«В норме макрофаги в костном мозге и селезенке не поглощают эритроциты и тромбоциты в больших масштабах, но в патологических условиях макрофаги в организме разрастаются и активизируются, поглощая нормальные эритроциты и тромбоциты в явлении, называемом «гемофагоцитоз», поэтому заболевание называется «гемофагоцитоз». Заболевание также известно как «гемофагоцитарный синдром».
Однако важно отметить, что «гемофагоцитоз» не является обязательным условием для постановки диагноза гемофагоцитарного синдрома. В 1991 году Международное общество гистиоцитов официально назвало это заболевание «гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз».