрастание терминального бронха плода, которое формирует четко очерченное поражение паренхимы легкого, часто вовлекающее часть доли легкого или всю долю легкого, и может вовлекать паренхиму легкого односторонне или двусторонне, а 90% паренхимы легкого может быть смещено средостенно. Она может вовлекать часть паренхимы легкого или всю паренхиму легкого. В целом, фетальная цистаденома — это поддающееся лечению доброкачественное поражение с хорошим прогнозом в большинстве случаев. Прерывание беременности при ее обнаружении не рекомендуется.
2. Какова причина возникновения ЦКАМ?
Точная этиология ККАМ до конца не изучена.
3. Какова пренатальная диагностика CCAM с помощью УЗИ?
Пренатальная диагностика ХКАМ с помощью УЗИ делится на три типа.
Тип I — крупнокистозный тип, при котором в грудной полости обнаруживается кистозное образование диаметром >2 см, без разделения, а вокруг кистозного образования отмечается эхогенность легочной ткани.
Тип II — микрокистозный тип, при котором кистозные образования наблюдаются в грудной полости, проявляясь в виде множественных мелких кист с диаметром полости <50px. Тип III - смешанный тип, также известный как мультикистозное легкое, который образуется в результате слияния мелких кист с легочной тканью и характеризуется увеличенными долями в пораженной грудной полости с повышенной и равномерной эхогенностью и смещением средостения в противоположную сторону. 4.Каков прогноз при CCAM? Прогноз при CCAM I и II типа хороший, но III тип склонен к отеку плода и имеет плохой прогноз. CCAM чаще всего обнаруживается между 18 и 26 неделями, и размер образования, скорость изменения размера образования и то, вызывает ли оно отек плода, являются важными показателями прогноза для плода. Одним из наиболее распространенных методов является расчет цефалопульмонального соотношения (CVR) с помощью ультрасонографии, которое представляет собой объем легочной массы (объем равен W*H*L*0,523)/окружность головы плода, и когда CVR составляет ≤1,6, у 86% нет отека, при >1,6 — у 75%. В случаях без отека масса постепенно уменьшается примерно после 25-28 недель. Напротив, смертность высока среди тех, у кого развивается отек. Консервативное лечение по-прежнему является правильным выбором, если у плода нет отека или избытка амниотической жидкости.
5.Каковы методы пренатальной диагностики CCAM?
Пренатальное ультразвуковое исследование является предпочтительным методом скрининга для выявления CCAM. После первого обнаружения ХКАМ с помощью УЗИ во время беременности следует провести тщательное обследование роженицы и родов, а также увеличить количество ультразвуковых исследований. Рост поражения и наличие смещения средостения, отека плода, жидкости в груди или брюшной полости и избытка амниотической жидкости должны регулярно отслеживаться для определения прогноза и сроков прерывания беременности. При необходимости МРТ может быть использована для более детального выявления врожденных структурных пороков развития, что может помочь в комплексной оценке состояния плода до родов и разработке плана лечения после родов.
6. Можно ли ожидать, что плод с CCAM родится естественным путем в полном сроке?
Если CCAM плода обнаружен пренатально, то роды обычно выбирают после 32 недель. Если симптомов нет, можно выбрать естественные роды; если есть смещение средостения, микрокистозный тип или подозрение на обструкцию дыхательных путей, рекомендуется кесарево сечение. Экстренное кесарево сечение следует проводить после 32 недель беременности в случае чрезмерного отека плода или окклюзионных повреждений и затруднений при вагинальных родах, а также экстренного хирургического лечения после рождения.
7.Каковы методы лечения CCAM?
① Гормональная терапия
Показания к гормональному лечению ХКАМ: случаи ХКАМ микрокистозного типа высокого риска; наличие отека плода; CVR>1,6. Гормональное лечение является эффективным методом при микрокистозном ХКАМ высокого риска.
(ii) Пункция шунта
Дренирование кист (пункция шунта) требует, прежде всего, наличия системы визуализации для отслеживания образования, а также особенностей пункции. Фетоскоп применяется для размещения дренажной трубки между кистой грудной клетки и амниотической полостью под руководством системы визуализации в лечебных целях. Оценка шунта: Система визуализации используется для понимания послеоперационного раскрытия легкого и возможного обнаружения ранее не диагностированных случаев легочной изоляции, а также для остановки дальнейшего прогрессирования отека. Дренажная жидкость может быть подвергнута соответствующим лабораторным исследованиям: цитология на наличие экссудации лимфатической жидкости; показатели инфекции; кариотип плода. Показаниями к лечению являются наличие отека у плода и наличие признаков легочной дисплазии.
(iii) Процедура EXIT (внематочная хирургия плода во время родов? ex-utero? intrapartum? therapy?, EXIT)
Операция EXIT проводится во время родов, когда плод родоразрешается путем кесарева сечения, но пуповина не разрывается, и сначала удаляется опухоль CCAM, а затем разрывается пуповина, чтобы позволить новорожденному начать дышать, чтобы ослабить давление массы на грудную клетку и облегчить дыхательный дистресс.
Принципы операции EXIT: наличие тяжелого медиастинального смещения; ? Процедура EXIT требует тщательного планирования и полной командной работы, включая анестезию, сердечное кровообращение, неонатологию, сестринское дело, акушерство, детскую хирургию и экстракорпоральную мембранную поддержку легких (ЭКМО). Риски, которые могут возникнуть после рождения, включают: рецидив, фистулу дыхательных путей, кровотечение, целиакию, сепсис, гастроэзофагеальный рефлюкс и т.д. Существенным условием успеха процедуры EXIT является обеспечение газообмена в маточно-плацентарной полости и гемодинамической стабильности плода. Кроме того, семья должна быть проинформирована о потенциальных рисках, включая материнское кровотечение, необходимость дальнейшего удаления легочной ткани после рождения, длительное наблюдение в отделении интенсивной терапии и соответствующие повышенные расходы. Риски для матери включают избыток амниотической жидкости, преждевременные роды, хориоамнионит и кровотечение. Процедура EXIT позволяет быстро удалить легочную массу после рождения, устраняя острую дыхательную недостаточность из-за смещения средостения, захвата воздуха и сдавливания нормальной легочной ткани.
④ Открытая хирургия плода
Принципами или целями фетальной хирургии являются: восстановление нормальной анатомии; восстановление нормальной физиологии; и предоставление легким возможности расти и развиваться до рождения. Не существует четких показаний для проведения открытой фетальной хирургии в фетальном периоде. При бессимптомном или неэдематозном ХКАМ с КВР <1,6 изменения можно наблюдать в динамике. Напротив, большая масса с CVR >1,6 и значительным сдавлением или очевидным смещением средостения, тенденция к отеку или уже существующий отек, а также избыток амниотической жидкости в основном требуют вмешательства в фетальном периоде, включая открытую фетальную операцию.
⑤ Варианты хирургического лечения после рождения
Большинство случаев после рождения можно лечить хирургическим путем из-за низкого числа других врожденных пороков развития, связанных с CCAM, и ранняя хирургическая резекция стала общепринятой точкой зрения. Однако существует также мнение, что после рождения не требуется никакого дальнейшего лечения (18% всех пренатальных диагнозов). Все пациенты с пренатальным диагнозом CCAM требуют повторного КТ-исследования после рождения для уточнения диагноза. Те, у кого после рождения появились явные симптомы, требуют срочного хирургического лечения; четких критериев того, когда следует оперировать бессимптомные случаи, не существует. Хирургическое вмешательство должно быть выбрано по крайней мере через 1 месяц после рождения, поскольку риск анестезии начинает постепенно снижаться в возрасте 4 недель. Факторами, связанными с необходимостью хирургической резекции, являются наличие значительных респираторных симптомов, рецидивирующих инфекций и риск массового злокачественного перерождения; другие клинические проявления, такие как кашель с кровью, гемоторакс и т.д. Однако существует мнение, что лучше не дожидаться появления симптомов перед операцией, так как это влияет на общее развитие легких.