Что не так с иммунной функцией у больных волчанкой?

  Красная волчанка (СКВ) — это аутоиммунное заболевание, поражающее множество систем и органов во всем организме, со сложными клиническими проявлениями и рецидивирующим течением. Он поражает женщин детородного возраста, и в Китае насчитывается около одного миллиона больных, причем их число растет с каждым годом. Многие больные волчанкой часто задают вопрос: усилена или ослаблена иммунная система больных волчанкой? Следует ли мне принимать препараты, повышающие или подавляющие иммунитет? Чтобы разобраться в этих вопросах, необходимо начать с некоторых базовых знаний.  Специфическая иммунная функция нормального человека включает клеточный и гуморальный иммунитет, оба из которых достигаются за счет иммунореактивных клеток. Иммунологически активные клетки включают Т-лимфоциты, В-лимфоциты, макрофаги, моноциты, естественные клетки-киллеры и т.д. Т-лимфоциты делятся на пять субпопуляций, каждая из которых имеет свою функцию: помимо клеточного иммунитета, они опосредуют баланс иммунологически активных клеток, а В-лимфоциты, опосредуемые Т-лимфоцитами, в конечном итоге выделяют антитела в виде плазматических клеток и завершают гуморальный иммунитет. Макрофаги и моноциты выполняют функции иммунного клиренса, выделяя лимфокины, секретируя лизосомы и осуществляя фагоцитоз. Естественные клетки-киллеры непосредственно убивают бактерии, вирусы, внутренние опухолевые клетки и аберрантные клетки и т.д., вызывая их лизис и гибель. Эти иммунологически активные клетки выполняют иммунные функции организма в координации друг с другом. Если какая-либо из иммуноактивных клеток и звеньев иммунного ответа функционирует недостаточно или избыточно, это может привести к иммунным аномалиям и различным иммунным заболеваниям. Нормальная иммунная регуляция у здоровых людей также координирует самотолерантность и аутоиммунитет на разумном уровне, дополняющем друг друга. Когда аутоиммунная реакция по какой-либо причине слишком сильна, она может привести к повреждению или дисфункции соответствующих тканей и органов — патологическое состояние, известное как аутоиммунное заболевание.  Иммунная система организма обладает способностью различать «собственные» и «несобственные» компоненты и обычно не реагирует на собственные компоненты. Однако при некоторых особых обстоятельствах иммунная система организма может действовать на свои собственные компоненты, и может возникнуть аутоиммунная реакция. Когда аутоиммунная реакция по каким-то причинам слишком сильна, она также может привести к повреждению или дисфункции собственных тканей и органов организма. Если аутоиммунный ответ вызывает повреждение собственных тканей и органов и развивается заболевание, его часто называют аутоиммунным заболеванием, например, волчанкой или ревматоидным артритом. У больных волчанкой организм под воздействием пока неизвестных внутренних и внешних факторов теряет нормальную иммунную толерантность, в результате чего лимфоциты неправильно распознают клетки собственной ткани и возникает аутоиммунная реакция. В нормальных условиях В-лимфоциты опосредуются Т-хелперами и Т-супрессорными клетками, которые вырабатывают нормальные антитела. Напротив, эксперименты показали, что количество Т-хелперов и Т-супрессорных клеток в периферической крови больных волчанкой аномально, что приводит к высокой степени активации В-клеток и выработке большого количества аутоантител против собственных тканей (включая ядро и различные ядерные компоненты, клеточные мембраны и различные тканевые компоненты клеточной плазмы), таких как антиядерные антитела, анти-Sm антитела, анти-двухцепочечные ДНК антитела и антирибосомальные антитела, которые связываются только с собственными тканевыми антигенами. Эти аутоантитела связываются только с собственными тканевыми антигенами и далее образуют так называемые «иммунные комплексы», которые циркулируют в крови и активируются веществом под названием «комплемент», вызывая системные сосудистые воспалительные поражения, включая кожный васкулит, язвы во рту, волчаночный нефрит, болезнь легких. Аутоантитела к клеткам крови вызывают анемию, лейкоцитоз или тромбоцитопению, что приводит к мультисистемным и полиорганным нарушениям у больных волчанкой. Поэтому на ранних и средних стадиях заболевания особое внимание уделяется преднизону и иммуносупрессивным препаратам (циклофосфамид, азатиоприн и метотрексат) для подавления чрезмерно усиленного иммунного ответа пациента с целью достижения ремиссии или стабилизации состояния. Средства, повышающие иммунитет, такие как интерферон, трансфер факторы и пероральные нуклеотиды, не следует применять на ранних и средних стадиях заболевания волчанкой.  Однако по мере прогрессирования волчанки и применения лекарственных препаратов обширное воспаление сосудов может привести к разрушению кожи и слизистых оболочек и легкому вторжению чужеродных патогенных микроорганизмов, а количество и активность лейкоцитов, макрофагов и естественных клеток-киллеров снижается, и их способность фагоцитировать бактерии уменьшается. Длительное применение гормональных препаратов и иммунодепрессантов также приводит к снижению иммунной функции и восприимчивости к чужеродным болезнетворным бактериям. Поэтому на средней и поздней стадиях заболевания иммунитет пациента к чужеродным патогенным микроорганизмам снижается, и в это время необходимо снизить дозу гормонов и иммуносупрессивных средств, а также при необходимости можно использовать некоторые средства, повышающие иммунитет. Поэтому был сделан вывод, что, не делая различий между ранней и средней стадиями заболевания, волчанка — это случай повышенного иммунитета «себя» к «себе» и «себя» к «не-себе». «Это тяжелое, широко распространенное иммунное расстройство.