Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но чаще встречается в возрасте от 4 лет и выше, с пиком у девочек в возрасте от 1 до 2 лет и у мальчиков в возрасте от 2 до 9 лет. Его можно разделить на 3 типа в соответствии с клиническими проявлениями в первые 6 месяцев жизни. Генерализованный тип может возникнуть в любом возрасте, с пиком заболеваемости между 5 и 10 годами, без существенных гендерных различий. Этот тип характеризуется острым началом заболевания и связан со значительными системными симптомами. Лихорадка характеризуется вялой гипертермией, температура тела колеблется между 36°C и 41°C ежедневно, быстро повышаясь и понижаясь, с одним или двумя пиками за день. Лихорадка может длиться от нескольких недель до нескольких месяцев и часто повторяется после естественной ремиссии. 2. сыпь также является типичным симптомом этого типа и имеет диагностическое значение. Сыпь представляет собой бледно-красную макулярную сыпь, которая может сливаться в пятна. Она может появиться на любом участке тела, но чаще всего встречается на груди и проксимальных отделах конечностей. Суставные симптомы Артрит — один из основных симптомов заболевания, его частота составляет более 80%. Это может быть полиартрит или олигоартрит. Она часто обостряется при лихорадке и уменьшается или проходит, когда лихорадка спадает. Чаще всего поражаются коленные суставы, но также часто страдают суставы пальцев, запястья, локти, плечи и лодыжки. В суставах часто наблюдается симметричная припухлость, нежность и утренняя скованность, а после нескольких лет повторяющихся приступов может развиться деформация. Наиболее распространенными деформациями суставов являются анкилоз запястья, подвывих пястно-фалангового сустава и деформация «лебединой шеи» пальцев. Печень, селезенка и лимфатические узлы могут быть увеличены примерно в половине случаев и могут сопровождаться легкими нарушениями функции печени. У большинства детей могут быть увеличены лимфатические узлы по всему телу, а при увеличении брыжеечных лимфатических узлов могут возникать боли в животе. Плеврит и перикардит Примерно у 1/3 детей наблюдается плеврит или перикардит, но без явных симптомов. В процесс может быть вовлечен и миокард, но эндокардит встречается редко. У небольшого числа детей наблюдается интерстициальное поражение легких. Неврологические симптомы У некоторых детей наблюдаются признаки раздражения менингеальной оболочки и энцефалопатии, такие как головная боль, рвота, судороги, повышение давления спинномозговой жидкости и электроэнцефалографические изменения. 2. Полиартрит чаще встречается у девочек, причем пик заболевания приходится на два возраста: от 1 до 3 лет и ранний подростковый возраст. В процесс вовлечены ≥5 суставов, особенно мелкие суставы пальцев рук и ног. Начало заболевания медленное или быстрое, со скованностью, отеком, болью и локальным жаром, обычно с небольшим покраснением. Обычно заболевание начинается с крупных суставов, таких как коленные, голеностопные и локтевые, и постепенно вовлекает мелкие суставы с появлением пахицефалии. Примерно у 1/2 детей в процесс вовлекаются шейные суставы, что приводит к ограничению подвижности шеи. Вовлечение височно-нижнечелюстного сустава вызывает трудности при жевании. В небольшом числе случаев возникает хрящевой артрит и артрит крикоидной и аритеноидной части гортани, что приводит к охриплости и гортанному стридору. На более поздних стадиях может произойти вовлечение тазобедренного сустава и разрушение головки бедренной кости, что приводит к нарушению движений. Если симптомы заболевания суставов повторяются и сохраняются в течение нескольких лет, сустав становится жестким и деформированным, а мышцы около сустава атрофируются. 3. Олигоартритическая форма обычно начинается в возрасте от 1 до 3 лет и затрагивает не более четырех суставов. Чаще всего поражается колено, затем голеностопный сустав, затем мелкие суставы кисти, но может быть поражен практически любой сустав. Иридоциклит встречается примерно у 20% детей с олигоартикулярной формой ЮИА и чаще возникает у детей с положительной реакцией на антиядерные антитела.