Основные препараты, используемые для лечения врожденной гиперинсулинемии, включают диазоксид и октреотид. Диазоксид является препаратом выбора для лечения врожденной гиперинсулинемии. У детей его обычно пробуют в течение 7-10 дней после постановки диагноза. Диапазон доз составляет 5-15 мг/кг/день, чтобы проверить, эффективно ли ребенок реагирует на лечение диазоксидом. Если ребенок не реагирует на диазоксид, в качестве следующего шага может быть использован октреотид. Диапазон доз составляет: 5-20 мг/кг/день. Большинство детей, которые не отвечают на диазоксид, ответят на октреотид. Однако препарат является дорогостоящим, требует многократных ежедневных подкожных инъекций и имеет тенденцию к быстрому развитию толерантности, что значительно ограничивает его широкое и долгосрочное клиническое применение.