Каков прогноз при врожденной гиперинсулинемии?

  Прогноз при врожденной гиперинсулинемии зависит от типа и тяжести гиперинсулинемии у ребенка. Наиболее серьезным и длительным осложнением является повреждение головного мозга, также у детей наблюдаются низкие способности к обучению, эпизоды гипогликемии и церебральный паралич.  Дети, которые эффективно лечатся диазоксидом, имеют хороший долгосрочный прогноз, но требуют частых последующих визитов для обеспечения безопасности препарата и корректировки дозы.  После субтотальной панкреатэктомии дети с диффузной формой все еще подвержены риску гиперинсулинемии и могут по-прежнему нуждаться в частом кормлении и приеме медицинских препаратов, чтобы остановить гипогликемию после операции.  Некоторым детям требуется несколько операций на поджелудочной железе из-за рецидивов, а у других может развиться постоянный диабет первого типа из-за чрезмерной панкреатэктомии. Из-за потери ферментов поджелудочной железы у некоторых детей может нарушаться всасывание пищи в кишечнике, поэтому при необходимости им может быть назначена заместительная терапия ферментами поджелудочной железы.  Дети с очаговым заболеванием могут быть вылечены путем успешного удаления пораженной части поджелудочной железы. Дети с этим типом не подвержены риску развития диабета или нарушения всасывания пищи в кишечнике.  В заключение следует отметить, что по мере выяснения патогенеза ИБС в последние годы был достигнут быстрый прогресс в ее диагностике и лечении. Для детей с диагнозом CHI в качестве первого шага рекомендуется экспериментальное лечение диазоксидом.  При ИБС, не поддающейся медикаментозному лечению, гистологический тип поджелудочной железы можно предсказать с помощью соответствующих тестов, чтобы выбрать правильную хирургическую процедуру для лечения. Когда клиническое применение методов [18F]-L-DOPA PET Scan затруднено, генетический анализ может быть использован в качестве дополнительного предиктора для диагностического стадирования тяжелых типов ИБС.