Проведен ретроспективный анализ этиологии, клинических проявлений, показателей лабораторных тестов, протоколов лечения и клинической регрессии 72 пациентов с ГПС в многоцентровом центре. Результаты Основными причинами заболевания у 72 пациентов были в основном вирусная инфекция и Т-клеточная лимфома. Основными клиническими проявлениями были постоянная высокая лихорадка (100%) и спленомегалия (83,3%). Лихорадка (100%), снижение уровня двух или более клеток периферической крови (97,2%), повышение уровня растворимого рецептора IL-2 (sCD25) в сыворотке крови (93,1%) и снижение активности NK-клеток (94,4%) были признаны высокочувствительными в диагностике. Лабораторные тесты выявили процент гликированного ферритина в сыворотке крови (174±160)% в группе пациентов с ГЭС. Это было значительно ниже, чем (53,6±13,3)% нормального контроля. Уровень TNF-a в сыворотке крови составил (143,24-64,8) пг/л, что значительно выше, чем (66,9 4-194) пг/л в нормальном контроле. У большинства пациентов с ГЭС наблюдалось печеночное нарушение (83,6%), преимущественно повышенная АСТ и гипоальбуминемия. Общая выживаемость через 15 недель составила 46,8% у 47 пациентов с ГЭС, прошедших лечение. Из них у 27 пациентов, получавших флударабин в сочетании с высокодозной гормональной терапией по поводу HPS, общая выживаемость составила 63,O%. Количество тромбоцитов и уровень фибриногена были значительно ниже в группе умерших, чем в группе выживших (p<0,01). Заключение ГЭС может быть вызвана различными этиологическими причинами и имеет разнообразную клиническую картину. Лихорадка, гиперклеточность периферической крови двух и более линий крови, повышенный уровень sCD25 в сыворотке и сниженная активность NK-клеток являются более чувствительными в диагностике. Изменения процентного содержания гликированного ферритина и уровня TNF-a в сыворотке крови полезны для диагностики HPS. флударабин в сочетании с высокодозными гормонами является эффективным вариантом лечения. Снижение количества тромбоцитов и уровня фибриногена являются плохими прогностическими факторами заболевания.