Что такое тимома? Является ли тимома злокачественной Се Дун, отделение торакальной хирургии, Шанхайская больница легких, Университет Тунцзи В клинической работе пациенты часто приходят на консультацию с сообщением, что такое передний медиастинальный узел? Является ли тимома раком? Каковы симптомы? Как лечить тимому? Серьезно ли это заболевание? I. Где находится передний средостенный узелок? Он расположен перед сердцем, за грудиной. 2. Каковы наиболее частые заболевания передних средостенных узлов? К наиболее распространенным заболеваниям относятся: тимома, карцинома тимического узла, киста тимического узла, гиперплазия тимического узла, семинома. 3. Что такое тимома? Тимома — это низкозлокачественная опухоль, которая в целом растет медленно, но несет риск рецидива и метастазирования. После тимэктомии она, как правило, не влияет на иммунную функцию взрослых пациентов. Соотношение заболеваемости мужчин и женщин в основном одинаково, а возраст высокой заболеваемости приходится на 40-60 лет. IV. Каковы симптомы тимомы? 1). Обнаружение при физикальном обследовании, бессимптомность Большинство пациентов с небольшими узлами протекают бессимптомно, и при физикальном обследовании обнаруживается отсутствие симптомов. 2). Симптомы компрессии окружающих тканей При больших размерах образования возникают соответствующие симптомы компрессии, которые могут включать: стеснение в груди, боль в груди (симптомы, обусловленные непосредственным сдавлением опухолью), кашель, отхождение мокроты (сдавление опухолью легочных тканей), одышку, затрудненное дыхание (сдавление опухолью легочных тканей), охриплость (инвазия опухолью гортанного возвратного нерва), удушье при питье воды (инвазия опухолью гортанных нервов), отек верхних конечностей, головы и лица (сдавление опухолью внутренней или верхней полой вены) и т.д., а также неспецифические симптомы. (сдавление опухолью внутренней или верхней полой вены) и т.д., а также неспецифические симптомы, такие как лихорадка и недомогание. Типичные проявления отека головы и лица После проведенного лечения отек головы и шеи пациента значительно улучшился 3). Паранеопластические синдромы Примерно у 30% пациентов с тимомой развиваются паранеопластические синдромы (среди которых наиболее распространенным является миастения гравис, МГ, которая чаще всего встречается при тимоме типа В2): (1) Нейромышечные синдромы, такие как миастения гравис. Примерно 18-50% пациентов с тимомой страдают миастенией гравис. И примерно у 8-15% пациентов с миастенией гравис имеется тимома. У пациентов с миастенией гравис основными симптомами являются: слабость конечностей, птоз век, двоение в глазах и т.д. Характерны утренние легкие и сумеречные тяжелые проявления, то есть ранние симптомы миастении гравис выражены слабо, а ночью симптомы миастении гравис усугубляются. Некоторые пациенты принимают перорально пиридостигмина бромид, быстро наступает симптоматическое улучшение. (2) Простая эритроцитарная апластическая анемия (тяжелая анемия), лейкопения, тромбоцитопения и другие заболевания крови. (3) Иммунодефицитные заболевания, такие как гипогаммаглобулинемия и синдром дефицита Т-клеток, при которых наблюдается восприимчивость к инфекциям. Типичная диплопия Диплопия — это двоение в глазах, либо в левом и правом, либо вверх и вниз. На следующем рисунке показана типичная диплопия V. Какова типичная КТ-презентация тимомы? Неинвазивная тимома: округлое, овоидное или дольчатое образование; четкие границы; плотность в большинстве случаев однородная, возможны кистозные изменения; большинство опухолей растут асимметрично и располагаются в переднем средостении; при тимоме диаметром <2 см может наблюдаться лишь локальное возвышение края нормального тимуса. 2. Инвазивная тимома Явные КТ-признаки инвазивной тимомы: инкапсуляция структур средостения, прямая инвазия центральной вены, метастазы в перикард или плевральную полость и позднее трансдиафрагмальное распространение. Инвазия верхней полой вены с двусторонним гидротораксом 3. Тимическая карцинома Сквамозная карцинома тимуса VI. Какие образования переднего средостения или узлы переднего средостения не являются тимомой? 1. Доктор, является ли это переднее средостение тимомой? Юаньфан, это не тимома, это эктопическая медиастинальная поджелудочная железа с разрывом, разъедающим верхнюю долю левого легкого и вызывающим инфекцию верхней доли левого легкого. 2. Доктор, является ли это образование переднего средостения тимомой? Ответ: Это эктопическая паратиреоидная киста, а не тимома, и ее расположение ближе к шее. 3. Ответ: Это ретростернальная щитовидная железа, а не тимома, которая спускается с шеи в грудную клетку. 4. Доктор Кси, является ли это переднее средостение тимомой? Ответ: Это медиастинальная тератома, а не тимома. Эта опухоль содержит много жира внутри, а также кальцифицированные тени, которые являются типичными проявлениями медиастинальных тератом. 5. Ответ: Это также тератома средостения, а не тимома. Внутри опухоли имеется очень характерная интракапсулярная киста, что также является типичным проявлением тератомы средостения. 6. Доктор Кси, является ли это медиастинальное пространство тимомой? Ответ: Это перикардиальная киста, а не тимома, но это можно диагностировать только при интраоперационном исследовании. 7. Доктор Кси, является ли это средостенное пространство тимомой? Ответ: Это бронхиальная киста, а не тимома, но иногда кисты средостения включают в себя кисту тимика, бронха, перикарда, которые трудно дифференцировать и диагностировать до операции, а иногда их трудно диагностировать даже при КТ в сочетании с МРТ. Тимома часто сочетается с тимическими кистами, поэтому иногда, когда тимома и кисты средостения неотличимы друг от друга, необходимо хирургическое вмешательство, а окончательный диагноз зависит от патологии. 8. Доктор Кси, является ли это средостенное пространство тимомой? Ответ: Патология подтверждает, что это не тимома, а лимфоидная (фолликулярная) гиперплазия тимуса. На рисунке ниже показана другая гиперплазия тимуса. 9. Dr. Xie, является ли это средостенное пространство тимомой? Ответ: Патология подтверждает, что это не тимома, а тимическая киста. 7. Передний медиастинальный узелок, как лечить подозрение на тимому В последние годы, с улучшением технологии визуализации, частота обнаружения переднего медиастинального узла значительно увеличилась, и эта часть пациента принесла большие проблемы в клинической работе, особенно медиастинальный узелок менее 2 см, который трудно диагностировать до операции, и заболевания, которые могут быть включены, включают: тимому, гиперплазию тимической ткани, тимус, кисту, лимфому и т.д.. Тимома, гиперплазия тимуса, киста тимуса, лимфома и т.д. Очаг поражения расположен в задней части грудины, что затрудняет проведение пункции для четкой диагностики, и в то же время специфичность предоперационной диагностики низкая. Если размер узла менее 1 см, рекомендуется регулярное наблюдение, а непосредственное хирургическое вмешательство не рекомендуется. 2.Если размер узла превышает 2 см и нельзя исключить тимому, рекомендуется малоинвазивная операция. 3. Если размер поражения составляет 1-2 см, то при необходимости рекомендуется провести магнитно-резонансное или ПЭТ/КТ-мониторирование. Если оно позволяет предположить, что киста средостения может быть большой, то можно продолжить наблюдение, а если оно позволяет предположить наличие значительной опухоли, то рекомендуется провести хирургическую резекцию. Доброкачественная или злокачественная тимома, рак ли это? 1.Большинство тимом являются низкозлокачественными опухолями, но некоторые тимомы демонстрируют инвазивные поражения, которые могут инвазировать крупные кровеносные сосуды, включая внутреннюю грудную артерию, верхнюю полую вену, легочную артерию и т.д., а также метастазы, включая внутригрудные метастазы, метастазы в легких, плевральные метастазы, метастазы в надключичных лимфатических узлах и даже метастазы в головной мозг, метастазы в кости и т.д. 2.Среди пациентов с тимической карциномой также встречаются единичные случаи. 3. У большинства пациентов с тимомой выявляется низкозлокачественная и инертная опухоль. IX. Какие обследования необходимо провести перед операцией по поводу тимомы 1. Перед операцией по поводу тимомы лучше сделать тонкослойную усиленную КТ грудной клетки (КТ с внутривенным введением жидкости), чтобы оценить соотношение между поражением средостения и окружающими кровеносными сосудами или другими важными структурами, с одной стороны, и с другой стороны, чтобы оценить соотношение между поражением средостения и окружающими кровеносными сосудами или другими важными структурами, с другой стороны. Если выполняется хирургическая резекция, есть ли щель, которая может обеспечить разделение; с другой стороны, оценить наличие метастатических очагов в грудной полости, плевре или легких. У значительного числа пациентов с опухолями тимической ткани имеется инвазия или метастазирование в легкие или плевру, и интраоперационно требуется локальная резекция легочной ткани. При больших размерах опухоли или при подозрении на карциному тимической железы для исключения риска отдаленных метастазов следует провести магнитно-резонансную томографию черепа, сканирование костей всего тела или ПЭТ/КТ. 3. Необходимо ли пунктировать опухоль перед операцией? Если предполагается, что опухоль поддается хирургической резекции, предоперационная пункция не рекомендуется, так как поражение расположено за грудиной, что иногда затрудняет пункцию. Если до операции не ожидается, что опухоль поддастся хирургической резекции, или если ее невозможно дифференцировать от других злокачественных опухолей средостения (злокачественная герминогенная опухоль, злокачественная лимфома, медиастинальный рак легкого), можно рассмотреть вопрос о проведении пункции для постановки окончательного диагноза, а затем, после лучевой или химиотерапии, если опухоль уменьшится в размерах, можно провести повторную оценку для возможности хирургической резекции. 4.Другие исследования включают: исследование функции легких, электрокардиограмму, анализ газов артериальной крови, электромиографию, УЗИ брюшной полости, УЗИ вен нижних конечностей, неостигминовый тест и др. Способ хирургического удаления десяти тимом При небольших размерах и неинвазивных тимомах обычно применяется малоинвазивный метод лечения - торакоскопия, который менее травматичен и имеет меньше периоперационных осложнений. Кроме того, при некоторых инвазивных тимомах, таких как опухоль, инвазирующая перикард или плевру, также может быть проведено торакоскопическое лечение. Для некоторых более крупных инвазивных тимом, например, инвазирующих крупные кровеносные сосуды, требуется традиционная хирургическая резекция. Минимально инвазивная однопортовая торакоскопическая хирургия Юаньфанг, посмотрите на диаграмму ниже, которая показывает переход торакоскопии от четырехпортовой - трехпортовой - двухпортовой - к однопортовой, с меньшим количеством разрезов и более минимально инвазивной. Юаньфанг, посмотрите, это разрез пациента после однопортовой торакоскопии, он очень маленький. XI. Каков прогноз тимомы? Как долго можно жить с тимомой? Частота хирургической резекции тимомы высока. По данным Kondo et al., частота резекции 1098 случаев тимомы в I, II, III и IV стадиях составила 100%, 100%, 85% и 42% соответственно. Полная резекция тесно связана с прогнозом. Regnard et al. сообщил, что 10-летняя выживаемость 307 полностью резецированных тимом составила 80%, 78%, 75%, 42%, а 15-летняя - 78%, 73%, 30% и 8% соответственно, что является хорошим результатом по сравнению с другими видами злокачественных опухолей. Прогноз тимомы в основном зависит от типа тимомы, стадирования по Masaoka, полноты хирургической резекции, размера опухоли, наличия сопутствующих заболеваний, послеоперационной адъювантной терапии и т.д. XII. Следует ли применять химио- или радиотерапию после операции по поводу тимомы? 1.Большинство тимом не нуждаются в химиотерапии после операции. I и II стадии, тимомы типа А, АВ и В1, как правило, не требуют проведения лучевой терапии после операции, в то время как тимомы типа В2, В3 и С требуют проведения лучевой терапии. 2.Если операция не является радикальной и имеется остаточное поражение, необходимо проведение дальнейшей лучевой терапии. 3. Если во время операции случайно обнаружен плевральный метастаз, то лучевая терапия должна проводиться по касательной к реберно-диафрагмальному углу на стороне метастазирования. 4. При тимоме IV стадии необходимо проведение дальнейшей химиотерапии. XIII Должна ли проводиться таргетная терапия тимомы после операции? Исследование таргетных препаратов для лечения тимомы является актуальным в последние годы. К соответствующим генам относятся рецептор эпидермального фактора роста (EGFR), Kit, фактор роста эндотелия сосудов (VEGF), Kras, рецептор эпидермального фактора роста человека 2 (HER-2) и т.д. Несмотря на активные исследования, большинство из них не дают хороших результатов. XIV Резюме по тимоме Подводя итог, можно сказать, что тимома в целом представляет собой относительно доброкачественный класс низкозлокачественных опухолей, которые развиваются медленно, но все же являются смертельно опасными, поэтому рекомендуется раннее агрессивное лечение. Ранняя резекция является единственной эффективной лечебной мерой. Химиотерапия и таргетная терапия неэффективны, лучевая терапия используется в основном для снижения риска рецидива после операции или в качестве спасительного лечения, а традиционная китайская медицина в основном неэффективна. У пациентов с миастенией гравис после операции необходимо длительное неврологическое наблюдение. Тимома на ранних стадиях может быть вылечена только хирургическим путем, прогноз хороший, поэтому не стоит слишком беспокоиться. Лечение тимомы на ранних стадиях может быть выполнено с помощью однопортовой торакоскопической операции, или малоинвазивной трансцервикальной операции, или субксифоидальной торакоскопической операции стоимостью около 30-40 тыс. долларов, в то время как опухоли средней и поздней стадии требуют открытой торакальной операции; местнораспространенные опухоли могут быть подвергнуты хирургической резекции в сочетании с макрососудистой реконструкцией. В переднем средостении, помимо тимомы, встречаются киста средостения (бронхиальная киста, тимическая киста, киста перикарда и др.), лимфома, тератома средостения, тимическая карцинома, кастемандиз и т.д., что требует тщательной дифференциальной диагностики. К узлам переднего средостения, помимо тимомы, относятся гиперплазия тимической ткани, киста тимической ткани, липома тимической ткани и т.д., что требует тщательной дифференциальной диагностики.