1, метаболические характеристики пациентов с печеночной недостаточностью Печень является центральным органом обмена питательных веществ, с прогрессированием хронического заболевания печени, белково-энергетическая недостаточность постепенно усугубляется, частота нарушений функции печени в компенсированный период составляет 20%, а при заболевании печени в декомпенсированный период частота нарушений составляет 60%. Недоедание увеличивает частоту асцита, кровоизлияний, инфекций и печеночной энцефалопатии у пациентов с заболеваниями печени, а также влияет на функцию печени и ускоряет процесс заболевания. Соответствующие мероприятия по питанию могут замедлить прогрессирование системной недостаточности и улучшить метаболизм гепатоцитов. Роль печени в углеводном обмене заключается в хранении гликогена и осуществлении глюконеогенеза. При печеночной недостаточности печеночные запасы гликогена уменьшены, окисление глюкозы нарушено из-за повышения глюкагона и резистентности к инсулину, организм менее толерантен к глюкозе и склонен к глюкозурии. Роль печени в жировом обмене заключается в синтезе жиров, карнитина, кетоновых тел и окислении жирных кислот. У пациентов с печеночной недостаточностью секреция желчи снижена, что приводит к нарушению усвоения жиров, недостатку незаменимых жирных кислот (линолевой и -линоленовой кислоты) и увеличению доли окисления жиров для обеспечения энергией и истощению жиров в организме, степень которого коррелирует с тяжестью недостаточности питания и заболевания печени. Роль печени в белковом обмене заключается в синтезе белка, расщеплении ароматических аминокислот и превращении аммиака в мочевину. Снижение синтеза белка и усиление катаболизма белка у пациентов с печеночной недостаточностью приводит к гипопротеинемии, что ведет к дисфункции органов, снижению иммунитета и увеличению асцита, ускоряя прогрессирование печеночной недостаточности. Когда печеночная недостаточность прогрессирует до печеночной энцефалопатии, нарушается преобразование аммиака, метаболита аминокислот, в печени, что приводит к повышению концентрации аммиака в крови, нарушению распада ароматических аминокислот (фенилаланина, тирозина, триптофана) в печени и повышенному распаду аминокислот с разветвленной цепью (лейцина, изолейцина, валина) вне печени. Снижение аппетита и пищеварительная мальабсорбция при печеночной недостаточности могут привести к нарушению всасывания витаминов, а снижение секреции желчных солей может привести к нарушению всасывания жирорастворимых витаминов, что приводит к дефициту витА, D, E и K. 2. Принципы нутритивной поддержки пациентов с печеночной недостаточностью (1) Обеспечение питательными веществами: Примерно у 15-20% пациентов с циррозом наблюдается повышенная скорость метаболизма, а у 25-30% — пониженная скорость метаболизма, при этом индивидуальные различия в измеренном потреблении энергии и плохая корреляция с прогнозируемыми значениями формулы Харриса-Бенедикта (H-B). При отсутствии энергозатрат компенсаторный запас энергии у цирротических пациентов составляет 104,6-146,4 кДж/(кг?д) [25-35 ккал/(кг?д)], который может быть увеличен при сочетании с недостаточным питанием и уменьшен при сочетании с печеночной энцефалопатией. Из-за нарушения утилизации сахара и повышенного окисления жиров следует уменьшить долю калорий, поступающих с углеводами: примерно 60-70% калорий должно поступать с углеводами и 30%-40% — с жирами. Среднецепочечные жировые эмульсии не требуют карнитина и могут вступать непосредственно в митохондриальное окисление и метаболизм, что мало влияет на функцию печени и иммунную функцию. Избыток углеводов или жиров увеличивает нагрузку на печень, что приводит или усугубляет ксантогранулему и повышение трансаминаз и глюкозы, ухудшение эфирного профиля крови и снижение иммунной функции. У пациентов с ранним циррозом усиливается катаболизм белка, а гипопротеинемия ускоряет прогрессирование гепатоцеллюлярного повреждения и печеночной недостаточности. В это время добавка белка (аминокислот) может способствовать положительному азотистому балансу, не приводя к печеночной энцефалопатии, и может назначаться в дозе 1,3-1,5 г/(кг?д) в зависимости от компенсации функции печени. При конечной стадии заболевания печени повышенное потребление белка может привести к повышению уровня аммиака в крови и ускорить развитие печеночной энцефалопатии; потребление белка можно снизить до 0,5-1,0 г/(кг?сут). У детей, даже с печеночной энцефалопатией, потребление белка не нужно сильно ограничивать из-за катаболической гиперактивности и потребности в белке для роста и развития, потребление белка может составлять 2,5-3,ог/(кг?д). Аминокислотные растворы, богатые аминокислотами с разветвленной цепью, могут исправить дисбаланс плазменных аминокислот с разветвленной цепью/ароматических аминокислот у пациентов с печеночной недостаточностью, и есть доказательства того, что добавление аминокислот с разветвленной цепью улучшает синтез печеночного белка, снижает катаболизм и облегчает печеночную энцефалопатию. В случаях печеночной недостаточности в сочетании с массивным асцитом важно ограничить потребление натрия и увеличить плотность потребления калорий, чтобы уменьшить задержку воды в организме. Особое внимание следует уделить добавлению жирорастворимых витаминов и микроэлементов. (2) Выбор способа питания: Если пациент с печеночной недостаточностью может переносить нормальное питание на ранних стадиях, и если он умеренно или сильно истощен, энтеральное питание должно быть усилено путем перорального или зондового питания. Однако в случаях печеночной недостаточности в сочетании с варикозным кровотечением из пищевода установка трубки для энтерального питания должна обращать внимание на повреждение слизистой пищевода и провоцировать пищеводное кровотечение, но не является абсолютно противопоказанной. Установка открытой гастроеюностомы у пациентов с цирротическим асцитом может привести к перитониту и утечке асцита, поэтому следует соблюдать осторожность. Когда у пациента с дисфункцией печени снижен аппетит и нарушено пищеварение и всасывание, что приводит к тяжелому недоеданию, энергию и аминокислоты, микробиотики и микроэлементы можно восполнить с помощью парентерального питания. Рекомендации: 1. У тяжелобольных пациентов с комбинированной печеночной недостаточностью нутритивная поддержка должна увеличить поступление аминокислот с разветвленной цепью и уменьшить долю ароматических аминокислот (уровень С). 2. у тяжелобольных пациентов с комбинированной печеночной недостаточностью небелковые калории должны обеспечиваться двойным источником энергии — сахаром и жиром, из которых добавление жира предпочтительнее средне- и длинноцепочечных жировых эмульсий (Grade C).