I. Патогенез Заболевание было впервые предложено Оливеном в 1873 году, а в 1891 году Арнольд Киари обнаружил, что при врожденных пороках развития в области foramen magnum имеется полость спинного мозга, поэтому его часто называют мальформацией Арнольда Киари. С развитием эмбриологии и широким использованием МРТ в последние годы появились следующие теории патогенеза: 1, гидродинамическая теория (эффект гидроудара): это теория передачи волны давления спинномозговой жидкости, предложенная Dyste в 1989 году. Считается, что циркуляция цереброспинальной жидкости затруднена из-за мальформации затылочной foramen magnum и подбугорной грыжи мозжечка, и когда цереброспинальная жидкость пульсирует, она не может беспрепятственно пройти в субарахноидальном пространстве. 2, теория разделения давления цереброспинальной жидкости в черепно-мозговой субарахноидальной области (эффект всплеска): Уильям считает, что при пороке развития затылочного отверстия магнума происходит отделение цереброспинальной жидкости от субарахноидального пространства в позвоночном канале, цереброспинальная жидкость пульсирует во время сокращения и диастолы сердца, и ее поток затрудняется в цис-, транс- и продольном направлениях, особенно когда наджелудочковое давление повышается из-за сидения, задержки дыхания или затяжки, и когда цереброспинальная жидкость скапливается во внутричерепном субарахноидальном пространстве. Это может привести к аспирации и накоплению жидкости в центральном канале, что становится гидроцефалией. Когда центральный канал спинного мозга расширяется, это может вызвать повышение венозного давления вокруг спинномозговых сосудов и в интерстициальном пространстве тканей спинного мозга, что может привести к эксцентричному потоку и накоплению жидкости с биением сердца, образуя эксцентричную спинномозговую полость, подобную жидкости, также известную как эффект всплеска. 3, другое: некоторые люди считают, что образование эксцентрической полости не полностью связано с эффектом всплеска, могут быть некоторые неопределенные причины: например, спайки спинного мозга и другие анатомические факторы и плохое закрытие центрального канала спинного мозга. Хирургическое лечение спинальной коарктации, как правило, консервативное и не может задержать дальнейшее развитие заболевания. Непреднамеренная травма шеи может иметь серьезные последствия, такие как паралич конечностей, остановка дыхания или даже смерть, из-за потери амортизирующего эффекта спинномозговой жидкости в шейно-затылочном соединении. Поэтому хирургия является важным инструментом в лечении полостей спинного мозга. В ходе опроса мнений нейрохирургов о хирургическом лечении, проведенного в США в 1991 и 1993 годах, подавляющее большинство считало угрожающий жизни респираторный компромисс абсолютным показанием к операции. Более 80% врачей считали, что декомпрессия задней черепной ямки будет полезна для восстановления полости спинного мозга и функции черепных нервов и ствола мозга. Современный консенсус заключается в том, что хирургическое лечение следует проводить, если спинной мозг обтурирован субарахноидальным пространством, а также при наличии клинических симптомов, обусловленных грыжей затылочного отверстия foramen magnum и подбугорной грыжей, неполной сегментацией шейных позвонков, выпячиванием спинного мозга, неполным закрытием нервной трубки и интрамедуллярными опухолями. Полостной шунт используется в качестве дополнительной опции для улучшения состояния пациента. 1. Декомпрессия задней черепной ямки и шейного отдела позвоночника: Sahuquillo et al. и Bindal et al. предложили теорию реконструкции задней черепной ямки, которая имеет определенное клиническое значение. (1) расширение подглазничной краниотомии, открытие foramen magnum и удаление шейных пластин 1-3 позвонков, насколько это возможно, вплоть до нижней миндалины; (2) рассечение твердой мозговой оболочки, но оставление арахноида нетронутым; (3) коррекция выходного отверстия четвертого желудочка; (4) восстановление искусственными дуральными швами для реконструкции затылочного бассейна; (5) наложение 3-4 шелковых швов на твердую мозговую оболочку через мышцы для фиксации их к фасции, чтобы предотвратить образование дуральных спаек. Современная хирургическая концепция «минимально инвазивной, ограниченной, адекватной декомпрессии» и индивидуально подобранное лечение могут обеспечить максимальное облегчение для пациента. Минимально инвазивные небольшие разрезы (длиной 4-6 см), минимально инвазивные инструменты и небольшие костные окна (размером 2 х 3 см) были использованы для лечения подъязычных грыж с полостями позвоночника с хорошими результатами. Минимально инвазивная хирургия полностью отличается от обычной большой хирургии тем, что она проводится с помощью микроскопа для выполнения различных операций в твердой мозговой оболочке, таких как разделение спаек между миндалинами мозжечка и стволом мозга и устранение обструкции среднего отверстия четвертого желудочка, с минимальной вероятностью повреждения окружающих жизненно важных структур во время операции. После того, как Олдфилд и др. провели лечение подтонзиллярной грыжевой мальформации мозжечка хирургической декомпрессией большого затылочного отверстия, резекцией задней дуги шейных позвонков 1-3, восстановлением дурального слоя и сохранением арахноидальной мембраны, подтонзиллярная грыжа исчезла, полость спинного мозга уменьшилась на МРТ через 1-4 месяца после операции, а скорость потока ЦСЖ в области большого затылочного отверстия увеличилась в 2-3 раза по сравнению с дооперационной. 2. Дренирование полости: еще один вариант решения проблемы пациента. Nicholas и др. вырезали половину пластинки или всю пластинку в самой широкой плоскости полости, использовали операционный микроскоп, делали небольшой разрез в самой тонкой точке, где задние корешки спинномозговых нервов входят в спинной мозг, помещали Т-образную силиконовую трубку, перфорированную силиконовую трубку или тефлоновый лист в полость и дренировали ее в субарахноидальное пространство. Этот шунт может поддерживать определенный градиент потенциальной энергии спинномозговой жидкости, что позволяет лучше шунтировать полость и избежать спаечной непроходимости, возникающей при полостно-субарахноидальных шунтах, что значительно повышает процент успешности процедуры. Другие, такие как Logue, перерезают сенсорные корешки спинномозговых нервов на стороне, близкой к полости, и помещают дистальный конец свободно в полость для дренирования субарахноидального пространства. В некоторых типичных случаях хорошие результаты были достигнуты после декомпрессии foramen magnum или дренирования спинномозговой полости. Конечно, в некоторых небольших и бессимптомных случаях кавернозного спинного мозга медицинское лечение может быть проведено без операции.