Обзор
К гепатогенным поражениям почек в основном относятся: (1) гломерулонефрит, вызванный вирусом гепатита В; (2) гломерулонефрит с IgA-нефропатией, обусловленный преимущественно нарушениями иммунитета, физиологии и метаболизма при циррозе; (3) функциональная острая почечная недостаточность, вызванная гипоперфузией почек при тяжелой печеночной недостаточности, т.е. гепаторенальный синдром.
Клинические проявления цирроза печени, обусловленного почечным тубулярным ацидозом, сходны с таковыми у пациентов с непеченочной недостаточностью. В подавляющем большинстве случаев наблюдается неполный дистальный почечный канальцевый ацидоз, у части пациентов — полиурия, полидипсия, ноктурия, дизурия, гипокалиемическая мышечная слабость. У большинства пациентов имеются признаки и симптомы тяжелого заболевания печени, а также стойкая алкалурия, гиперкальциурия и гипоцитратурия, которые могут сочетаться с камнями в мочевых путях и вторичным гиперпаратиреозом. При печеночно-почечном тубулярном ацидозе, помимо снижения способности почек к экскреции Н+, часто наблюдается выраженная гипокалиемия. Кроме того, печеночная энцефалопатия может быть спровоцирована или усугублена снижением способности почек к выведению аммиака.
Этиология
В настоящее время считается, что она в основном связана со следующими факторами:
1. отложение иммунных комплексов в гломерулах.
2. изменение почечной гемодинамики.
3. нарушение экскреции натрия.
4. почечный тубулярный ацидоз вследствие иммунологического повреждения.
Симптомы
Клинические проявления цирротического поражения почек можно разделить на две фазы — компенсированной и декомпенсированной функции печени. Некоторые из них могут длительное время находиться в стадии компенсации, не обязательно переходя в стадию декомпенсации.
1. ранняя стадия
Компенсированная функция печени — это ранняя стадия цирроза, характеризующаяся слабо выраженными симптомами, такими как потеря аппетита, утомляемость, тошнота, рвота, вздутие живота, дискомфорт или неясные боли в верхней части живота, нормальный стул или рыхлый стул. Желтоватый цвет кожи. На лице, шее, верхней части грудной клетки, спине, обоих плечах и верхних конечностях, на ладонях печени видны паукообразные невусы или расширенные капилляры. Печень умеренно увеличена, гладкая и твердая, возможны слабые боли при надавливании, селезенка увеличена слабо или умеренно. Функциональные пробы печени в пределах нормы или с легким отклонением от нормы.
2. Промежуточная стадия
В стадии печеночной декомпенсации могут появиться такие клинические проявления, как вялость и утомляемость, нерегулярная лихорадка низкой степени, темный и серый цвет лица, гиперпигментация и анемия. Наблюдаются различные желудочно-кишечные симптомы, такие как тошнота, рвота, жидкий стул, вздутие живота, кровотечения из носа, десен, желудочно-кишечного тракта, пурпура. У пациентов мужского пола наблюдается умеренная или умеренно выраженная желтуха, снижение либидо, атрофия яичек, выпадение волос, развитие молочных желез; у женщин — аменорея бесплодие, одновременно возникают проявления портальной гипертензии, такие как спленомегалия, сопровождающаяся снижением количества лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов, варикозное расширение вен нижнего отдела пищевода и дна желудка, часто разрыв вен с появлением рвоты кровью, черного стула и шока. Варикозное расширение вен брюшной стенки и периумбиликальных вен. При разрыве образуются геморроидальные узлы, вызывающие появление крови в стуле. Асцит — наиболее яркое проявление цирроза печени, размеры печени варьируют, обычно сначала большая, а затем маленькая, твердой консистенции, узловатая, иногда с болями при надавливании. Примерно у половины больных отмечается умеренное повышение уровня билирубина в сыворотке крови. Общий холестерин, особенно холестерин, часто ниже нормы, альбумин снижен, глобулин повышен, соотношение альбумин/глобулин снижено или инвертировано. При электрофорезе белков γ-глобулин значительно повышен, SGPT значительно повышен, протромбиновое время удлинено, иммуноглобулины IgG, IgA, IgM повышены, причем наиболее значительно — IgG.
3.Показатели поздних стадий
Вторичное поражение почек при циррозе может возникать у больных с цирротическим гломерулонефритом и тубулярным ацидозом, причем на ранних стадиях у пациентов часто отсутствуют явные клинические симптомы, имеется лишь небольшая протеинурия. Ухудшение функции почек у пациентов с циррозом печени, вторично обусловленным IgA-нефропатией, протекает медленно и является доброкачественным процессом. У некоторых пациентов наблюдается пролиферация мезангиальных, эндотелиальных и/или эпителиальных клеток, сопровождающаяся отложением иммунных комплексов в мезангиальной зоне и субэндотелии. У таких пациентов часто наблюдается протеинурия и гематурия, а также отечная гипертензия и снижение функции почек.
Обследование
1. Ультрасонография печени
При ультразвуковом исследовании могут быть видны цирротические изменения, но почки в основном не изменены.
2. Соотношение альбумина и глобулина в сыворотке крови (A/G)
(1) Положительный сывороточный HBV-антиген и положительный почечный срез HBV-антигена являются показаниями для подтверждения диагноза нефрита, ассоциированного с вирусом гепатита В.
(2) При цирротическом гломерулонефрите изменения в моче становятся очевидными с нарастанием пролиферативных поражений протеинурия, тубулурия и микроскопическая гематурия, однако микроскопическая гематурия встречается реже, чем при первичной IgA-нефропатии. У большинства пациентов отмечается положительный уровень циркулирующих иммунных комплексов, повышение иммуноглобулинов крови, особенно IgA, а у некоторых пациентов — снижение уровня С3 в крови.
(3) У пациентов с гепаторенальным синдромом отрицательное или следовое количество белка в моче, нормальный осадок в моче или небольшое количество эритроцитов и лейкоцитов и тубулярный рисунок; тромбоцитопения, анемия и нарушения функции печени; Ccr заметно снижен, а азот мочевины крови и креатинин повышены.
Диагностика
Диагноз может быть поставлен на основании перечисленных клинических проявлений и лабораторных исследований.
Осложнения
Верхние желудочно-кишечные кровотечения, печеночная энцефалопатия, бактериальный инфекционный цирроз, гепаторенальный синдром, цирротическое поражение почек.
Дифференциальный диагноз
1. гепатит В-ассоциированный нефрит следует отличать от носительства вируса гепатита В с первичным гломерулонефритом и вторичными гломерулярными заболеваниями, такими как волчаночный нефрит.
2. Почечную недостаточность на поздней стадии заболевания печени следует отличать от простой преренальной азотемии, острого тубулярного некроза и острого аллергического интерстициального нефрита.
Лечение
1. нефрит, ассоциированный с вирусом гепатита В, относится к лечению первичных гломерулярных заболеваний. Глюкокортикостероиды могут способствовать репликации вируса гепатита В, однако их эффективность не установлена и должна применяться с осторожностью; определенную эффективность может иметь противовирусная терапия, например интерферон и традиционная китайская медицина.
2. цирротический гломерулонефрит, как правило, не требует специального лечения, в основном необходимо защищать печень для предотвращения дальнейшего повреждения функции печени; у нескольких человек с быстрым ухудшением функции почек или нефротическим синдромом принцип диагностики и лечения такой же, как и при IgA-нефропатии.
3. при гепаторенальном синдроме ключевое значение имеет лечение заболевания печени и его осложнений; избегать чрезмерного диуреза и большого количества асцита, осторожно применять нефротоксические препараты, корректировать электролитные нарушения; на основе улучшения функции печени проводить соответствующую дилатацию и диурез, статины в малых дозах, допамин, простагландин, фентоламин и т.д., что может улучшить почечную гемодинамику; соответствующее количество асцита или фильтрация асцита и концентрация рефлюкса, что может снизить внутрибрюшное давление и помочь улучшить почечное кровообращение; соответствующее количество асцита или фильтрация асцита и концентрация рефлюкса, может снизить внутрибрюшное давление, что может помочь улучшить почечное кровообращение. Полезно улучшить почечное кровообращение; показания к диализу те же, что и при хронической почечной недостаточности. При необходимости — хирургическое лечение.
Прогноз
Прогноз лучше, если печеночно-почечное поражение легкое и симптомы быстро улучшаются после лечения; если продолжительность асцита и азотемии короткая и не требуется пункция брюшины для дренирования жидкости; если удается поддерживать нормальное артериальное давление; если удается своевременно найти и устранить причинные факторы почечной недостаточности.
Прогноз лучше у больных с олигурией с суточным выделением мочи менее 300 мл, азотемией, глубокой комой, гипотонией и другими изменениями в конечной стадии заболевания; с уровнем натрия в сыворотке крови более 125 ммоль/л; с экскрецией натрия с мочой менее 5 ммоль/л; а также с печеночной энцефалопатией, желудочно-кишечным кровотечением и инфекцией, гиперкалиемией и другими осложнениями. При возникновении гепаторенального синдрома прогноз неблагоприятный, а смертность очень высока. Основной причиной смерти являются печеночные осложнения, а не почечная патология.
Профилактика
Специфического лечения печеночно-почечного поражения не существует, однако в большинстве случаев удается выявить более специфические предрасполагающие факторы. Поэтому устранение причинных факторов имеет большое практическое значение для предотвращения развития гломерулярного повреждения. Лечение должно быть направлено в первую очередь на само заболевание печени. Необходимо уделять внимание защите печени, избегать вредных раздражителей и предотвращать дальнейшее ухудшение ее функции, чтобы не допустить прогрессирующего поражения почек.