Что представляет собой гемофагоцитарный синдром как заболевание? Какова заболеваемость? Хотя гемофагоцитарный синдром был назван в 1952 году, только в последнее десятилетие или около того мы узнали о нем по-настоящему. Точных международных эпидемиологических данных о заболеваемости гемофагоцитарным синдромом не существует, но некоторые зарубежные эксперты подсчитали, что заболеваемость гемофагоцитарным синдромом у новорожденных составляет 1 на 50 000; однако эпидемиологические исследования заболеваемости у взрослых сильно разнятся: одни считают, что она составляет 2 на 100 000, другие — 5 на миллион. Хотя точных данных о распространенности заболевания нет, ясно одно: гемофагоцитарный синдром не должен быть редким заболеванием, поскольку многим пациентам ставят неправильный диагноз, а само заболевание не является редкостью. Какие типы гемофагоцитарных синдромов существуют? В настоящее время, согласно международным руководствам, фагоцитарные синдромы делятся на две большие категории: первая — первичные фагоцитарные синдромы; вторая — вторичные или приобретенные фагоцитарные синдромы.