Дифференциальная диагностика походки «утиной рыси»

Утиная или шатающаяся походка — распространенный признак врожденного вывиха головного мозга. При одностороннем вывихе появляется хромота, а при двустороннем вывихе таз наклонен вперед в положении стоя, бедра отведены назад, талия выпуклая, живот вздут, при ходьбе он раскачивается из стороны в сторону, отсюда название утиная или шатающаяся походка, а при быстрой ходьбе легко упасть. В клинической практике важно провести дифференциальный диагноз. 1. Ювенильная проксимальная спинальная мышечная атрофия: Это заболевание также известно как болезнь Кугельберга-Веландера (прогрессирующая мышечная атрофия) и является аутосомно-доминантным заболеванием. Оно начинается в подростковом возрасте и проявляется в основном как атрофия проксимальных мышц конечностей, симметрично распределенная, похожая на миопатию, но с тремором мышечных пучков, нейрогенным повреждением на электромиограмме и мышечной патологией групповой атрофии, соответствующей потере иннервации. 2. хронический полимиозит: генетический анамнез отсутствует, заболевание прогрессирует медленнее, симптомы часто ослабевают, а степень мышечной слабости более выражена, чем при myasthenia gravis. Часто наблюдаются боли и болезненность, повышена скорость оседания крови. Сывороточные мышечные ферменты в норме или слегка повышены, патология мышц соответствует изменениям при миозите, а лечение кортикостероидами более эффективно. 3. миастения гравис: миастения гравис обостряется после физической нагрузки и уменьшается после отдыха, без мышечной атрофии или псевдомышечной гипертрофии. Лечение антихолинэстеразными препаратами эффективно. Электромиография и биопсия мышц помогают дифференцировать заболевание. 4, анкилозирующая мышечная дистрофия: заболевание встречается редко и является аутосомно-доминантным. Оно может развиться в любом возрасте, и в основном сначала поражаются мелкие дистальные мышцы рук и ног, без псевдогипертрофии. На ранней стадии часто наблюдается слабость дистальных мышц конечностей, иногда слабость плюсневых, глазных или глоточных мышц. Прогрессирование происходит медленно, с постепенным появлением миотонуса и миастении гравис. Атрофия мышц происходит в основном в дистальных отделах конечностей и может распространяться на лицевые мышцы, мышцы прикуса, височную и грудино-ключично-сосцевидную мышцы, в результате чего лицо становится длинным, худым, с топорной головой и гусиной шеей. У некоторых пациентов также может наблюдаться невнятная речь и затрудненное глотание. У большинства пациентов наблюдается катаракта, выпадение волос, сексуальная дисфункция, бесплодие и умственная отсталость. Паралич и повреждение миокарда могут возникать на поздних стадиях, при нормальных или слабо повышенных сывороточных ферментах. Электромиография и патология мышц помогают дифференцировать заболевание.