Существует множество типов антимитохондриальных антител, причем разные типы могут встречаться при различных заболеваниях. Положительные антимитохондриальные антитела могут быть обнаружены при хроническом активном гепатите, системной красной волчанке, аутоиммунной гемолитической анемии, гепатите, вызванном некоторыми лекарственными препаратами, кардиомиопатии и т.д. Особенно у пациентов с первичным билиарным циррозом печени антимитохондриальные антитела будут значительно повышены и могут использоваться в качестве диагностического лабораторного показателя. Однако не существует значимой корреляции между уровнем антимитохондриальных антител и тяжестью заболевания, конкретной стадией болезни и эффектом клинического лечения. Даже если у пациентов с первичным билиарным циррозом наблюдается значительное облегчение клинических симптомов и улучшение других показателей после лечения, уровень антимитохондриальных антител может оставаться положительным.