Обзор Спастическая гемиплегия обычно является результатом перехода от вялой гемиплегии, но у некоторых пациентов с подострым или хроническим началом заболевания она может прогрессировать до жесткой гемиплегии без прохождения мягкой фазы. Характеризуется выраженным повышением мышечного тонуса. Паралич мышц-разгибателей верхней конечности и мышц-сгибателей нижней конечности очевиден, тонус мышц значительно повышен, поэтому верхняя конечность сгибается, нижняя конечность выпрямляется, пальцы сгибаются, а в пассивно выпрямленной руке ощущается скованность и сопротивление. Это наиболее распространенный тип спастической гемиплегии. Она в основном наследуется от АД. Клиническая картина очень похожа на таковую при мышечной дистрофии малоберцовой мышцы, но с гиперактивными коленными рефлексами, положительными патологическими признаками и спастической походкой, часто со сгибанием стопы. 2. синдром Фергюсона-Критчли АД передается по наследству. Клинически он характеризуется спастической гемиплегией с экстрапирамидными симптомами, с началом в среднем возрасте, признаками фасцикуляции конусов конечностей и снижением или отсутствием рефлексов ахиллова сухожилия. Экстрапирамидные нарушения проявляются ригидностью и непроизвольными движениями конечностей, незначительной мимикой или походкой вперед. Координация конечностей нарушена, на обеих нижних конечностях снижена дистальная глубокая чувствительность и нормальная или слегка сниженная поверхностная чувствительность. Глазные симптомы в основном представлены горизонтальным нистагмом, ограничением бокового и вертикального взора и параличом псевдоглазных мышц. Синдром Сьогрена-Ларссона характеризуется диффузной гиперемией, утолщением, сухостью и растрескиванием кожи при рождении или вскоре после рождения, с выделениями в крупных суставах, и постепенным появлением неврологических симптомов в возрасте от 1 до 2 лет. Также часто наблюдается псевдомиелит, включая дизартрию и дисфагию. 4. синдром Бера: потеря зрения и дефекты поля зрения постепенно появляются в возрасте до 10 лет. Диск зрительного нерва бледный, а макулярный пучок сосочков атрофирован. Позже появляются двусторонние спазмы нижних конечностей, дизартрия, атрофия дистальных мышц, нарушение понимания положения тела, деформация стоп, атаксия, гидроцефалия и расщелина нёба. Задержка мочи часто вызвана слабостью сфинктера мочевого пузыря. При полной форме заболевания смерть наступает, как правило, в возрасте до 20 лет, в то время как при форме стаккато наблюдается лишь легкая потеря зрения, и продолжительность жизни может быть нормальной. Это самый тяжелый из подтипов спастической гемиплегии. 5. адреноспинальная периферическая нейропатия, проявляющаяся спастическим параличом, сенсомоторной нейропатией и надпочечниковой недостаточностью. Осмотр 1. Специфический осмотр осанки Плечо может быть приподнято, предплечье отведено внутрь, локоть и запястье согнуты. Перед вращением кисти пальцы сгибаются в пальмарную сторону, а большой палец сильно пронирован. Нижняя конечность на парализованной стороне гиперэкстензия, тазобедренный сустав аддуктирован, коленный сустав выпрямлен, голеностопный сустав аддуктирован, пальцы ног плантарно изогнуты в виде когтеобразного пальца или подковообразной инверсии, а походка при ходьбе круговая. Глаза закрыты неплотно, признак ресниц положительный. При силовом закрытии рта с усилием можно обнаружить слабую силу гемиплегической стороны, а при открытом рте угол рта наклонен в нижнюю сторону. Некоторые пациенты могут быть вообще не в состоянии двигаться или у них могут быть втянуты предплечья, при этом наблюдается паралич мышц-разгибателей верхних конечностей и мышц-сгибателей нижних конечностей, причем наиболее тяжелыми являются кисти и стопы, а верхние конечности тяжелее нижних. 4. Исследование повышенного мышечного тонуса На верхней конечности парализованной стороны преобладает повышенный тонус сгибателей, а на нижней конечности — повышенный тонус разгибателей, и ощущается значительное сопротивление пассивному движению суставов на гемиплегической стороне. Сопротивление усиливается по мере увеличения напряжения и в конце концов исчезает, что часто называют ощущением складного ножа. 5. гиперрефлексия Из-за снижения порога глубокого рефлекса и увеличения амплитуды рефлекторного сокращения мышц при обследовании можно увидеть гиперрефлексию рефлекса сухожилия бицепса, рефлекса сухожилия трицепса, рефлекса flexor pollicis brevis верхних конечностей, рефлекса коленного сухожилия и рефлекса ахиллова сухожилия нижних конечностей. 6. миоклоническое исследование При растяжении коленного или ахиллова сухожилия возникает серия ритмичных сокращений, вызванных внезапным давлением на мышцы-разгибатели при непрерывном пассивном растяжении, часто называемых пателлярным клонусом, клонусом лодыжки, клонусом запястья и т.д. 7. патологические рефлексы могут быть положительными независимо от причины повреждения фасцикула, например, знак Хоффмана может быть положительным при сгибательных рефлексах верхних конечностей, а знак Бабинского — при разгибательных рефлексах нижних конечностей. 8. ослабленные или отсутствующие поверхностные рефлексы Ослабленные или отсутствующие рефлексы брюшной стенки и рефлексы яичек при гемиплегии вследствие повреждения пучка конусов. Лечение Для лечения спастической гемиплегии специалисты утверждают, что спастическая гемиплегия — это дегенеративное поражение нервной системы, а значит, традиционные методы лечения неэффективны. Наиболее эффективным методом лечения спастической гемиплегии в настоящее время медицинское сообщество считает восстановительную терапию клеточными инфильтратами. Это органичное сочетание биотехнологии и медицинской технологии. Это восстановительная терапия центральной нервной системы, которая производит ряд биофизических стимуляций и биохимических воздействий на обрабатываемую область и является высокоэффективной.