Понятие «болезнь Моямойя» Болезнь Моямойя (БМО) получила свое название в связи со стенозом или окклюзией терминальных ветвей внутренней сонной артерии, при этом неоваскуляризация проявляется в виде дыма на церебральной ангиографии (ДСА). Эпидемиология Причина заболевания неизвестна, чаще всего оно встречается у детей и молодых людей. Существует генетическая предрасположенность к этому заболеванию, поэтому рекомендуется проводить генетический и семейный скрининг. Классификация и клиническая картина Дымчатые расстройства можно разделить на геморрагические (внутричерепное кровоизлияние) и ишемические (инфаркт головного мозга). У пациентов часто наблюдаются такие симптомы, как головокружение, головная боль, онемение и слабость конечностей, снижение памяти и скорости реакции. Рекомендуется ранняя диагностика и оперативное лечение, иначе процент инвалидизации крайне высок. Лечение В настоящее время при смоговой болезни эффективно только хирургическое лечение, направленное на улучшение перфузии крови в головном мозге. К распространенным методам хирургического лечения относятся внутричерепно-экстракраниальный сосудистый анастомоз и пластика височной мышцы, причем некоторым пациентам требуется двусторонняя поэтапная операция. Помимо хирургического вмешательства, дополнительное лечение включает противовоспалительные и противополимеризационные препараты (аспирин), нейропротекторы (донепезил) и нейрореабилитацию (гипербарический кислород, функциональные тренировки). Хирургическая эффективность При болезни курильщиков существует определенная вероятность послеоперационных осложнений. Для достижения наилучшего терапевтического эффекта рекомендуется проводить адекватную оценку состояния больного до операции и во время послеоперационного наблюдения. Необходимо оценивать когнитивные функции, перфузию и метаболизм очага поражения, работу головного мозга и электроэнцефалографическую активность. Выздоровление при болезни смога — длительный и неопределенный процесс, поэтому рекомендуется тщательное наблюдение за пациентом в течение 2 лет по назначению врача. Вопросы и ответы (Q&A) Вопрос: Как узнать, есть ли у меня и членов моей семьи смоговая болезнь? О: Скрининг можно провести амбулаторно с помощью ангиографии с МРТ и КТ головы. В: Обязательно ли мне делать операцию по поводу смоговой болезни? О: Если состояние пациента оценивается как стабильное с хорошей самокомпенсацией функций головного мозга по результатам полного обследования врачом, операцию можно отложить, но необходимо тщательное наблюдение для предотвращения прогрессирования заболевания. Однако большинству пациентов операция необходима, поскольку эффективное медикаментозное лечение отсутствует. В: Какие существуют хирургические методы? О: В настоящее время широко используются следующие хирургические методы: внутричерепной-экстракраниальный сосудистый анастомоз + заплата из височной мышцы. Если в головном мозге нет подходящего сосуда-реципиента, то выполняется только пластика височной мышцы. В: Каковы результаты пластики только височной мышцы? О: У детей эффект от применения только височной пластики оказался значительным; у взрослых височная пластика дает медленный, но хороший долгосрочный эффект, без признаков краткосрочного эффекта. В：Что делать, если после операции я получил хороший результат, но через несколько дней мое состояние снова ухудшилось? О: Такое явление встречается очень часто и, как правило, является одним из двух вариантов: ① Синдром гиперперфузионного давления. Он может быть связан с перераспределением мозгового кровотока после шунтирования, и длительно ишемизированная ткань мозга не может адаптироваться к большому объему перфузируемой крови в короткий срок. Это можно уточнить с помощью визуализации. ② Церебральный инфаркт или церебральное кровоизлияние. Большинство из них вызвано реперфузионным повреждением длительно ишемизированной ткани мозга. В：Почему мне нужно делать так много анализов перед операцией, если я могу просто сделать операцию? О: Операции по поводу смоговой болезни имеют высокий процент успеха, однако послеоперационных осложнений очень много, и многие из них не поддаются полному восстановлению, что в большей степени влияет на качество жизни пациента. Адекватная предоперационная оценка может эффективно предсказать и снизить частоту послеоперационных осложнений, а также уменьшить страдания пациентов и членов их семей. В：Почему я должен неоднократно возвращаться в больницу для обследования, если после операции я вполне поправился? О: Дымовая болезнь — это хроническое прогрессирующее цереброваскулярное заболевание. Причина длительного пересмотра заключается, с одной стороны, в том, что у некоторых пациентов поражены сосуды на другой стороне, что требует поэтапной операции; с другой стороны, в том, что восстановление дымовой болезни также происходит очень медленно, и состояние может повториться через короткий промежуток времени, что требует своевременного лечения и руководства со стороны врача.