Синдром Буга — это серия синдромов, возникающих в результате обструкции печеночной вены или прилегающей к ней нижней полой вены, что приводит к обструкции печеночного венозного кровотока. Он характеризуется увеличением печени и селезенки, нарушением функции печени, массивным асцитом и в конечном итоге циррозом. Это заболевание относится к категории «выбухание» в китайской медицине и в основном вызвано обструкцией нижней полой вены.
1. Этиология и патология
(1) Этиология.
(1) Врожденная обструкция перегородки нижней полой вены: Во время эмбрионального развития нижняя полая вена формируется путем слияния пяти частей, а именно: почечного сегмента, нижнего почечного сегмента, верхнего почечного сегмента, печеночного сегмента и верхнего печеночного сегмента. Печеночный сегмент образуется в результате слияния синусоидальной щели и нижней главной вены, а надпеченочный сегмент происходит из вителлиновой вены. Если печеночный и надпеченочный сегменты развиваются аномально, в проксимальном отделе нижней полой вены может образоваться перегородка. Точный механизм формирования перегородки не известен.
(ii) Тромбоз нижней полой вены или печеночной вены: причина тромбоза неизвестна, но он связан с условиями, предрасполагающими к гиперкоагуляционному состоянию крови. Например, истинный эритроцитоз, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, системная красная волчанка, лейкоареоз, хронический лейкоз и длительный прием оральных контрацептивов.
(3) Опухоль: если рак печени сдавливает или инвазирует печеночную вену или нижнюю полую вену печеночного сегмента, он также может образовать раковый тромб вдоль печеночной вены; в случае рака почки раковый тромб может распространиться проксимально вдоль нижней полой вены, что приведет к венозной обструкции.
(2) Патология: Диафрагмальная обструкция нижней полой вены относительно неподвижна, часто располагается под диафрагмой до отверстия печеночной вены, что соответствует уровню 8-9-го грудных позвонков. Диафрагма часто тонкая (но некоторые могут быть толщиной в несколько сантиметров) и состоит из коллагеновых волокон и нескольких эластичных волокон, без мышечного компонента. Перегородка гладкая и эластичная, у некоторых имеется центральное отверстие или ситовидная перегородка, которая впоследствии может стать фиброзной и закрыть отверстие — явление, которое может объяснить, почему врожденные поражения развиваются во взрослом возрасте. Перегородка может располагаться выше или ниже отверстия печеночной вены, и если она находится выше отверстия печеночной вены, то может вызвать обструкцию кровотока в нижней полой вене и печеночных венах, что приводит к гипертензии нижней полой вены и постпеченочной портальной гипертензии, независимо от того, обтурирована ли печеночная вена. Нижняя полая вена дистальнее перегородки часто подвержена тромбозу из-за препятствия кровотоку.
Тромбоз печеночных вен возникает в основном вблизи впадения нижней полой вены и редко в долевых и центральных печеночных венах.
Патологические изменения в печени в основном обусловлены распространенным печеночным стазом, вызванным обструкцией кровотока в печеночных венах, при этом вся печень увеличена, с тупыми краями и бордовым цветом. На поверхности среза печени виден глубокий красный участок застоя, рядом с которым находится желтый цвет, что связано с нарушением жирового обмена. Его называют печенью бетеля из-за его красно-желтого цвета. Центральная печеночная вена расширена, с утолщенными стенками и синусоидальными щелями, заполненными эритроцитами и инфильтрированными некротическими и воспалительными клетками, которые обратимы на ранних стадиях поражения, если печеночная вена освобождается от обструкции. Если печеночная гипертензия и застой сохраняются в течение длительного времени, печень может стать фиброзной и гиперпластической, что приводит к склерозу печени и портальной гипертензии, спленомегалии, гиперспленизму и варикозному расширению вен пищевода. Повышение давления вследствие стаза в печеночных венах и синусоидальных пространствах усиливает образование печеночной лимфы, которая переливается с поверхности печени и образует асцит, содержащий большое количество белка и иногда эритроциты.
Обструкция нижней полой вены вызывает препятствие венозному кровотоку в нижних конечностях, что приводит к варикозному расширению вен, отекам, гиперпигментации и язвам на обеих нижних конечностях. Варикозные вены также появляются на грудной и брюшной стенках.
(3) Этиология и патогенез.
(1) Врожденный недостаток: селезенка и желудок слабые, селезенка нездорова, сырость и мутность застойные, ясный ян не поднимается, когда должен, а мутный инь не опускается, когда должен, так что ясный и мутный смешиваются, а юн находится в среднем цзяо. Если селезенка и земля застоялись, печень теряет контроль, ци и кровь застаиваются и не работают, и вода постепенно накапливается, в сочетании с недостатком ци почек, отверстие не способствует, и вода не может быть отведена, становясь выпуклой.
(2) Эмоциональная и психическая депрессия: если ци не регулируется, а вены повреждены, кровь не течет гладко, что приводит к угнетению печеночных вен из-за застоя крови и поражению печени. С другой стороны, если ци печени подавлена и не облегчена, селезенка и желудок подвергаются сдерживанию и ненормальной транспортировке и трансформации, вода-сырость остается, вода-сырость и кровь перестают застаиваться и застаиваются надолго, блокируя среднее цзяо, печень и селезенка болеют вместе и постепенно влияют на почки, так что все три органа заболевают и становятся выпуклыми.
2. Клинические проявления и признаки
Синдром Буга в основном встречается у молодых взрослых, причем у мужчин он встречается чаще, чем у женщин. Начало заболевания в основном медленное, но иногда бывают случаи острого начала. Симптомы включают растяжение живота, боль в животе, тошноту, потерю аппетита и общую слабость. Нижние конечности отекают и имеют варикозное расширение вен. При осмотре можно обнаружить гепатоспленомегалию, асцит и иногда легкую желтуху. Продольные расширенные вены видны в боковой торакоабдоминальной стенке и даже в поясничном отделе, направление кровотока — снизу вверх. Наблюдается значительный вогнутый отек и распространенное варикозное расширение вен нижних конечностей, иногда варикозное расширение вен семенного канатика и отек мошонки. Также наблюдаются пигментация и изъязвления на голенях. Иногда варикозное расширение вен пищевода разрывается, вызывая обильную рвоту кровью и черный стул. Из-за обструкции нижней полой вены уменьшается объем крови, возвращаемой к сердцу, что приводит к нарушению сердечной деятельности, учащенному сердцебиению и одышке после физической нагрузки.
3. дополнительные тесты.
На ранних стадиях заболевания функция печени в основном нормальная, но на поздних стадиях может наблюдаться снижение сывороточного альбумина, легкое повышение билирубина и удлинение протромбинового времени. УЗИ может показать морфологию, диаметр, место и степень стеноза или обструкции нижней полой вены и печеночных вен, а также наличие или отсутствие тромбоза. Это неинвазивный тест, который можно повторить до и после процедуры для сравнения. Визуализация может показать место, протяженность и характер стеноза или обструкции нижней полой вены, наличие или отсутствие тромба, степень дилатации правой печеночной вены и коллатерального кровообращения. Венозное давление может быть измерено с обеих сторон обструкции, со значительным повышением давления на дистальной стороне обструкции.
4. Выявление и лечение.
Это заболевание возникает из-за врожденной недостаточности, слабости селезенки и желудка, потери здорового движения селезенки, неспособности ясного ян подниматься, и неспособности эссенции воды и зерна распределяться для питания других органов; неспособности мутного инь опускаться, и неспособности воды и сырости передаваться для выведения вне тела, таким образом, смешивая ясное и мутное. В то же время ци печени застаивается, кровь свертывается, происходит застой воды-сырости и застой крови, что может привести к вздутию. Если болезнь затягивается, печень и селезенка становятся неполноценными, почки также становятся неполноценными. Недостаточный почечный ян не сможет питать селезенку, а почечный инь будет дефицитным, и вода печени будет меньше питать и прославлять ее. С другой стороны, почки и мочевой пузырь взаимно исключают друг друга. Дефицит в почках и мочевом пузыре не способствует ци-трансформации, и застой воды и крови становится более серьезным, что приводит к критическому состоянию.
Застой крови в печени и селезенке: вздутие и полнота живота, гнев в венах, боль в животе, темное лицо, кровяные родинки на голове, шее и груди, шелковистые морщины, пурпурно-коричневые губы, жажда, невозможность пить, темный стул, пурпурно-красный язык или пурпурные пятна, тонкий и вяжущий или полый пульс; лечение направлено на активизацию крови и устранение застоя крови, движение ци и продвижение потока воды, что является срочным средством. Если воды слишком много, пульс жесткий и сильный, а пациент все еще здоров и может быть атакован и изгнан, используйте Чжоу Чэ Вань для атаки и изгнания водной ци, и лечите застой, если водная ци уменьшилась. Однако следует обращать внимание на ци селезенки и желудка, которые не следует атаковать и нападать и тонизировать одновременно, а не форсировать для получения быстрых результатов. Мы можем добавлять и вычитать: Curcuma longa, корневище Chuanxiong, Angelica sinensis, Yuanhu, Radix Paeoniae alba, Qomai, Rhubarb, Betel nut, Chen Pi, Dabei Pi, Scape Drabble, Poria, Sangbai Pi, Papaya, Fangqi и др.
Сырость и тепло: живот большой и полный, живот и желудок полные, кожа лица желтая, во рту горечь от раздражения, моча красная и вяжущая, стул с запорами, или пруд темно-желтый, язык красный на кончике, мох желтый и жирный или серо-черный, пульс струнный. Лечение заключается в очищении тепла и воды, а также в атаке и изгнании воды.
Недостаточность селезенки и почек: большой живот, но не очень полный, широкий утром и срочный вечером, бледно-желтое лицо или белое вечером, заложенность в груди, вялость, усталость и холод, холодные конечности или отеки нижних конечностей, белая моча и короткая и неблагоприятная моча, бледно-фиолетовый язык и тонкий пульс. Лечение заключается в том, чтобы согреть ян почек, способствовать задержке воды и уменьшить отеки. Формула следующая: Гуй Чжи, Бай Чжу, Фу Линг, Пиг Линг, Цзе Се, Пэй Цзы, Гань Цзян, Хуо Сян и Дин Сян. Иногда добавляют пилюлю «Почечная ци», чтобы помочь согреть почки, преобразовать ци и переместить воду.
Недостаток инь в печени и почках: вздутие и полнота живота, тусклый цвет лица, пурпурные губы, сухость во рту, нарушение работы сердца, эпистаксис или кровь в носу и зубах, короткая моча, красный язык с небольшим количеством жидкости и тонкий пульс. Лечение заключается в питании инь и крови печени и почек, а также в содействии циркуляции ци и воды, с использованием Dihuang Wan со следующей формулой: Sheng Di, Shan Yu Fei, Fu Ling, Dan Pi, Ze Xie, Fructus Lycii и Shou Wu. При эпистаксисе зубов и носа добавьте Сяньхэкао и Маогуань; при скудном мочеиспускании добавьте Свиной линг и Скользкий камень; при приливах жара и сухости во рту добавьте Май Донг, Сюань Шен, Чай Ху и Дибао Пи.
5. Лечение западной медициной
Пациенты с синдромом Буга должны активно обращаться за хирургическим лечением как можно раньше, иначе на поздних стадиях они часто умирают от печеночной недостаточности, желудочно-кишечного кровотечения или сепсиса. Обычно используются следующие хирургические методы.
(1) Прямая операция при поражении нижней полой вены.
(1) Баллонная катетерная дилатация: при мембранозной обструкции перфорантной нижней полой вены. Противопоказан при тромбозе нижней полой вены.
(ii) Разрыв пальца через правое предсердие: при толщине перегородки менее 2 см.
(iii) Септотомия: при толстых септах и при стенозе нижней полой вены.
(2) Диверсионные процедуры для снижения давления в нижней полой вене и воротной вене.
①Перемещение нижней полой вены в правое предсердие: для тех, у кого толстая перегородка нижней полой вены и проходимая печеночная вена, что может напрямую снизить давление в нижней полой вене и косвенно снизить давление в воротной вене. После операции печень уменьшается, асцит исчезает, варикозное расширение вен пищевода уменьшается, а варикозное расширение вен брюшной стенки и нижних конечностей значительно уменьшается. Долгосрочная эффективность зависит от предотвращения тромбоза и требует послеоперационной антикоагуляции.
(ii) Диверсия верхняя брыжеечная вена-правое предсердие: показана в случаях, когда имеется длинный сегмент обструкции в заднем отделе нижней полой вены или полная обструкция печеночных вен, в основном для снижения портальной гипертензии. Эта процедура высокоэффективна при варикозном расширении вен пищевода и неустранимом асците, но имеет недостаток в виде склонности к послеоперационной печеночной энцефалопатии. Для предотвращения развития печеночной энцефалопатии анастомоз может быть уменьшен для снижения объема кровотечения, а послеоперационная диета может контролироваться для снижения потребления белка.
(iii) Диверсия верхней брыжеечной вены — нижней полой вены: подходит только для тех, у кого обструкция печеночной вены и открытая нижняя полая вена.
Спленопульмональная фиксация: Целью этой процедуры является создание портально-легочного шунта посредством спленопульмональной фиксации для снятия портальной гипертензии, которая эффективна при варикозном расширении вен пищевода и асците. Таким образом, процедура не является прямой венозной диверсией и поэтому имеет ограниченный гипотензивный эффект.
Существует множество других вариантов хирургического лечения синдрома Бюргера, и выбор того или иного зависит от общего состояния пациента, а также от обструкции нижней полой вены и печеночных вен.