Фульминантная печеночная недостаточность — это синдром массивного развития гепатоцеллюлярного некроза и тяжелой печеночной недостаточности, обусловленный множественной этиологией, при отсутствии в анамнезе заболеваний печени и возникновении печеночной энцефалопатии в течение 8 недель после начала заболевания. Она имеет острое начало, быстрое прогрессирование и высокий уровень смертности. Ранняя диагностика и лечение могут снизить уровень смертности. Ранние симптомы прогрессирующего уменьшения печени включают желтуху, стойкую гипотермию, гипотермию в начале заболевания, явные желудочно-кишечные симптомы, склонность к кровотечениям, прогрессирующее уменьшение печени, запах печени, дрожание, увеличение частоты сердечных сокращений, гипотонию и т.д. Более поздние симптомы проявляются в виде печеночной энцефалопатии, отека головного мозга при наличии клонуса лодыжек, замедления дыхания, нарушения ритма, дисфункции коагуляции и кровотечения. Симптомы. Ниже приводится введение в изучение поздних симптомов: проявление печеночной энцефалопатии, за которой следуют следующие симптомы, миграционные стадии которых нелегко разделить. 1. отек головного мозга при наличии анкилозирующего клонуса, положительный знак пучка конусов, когда уже имеется отек головного мозга, или имеется отек бульбарной конъюнктивы, фиксированное расширение зрачка, дыхание становится медленнее, нерегулярный ритм, отек сосочков зрительного нерва свидетельствуют о наличии отека головного мозга. 2. Дисфункция коагуляции и кровотечение Места кровотечения обычно встречаются на коже, деснах, слизистой оболочке носа, бульбарной конъюнктиве и слизистой оболочке желудка. (1) При FHF тромбоциты меньше нормальных, с вакуолями, псевдоподиями и размытыми плазматическими мембранами, видимыми при электронной микроскопии. При отсутствии печеночной энцефалопатии тромбоциты в норме. Тромбоцитопения может быть результатом подавления костного мозга, гиперспленизма и истощения в результате внутрисосудистого свертывания крови. (2) Нарушение синтеза факторов свертывания крови Все факторы свертывания крови в плазме снижены, особенно фактор VII, который синтезируется вне печени и вместо него повышен. Протромбиновое время значительно удлиняется. (3) ДИК с локализованным вторичным фибринолизом характеризуется снижением плазмина и его активаторов в плазме и повышением продуктов деградации фибрина/фибриногена. 3. Инфекции наиболее распространены инфекции дыхательных путей, другие инфекции мочевыводящих путей, в основном G-бациллы, G+ кокки, но также анаэробные бактерии и микобактериальные инфекции. 4, Почечная недостаточность при FHF с нарушением функции почек до 70%, на острый тубулярный некроз приходится половина случаев. Наблюдается гипернатриемия, изотоническая моча и тубулярный некроз. Это связано с гепатоцеллюлярным некрозом, эндотоксемией, неправильным применением диуретиков, желудочно-кишечными кровотечениями, приводящими к гиповолемии и гипотензии. Сообщалось, что почечная недостаточность является основной причиной смерти при FHF, и это заслуживает внимания. 5. нарушения электролитного кислотно-щелочного баланса: низкий уровень натрия в крови, низкий уровень кальция в крови, низкий уровень магния в крови, низкий уровень калия в крови, респираторный алкалоз, гипокапнический алкалоз и метаболический ацидоз. 6. другие гипогликемия, гипоксемия, отек легких, сердечные аритмии, портальная гипертензия и острый панкреатит.