1. Что такое системная красная волчанка? Каковы его патогенетические особенности?
(1) Системная красная волчанка (как бы страшно это ни звучало) переводится с западной медицинской латыни — lupus — и имеет два значения. Во-первых, как следует из названия, она имеет более наглядный характер, поскольку сыпь на лице похожа на рубцы на лице, вызванные укусом волка в драке, который после укуса волка часто рвет лицо другого острыми зубами, оставляя лицо окровавленным. Образуется большой красный шрам, запавший в середине с приподнятыми краями. Второй смысл заключается в том, что волчанка коварна, как волк, с опасными приступами, склонными к рецидивам, постоянными и непредсказуемыми.
(2) На самом деле, «красная волчанка» — это не только поражение кожи, но и вовлечение мозга, сердца, легких, суставов, почек, крови, мышц и других органов тела, а в крови появляется много аутоантител (самое аутоантителовое ревматическое иммунное заболевание).
(3) Особенности заболевания заключаются в том, что оно чаще встречается у молодых женщин, и чем они агрессивнее и красивее, тем больше вероятность заболеть им (агрессивный, сентиментальный и агрессивный характер, который принято называть волчаночным характером). У женщин он встречается гораздо чаще, чем у мужчин, и в 7-10 раз чаще, чем у мужчин. Он проявляется в виде необъяснимой боли в суставах (особенно в суставах пальцев, иногда путают с ревматоидным), лихорадки, язв во рту, выпадения волос, светочувствительности и пены в моче. У некоторых людей перед началом заболевания была травма или окрашивание волос и т.д. Из-за вовлечения различных органов они часто попадают в другие отделения, например, в гастроэнтерологию для лечения болей в животе и диареи, в неврологию для лечения головной боли и эпилепсии, в респираторную медицину для лечения кашля и затрудненного дыхания и т.д. Легко ошибиться и пропустить диагноз.
2. Какова распространенность и лечение волчанки в Китае?
(1) Эпидемиологические исследования показывают, что распространенность SLE в Китае составляет около 7/100 000, то есть 7 человек из 100 000, в то время как среди пациентов женского пола она близка к 1 на 1 000, причем одна женщина на 1 000. Исходя из этих оценок, число больных СКВ в Китае превышает 1 миллион человек, что является самым высоким показателем в мире.
(2) Пациенты с SLE больше не считаются неизлечимыми; скорее это хроническое пожизненное заболевание, подобное гипертонии и диабету. С 1980-х годов доля пациентов с SLE, диагностированных на ранней стадии, значительно увеличилась, и продолжительность жизни пациентов теперь намного ближе к продолжительности жизни нормального населения, а 10-летняя выживаемость увеличилась с менее чем 10% до более чем 90%.
3. Существует ли много типов SLE?
(1) Да, красная волчанка может быть разделена на множество типов, подобно спектру, и является заболеванием спектра, с самым легким концом спектра — ограниченной дискоидной красной волчанкой и самым тяжелым концом — системной красной волчанкой, с диссеминированной дискоидной красной волчанкой, подострой кожной красной волчанкой, глубокой красной волчанкой (волчаночный липофусциноз), ANA-негативной системной красной волчанкой и многими другими подтипами между ними. В зависимости от вовлеченных органов и тканей СКВ можно разделить на волчаночный нефрит, нервно-психическую волчанку, волчаночную пневмонию, волчаночный миокардит и волчаночный гепатит.
(2) Состояние, лечение и прогноз каждого типа волчанки различны, за исключением SLE, которая протекает более тяжело и имеет худший прогноз, но все они протекают лучше.
(3) Различные типы волчанки могут трансформироваться друг в друга, например, 6,5% ограниченной дискоидной красной волчанки с аномальной серологией трансформируется в системную красную волчанку, а 22% диссеминированной дискоидной красной волчанки трансформируется в системную красную волчанку.
4. Каковы причины возникновения SLE? Каков патогенез?
Этиология и патогенез SLE пока не ясны. Современные исследования показывают, что она связана с внутренними факторами, такими как генетика и половые гормоны, а также с факторами окружающей среды и лекарствами. Взаимодействие различных факторов, таких как генетические качества, факторы окружающей среды и уровень эстрогенов, приводит к снижению функции Т-супрессорных клеток и чрезмерной активации В-клеток, в результате чего вырабатывается большое количество аутоантител, которые соединяются с самоантигенами в организме и образуют соответствующие иммунные комплексы, которые осаждаются в различных частях тела и, при участии комплемента, вызывают острое и хроническое воспаление и некроз тканей (например, волчаночный нефрит), или антитела действуют непосредственно с антигенами клеток ткани, чтобы Это вызывает повреждение клеток (например, антигены на эритроцитах и тромбоцитах соединяются с аутоантителами, вызывая гемолитическую анемию и тромбоцитопению соответственно), что приводит к мультисистемному повреждению организма.
5. Какие факторы связаны с развитием SLE?
(1) Факторы окружающей среды: например, воздействие солнечного света (ультрафиолетовых лучей) и окрашивание волос могут усугубить или сделать более активной красную волчанку; больные красной волчанкой чаще всего женщины с высоким IQ и высоким рабочим давлением и т.д., все это указывает на то, что окружающая среда играет определенную роль в возникновении красной волчанки.
(2) Высокий уровень эстрогена: наиболее часто встречается у женщин детородного возраста, когда выработка эстрогена максимальна.
(3) Генетические факторы: больные волчанкой могут нести определенные гены, вызывающие волчанку, на своих хромосомах и передавать их следующему поколению. Чаще всего волчанка одновременно возникает у однояйцевых близнецов.
(4) Некоторые лекарства (10% случаев), такие как антиаритмический препарат прокаинамид, антигипертензивный препарат гидразидазин, противотуберкулезный препарат изониазид, краски для волос, курение и такие продукты, как сельдерей, грибы и ростки фасоли, связаны с возникновением красной волчанки. Поэтому важно поддерживать хорошие привычки в работе и быту и активно защищаться от инфекций, чтобы избежать определенного ущерба, наносимого SLE самому себе.
6. Является ли СКВ наследственной? Насколько велика роль генетических факторов в развитии SLE?
(1) Волчанка является результатом иммунных отклонений в результате взаимодействия генетических факторов (около 20%) и факторов окружающей среды (около 80%), т.е. у людей с генетическими факторами волчанки болезнь разовьется, как только они столкнутся с определенными провоцирующими условиями.
(2) Волчанка не является генетическим заболеванием (под генетическим заболеванием мы подразумеваем в основном моногенные генетические заболевания, то есть генетические заболевания, контролируемые парой аллелей, включая красно-зеленую слепоту, гемофилию и альбинизм и т.д.), но имеет некоторую генетическую предрасположенность.
(3) Доказательства генетической предрасположенности включают.
(a) У чернокожих и азиатов частота волчанки выше, чем у белых.
(b) Вероятность того, что у одного однояйцевого близнеца есть заболевание, а у другого нет, составляет 25-70%, по сравнению с 5% для гетерозиготных близнецов.
(c) Вероятность иметь родственника первой степени родства с волчанкой составляет от 1 до 16 процентов;
(d) В семьях, где более двух человек больны волчанкой, наиболее часто встречаются отношения между матерью и дочерью, затем следуют сестра, брат и отец с дочерью.
(4) Восприимчивость определяется несколькими генами: в том числе молекулами лейкоцитарного антигена (HLA)-класса II на коротком плече хромосомы 6 человека — DR2 и DR3.
7. Какие опасности таит в себе SLE?
Он очень вреден и может вовлекать все ткани и органы организма, а в тяжелых случаях может быть опасен для жизни.
(1) Влияет на имидж пациента: с одной стороны, если в результате активности заболевания появляется сыпь на лице и выпадают волосы, это большой удар для женщин, которые любят красоту. С другой стороны, у пациентов часто очень жирное лицо в результате приема гормонов, так называемое лицо полной луны и спина буйвола, и пациенты неохотно встречаются с людьми.
(2) Влияет на качество жизни: в активной фазе часто наблюдается лихорадка, депрессия, слабость, артралгия, мышечные боли, феномен Рейно, язвы во рту и отсутствие желания есть.
(3) Различные проявления поражения различных органов: например, головная боль, эпилепсия, судороги и психические отклонения при неврологическом поражении, белок и кровь в моче при почечном поражении, боль в животе и диарея, тошнота и рвота при поражении органов пищеварения.
8. Каковы ранние симптомы SLE? Каковы характерные проявления?
(1) Ранние проявления нехарактерны.
(2) Преимущественно весеннее начало, первые симптомы проявляются в виде боли в суставах, сыпи и системных проявлений.
(3) Суставные симптомы — это в основном боль в мелких суставах рук, с легкой припухлостью, похожая на ревматоидную, но кратковременная, без деформации или разрушения костей.
(4) Сыпь в основном представляет собой ярко-красную бабочкообразную эритему на лице (обе щеки и переносица без вовлечения носогубных складок, с четкими границами и видом, напоминающим бабочку) и обморожение, похожее на сыпь на тыльной стороне кистей рук (многоформная эритема), которые также являются более характерными проявлениями. В первом случае у сыпи нежные края, она в основном незудящая, а после пребывания на солнце цвет сыпи становится более насыщенным и отечным. В отличие от этого, аллергические дерматозы не вовлекают переносицу, не имеют болезненности по краям эритемы и выраженного зуда. Сыпь, подобная обморожению, на тыльной стороне обеих рук представляет собой симметрично распределенную отечно-эритематозную сыпь, которая не изъязвляется, не чешется, но имеет жгучую боль и присутствует в течение всего года, тогда как обморожение преобладает зимой, часто изъязвляется и сопровождается значительным зудом.
(5) Системные симптомы: такие как лихорадка низкого уровня, выпадение волос, слабость и анемия.
(6) Могут наблюдаться признаки повреждения нескольких органов: клеток крови, печени, почек, сердца, тканей мозга и т.д. Иммунологические тесты, включая антинуклеарные антитела, антитела к двухцепочечной ДНК, анти-ENA антитела и комплемент, должны быть проведены в подозрительных случаях.
9. Какие анализы необходимо сделать при SLE?
(1) Обычные анализы: обычные анализы крови и мочи, функции печени и почек, оседание крови и С-реактивный белок.
(2) Иммунологические тесты: антиядерные антитела, антитела к двуцепочечной ДНК (связаны с активностью заболевания и повреждением почек), анти-Sm антитела (высокая специфичность, маркерные антитела), антирибосомальные P антитела (высокая специфичность, маркерные антитела), антинуклеосомные антитела (связаны с активностью заболевания), уровень иммуноглобулинов и комплемента и т.д.
(3) Дополнительные пункты в зависимости от поражения органов и применения лекарств: например, при поражении почек необходимо сохранять 24-часовую мочу для количественного определения белка и клиренса креатинина, а при длительном применении гормонов следует проверить липиды, электролиты и глюкозу крови. При длительном применении гидроксихлорохина — регулярная электрокардиограмма и исследование глазного дна.
10. Какие критерии используют врачи для диагностики красной волчанки?
Волчанка обычно диагностируется в соответствии с американскими или международными диагностическими критериями, такими как классификация волчанки Американского колледжа ревматологов 1997 года, которая включает в себя в общей сложности 11 диагностических признаков. К ним относятся
(1) Скуловая эритема.
(2) Дискоидная эритема.
(3) светочувствительность.
(4) Язвы в полости рта.
(5) Неэрозивный артрит.
(6) Воспаление плазматической мембраны.
(7) Поражения почек: протеинурия >0,5 г/дл или 3+; клеточная тубулярность, либо эритроцитарная, гемоглобиновая, зернистая или смешанная тубулярность.
(8) Неврологические отклонения: судороги и психозы (исключить наркотики или нарушения обмена веществ, такие как уремия или электролитные нарушения)
(9) Гематологические нарушения: гемолитическая анемия с ретикулоцитозом; лейкоциты <4 х 109/л не менее 2 раз; лимфоциты <1,5 х 109/л не менее 2 раз, тромбоцитопения <100 х 109/л (за исключением лекарственных эффектов).
(10) Иммунологические отклонения: антифосфолипидные антитела; положительные антитела к двуцепочечной ДНК; положительные антитела к Sm; ложноположительный серологический тест на сифилис.
(11) положительные антиядерные антитела. В 2009 году был обнародован новый международный диагностический критерий волчанки, согласно которому диагноз ставится в двух случаях: первый - нефропатологическое подтверждение волчаночного нефрита плюс положительная реакция на ANA или анти-ds-DNA; второй - ≥4 из следующих (содержащих по крайней мере 1 клиническое и 1 иммунологическое): 11 клинических состояний, с нерубцующейся алопецией в первых 8 из них вместо фоточувствительности, плюс три в гематологии. И 6 иммунологических отклонений, как 11 из вышеперечисленных + 3 из 10 + сниженный комплемент + положительный тест Coom'b. Выделяют гематологические и иммунологические отклонения и биопсию почек.
11. Каковы методы лечения красной волчанки?
Существуют общие и фармакологические методы лечения.
(i) Общее лечение: психологическая и духовная поддержка, избегание солнечного света или ультрафиолетового излучения, профилактика и контроль инфекций или других сопутствующих заболеваний и подбор подходящих физических упражнений в соответствии с состоянием.
(ii) Фармакологическое лечение
(1) Нестероидные противовоспалительные препараты: для больных с низкой температурой, суставными симптомами, сыпью, перикардитом и плевритом, с осторожностью применять в случаях с гематологическими поражениями.
(2) Противомалярийный гидроксихлорохин, основной препарат, эффективен при сыпи, гипотермии, артрите, легком плеврите и перикардите, легкой анемии и снижении количества лейкоцитов в крови, а также в сочетании с сухим синдромом, но осторожен в случаях офтальмии. Длительное применение полезно для снижения доз гормонов, снижения уровня глюкозы и липидов в крови и поддержания ремиссии для предотвращения рецидива. Основными побочными эффектами являются нарушения сердечной проводимости и пигментация сетчатки, поэтому необходимо регулярно проводить электрокардиограмму и осмотр глаз.
(3) Глюкокортикоиды: выбирайте различные дозы и лекарственные формы в зависимости от вашего состояния: возьмем в качестве примера преднизон, малые дозы подходят для пациентов с активной формой SLE без повреждения жизненно важных органов; средние дозы подходят для пациентов с высокой температурой или легким повреждением одного жизненно важного органа; большие дозы подходят для пациентов со злокачественной высокой температурой или тяжелым повреждением одного или нескольких жизненно важных органов. Для поддержания дозы следует постепенно снижать ее. В тяжелых случаях может быть использована шоковая терапия мегадозами, обычно метилпреднизолон капают в течение 3~5 дней, затем переходят на обычное количество гормона и повторяют при необходимости.
(4) Иммунодепрессанты: циклофосфамид (CTX), морт-макролид, азатиоприн, метотрексат, циклоспорин А, винкристин; 5. Другие: шоковый иммуноглобулин в высоких дозах, обмен плазмы и инфузия мезенхимальных стволовых клеток: для пациентов с тяжелой формой заболевания, которые не могут контролироваться или переноситься обычным лечением, или у которых есть противопоказания
12.На что следует обратить внимание в плане образа жизни и диеты, если у меня SLE?
(1) Отношение: укрепляйте уверенность в себе, не будьте предвзятыми, сохраняйте радостное настроение, избегайте эмоциональных взлетов и падений и сентиментальности, занимайтесь активным отдыхом, но не переутомляйтесь, не верьте слепо шарлатанам, ходите на лечение в обычную больницу и следуйте советам врача.
(2) Проблемы отдыха и активности: больше отдыхайте в активный период, обеспечьте 8-10 часов сна ночью, делайте перерыв на обед каждый день, постепенно увеличивайте количество активности по мере улучшения состояния, чтобы не чувствовать усталости.
(3) Макияж и пребывание на солнце: избегайте использования косметики, содержащей ароматические амины, окрашивания волос, татуажа бровей или увеличения груди, чрезмерного украшения дома и достаточной вентиляции в течение длительного времени. Избегайте воздействия солнечного света с 11 до 15 часов; носите защитные головные уборы и одежду с длинными рукавами, установите УФ-фильтры на окна (у большинства пациентов аллергия на UVB, у некоторых - на UVA и даже на видимый свет; стекло защищает тех, у кого аллергия на UVB, но те, у кого аллергия на UVA, защищены лишь частично; UVB и UVA1 могут вызвать кожную волчанку), и используйте солнцезащитные кремы широкого спектра действия, которые защищают как от UVA, так и от UVB. Солнцезащитный крем (SPF≥50 для UVB, PA(++)~(++++) для UVA, с физическими солнцезащитными ингредиентами, такими как диоксид титана и оксид цинка. Продолжительность использования солнцезащитного крема с SPF, умноженным на 15~20 минут, средства по уходу за кожей с мягким нераздражающим, неаллергенным действием, увлажняющая функция является основной, отсутствие макияжа в активный период, стабильное состояние с лекарственными препаратами (как косметическими, так и местными лекарственными характеристиками).
(4) Диетические вопросы.
(a) Общие принципы: высокое содержание белка, низкое содержание жира, низкое содержание соли, низкое содержание сахара, богатые витамины и кальций, отказ от курения и алкоголя, курение увеличивает повреждение стенок кровеносных сосудов и снижает эффективность гидроксихлорохина, употребление алкоголя приводит к повреждению печени в основном из-за взаимодействия с некоторыми препаратами, повреждающими печень.
(b) корректировка в зависимости от поражения органов и других проявлений: при наличии алопеции цветная капуста не назначается (усугубляет процесс выпадения волос?) (c) Избегайте аллергии на определенные продукты или лекарства; люди с аллергией на свет избегают продуктов или лекарств, которые могут повысить светочувствительность, таких как грязевые улитки, петрушка, сельдерей, инжир, грибы и копчености, западные лекарства, такие как сульфаниламиды, тетрациклины, гидрохлоротиазид и эстрогены, а также травы, содержащие остеопонтин. Первый содержит 20-углеродную-5-еновую кислоту, которая метаболизируется в простациклин, ингибирующий агглютинацию тромбоцитов и усиливающий кровотечение. Второй содержит гистидин, который производит гистамин, а клиренс гистамина зависит от моноаминоксидазы (которая ингибируется изониазидом). При наличии повреждения почек и тяжелой протеинурии, без почечной недостаточности, следует придерживаться высокобелковой диеты без шпината (поскольку он содержит оксалат, который может увеличить протеинурию и тубулярную мочу).
(c) В соответствии с принимаемыми лекарствами: при длительном применении гормональных препаратов следует контролировать потребление жиров, есть больше огурцов и помидоров, ограничивать основные продукты и сладости.
(d) Согласно китайской медицине, волчанка в основном вызывается внутренним жаром из-за дефицита инь, поэтому не ешьте морепродукты (волосатую пищу), баранину, мясо собаки, оленину, корицу и острую пищу.
13. Можно ли вылечить волчанку?
Волчанка - это аутоиммунное заболевание, которое невозможно вылечить, потому что существует слишком много причин, а не один фактор, поэтому ее нельзя вылечить, но можно контролировать и не развивать.
14. Склонна ли СКВ к рецидивам? Как проявляются рецидивы? Каковы факторы рецидива?
Да, он склонен к рецидивам. Проявления рецидива.
(1) Лихорадка неизвестного происхождения, т.е. не объясняемая простудой, инфекцией глотки, легких или мочевыводящих путей и т.д.
(2) Повторное появление новой сыпи или сопутствующей васкулитоподобной сыпи на кончиках пальцев рук (ног) или других участках.
(3) Рецидив опухания суставов и боли.
(4) Значительное выпадение волос, за исключением гормональных причин.
(5) Свежие язвы во рту и носу.
(6) Развитие плеврального или перикардиального выпота.
(7) Повышенная протеинурия.
(8) Значительная лейкопения или тромбоцитопения или анемия.
(9) Наличие неврологических симптомов, таких как головная боль, рвота, судороги.
(10) Повышенные титры анти-двухцепочечных антител к ДНК.
(11) Повышенная скорость оседания крови 50 мм/час или более.
(12) Снижение уровня комплемента, особенно комплемента С3.
Факторы рецидива в основном следующие.
(1) Воздействие солнечного света и ультрафиолетового излучения: когда этого действительно трудно избежать, используйте тент для занятий на солнце или носите широкополую шляпу, одежду с длинными рукавами и брюки, а также наносите на кожу солнцезащитный крем.
(2) Лекарственные триггеры: например, сульфаниламиды, бортексон, гидразинпиридазин, прокаинамид, хлорпромазин, фенитоин натрия, изониазид, оральные контрацептивы и т.д. могут перевести пациента с волчанкой в стадии ремиссии в активную фазу.
(3) Простуда, грипп и инфекция: по возможности избегайте посещения людных общественных мест; вакцинация для тех, кто находится в стабильной фазе (не подходит в активной фазе), например, вакцинация против вируса гриппа и пневмококка раз в год и т.д. Регулярно мойте рот, регулярно меняйте зубную щетку, регулярно мойте вульву, ополаскивайте фурацилином или щелочным раствором, регулярно меняйте нижнее белье и дезинфицируйте белье, часто выставляя его на солнечный свет. Не ешьте негигиеничную пищу. В случае различных инфекций незамедлительно обратитесь за медицинской помощью.
(4) Беременность и роды: Беременность оказывает большое влияние на течение красной волчанки: более чем у половины пациентов обострение или рецидив наблюдаются в последнем триместре беременности и в течение нескольких месяцев после родов. Наиболее серьезным является повреждение почек. Беременность и контрацепция не должны использоваться в течение первых двух лет болезни (особенно если болезнь нестабильна, если есть антифосфолипидный синдром или нефротический синдром, если есть история гиперкоагуляции или тромбоза), или если болезнь нестабильна или не стабилизировалась в течение длительного времени, особенно если присутствует волчаночный нефрит. Если планируется беременность, лучше избегать применения иммунодепрессантов, таких как циклофосфамид и микофенолат, но при необходимости следует использовать азатиоприн <2 мг/(кг.д). Беременность наступает, когда нет значительного поражения органов (Cr <2 мг/дл, белок в моче <0,5 г/сут), болезнь контролируется в течение 1-3 лет (не менее 6 месяцев), доза гормонов низкая (например, преднизон <15 мг/сут) и нет иммуносупрессивных препаратов, так как преднизон ≥20 мг/сут повышает риск эклампсии и гестационного диабета. Тест на ANA, анти-ds-DNA, анти-SSA и SSB антитела, волчаночный антикоагулянт, C3, C4, CH50, электролиты крови, функцию печени, гематурию, клиренс креатинина, 24-часовой общий белок и кальций, а также антитромбоцитарные и антифосфолипидные антитела, если тромбоциты снижены. Больные волчанкой склонны к выкидышам в первом триместре беременности, поэтому им следует принимать лекарства и избегать травм и увечий; во втором триместре и после родов (примерно в 50% случаев) возможно обострение заболевания, и за ним следует внимательно наблюдать. Частота наблюдения за беременными женщинами с волчанкой: один раз в 4-6 недель в первые 20 недель беременности, один раз в 2 недели с 20 по 28 неделю беременности и один раз в неделю после 28 недели беременности. Следите за изменениями в состоянии, физическим осмотром, анализом крови, биохимией крови, анализом мочи, анти-ds-DNA антителами, комплементом C3 и C4, CH50, мочевой кислотой и антикардиолипиновыми антителами и т.д.
(5) Другие: внезапное прекращение или быстрое снижение дозы гормонов; обращение за медицинской помощью куда попало, беспорядочный прием лекарств, прекращение приема лекарств, которые могут контролировать болезнь; перенапряжение, мало отдыха; нерегулярная жизнь; резкие эмоциональные колебания.
15. Каковы профилактические меры при SLE?
(1) Предотвращение рецидивов в соответствии с вышеупомянутыми факторами, такими как предотвращение воздействия солнца, не красить волосы, предотвращение простуды и холода, усталости, чрезмерного полового акта, аборта, родов, травм, психического воздействия и т.д.
(2) Ешьте легкую диету, избегайте курения, алкоголя, острой и раздражающей пищи, жирной и жареной пищи, а также обезжиренного молока и продуктов из него вместо цельного молока. Избегайте употребления фасоли фава, так как она содержит соевый аммиак, который может способствовать ухудшению течения волчанки. Принимайте добавки кальция, рыбу (кроме тех, у кого снижено тромбоцитообразование), рыбий жир и витамины, а также больше фруктов и овощей.
(3) Правильно увеличивайте физические нагрузки. Пациенты в активной стадии должны уделять внимание постельному режиму, а после стабилизации состояния они могут участвовать в некоторых соответствующих социальных мероприятиях и заниматься посильной работой, но они не должны перенапрягаться, а соответствующие физические нагрузки и воздержание от повседневной сексуальной жизни способствуют лечению заболевания.