Системная красная волчанка (СКВ) — это заболевание детского возраста, включая пред- и постподростковый период, а у детей и подростков обозначается как СЛ Е. Он стал заболеванием, вызывающим большую озабоченность среди ревматических болезней из-за высокой распространенности, более тяжелых клинических симптомов, чем у взрослых больных СКВ, быстрого развития и плохого исхода. Заболеваемость СКВ у детей составляет около 0,6 на 100 000, причем среди них больше женщин, чем мужчин, и заболеваемость выше у мужчин по сравнению со взрослыми [4]. Он чаще встречается у представителей желтой и черной расы, чем у белой расы. Этиология и патогенез заболевания до сих пор неизвестны. Согласно общепринятому мнению, патогенез связан с генетическими факторами, а факторы окружающей среды также играют очень важную роль в развитии SLE. Инфекции и женские гормоны могут способствовать экспрессии генетических компонентов SLE, а дети с положительными антителами Ro/SSA тесно связаны с развитием SLE. Дэн Даньци, отделение дерматологии и венерологии/ревматологии, Второй аффилированный госпиталь Куньминского медицинского университета II Клинические проявления Сыпь является наиболее распространенным проявлением СКВ у детей. Мы обобщили клинические и лабораторные особенности 53 случаев СКВ у детей. 44 из 53 детей имели поражения кожи (83,02%), в том числе 5 мужчин и 39 женщин. Первым симптомом была сыпь (41,51%), затем лихорадка (20,75%) и артралгия (20,75%). Наиболее распространенным типом сыпи была эритема бабочки (30 случаев, 56,60% всех случаев), за ней следовала эритема кончиков пальцев рук и ног и эритема ногтевых складок. Характерными были также многоформные эритемы на руках и ногах, особенно вокруг ногтей. Другие проявления включали светочувствительность в 17 случаях (32,08%), алопецию в 8 случаях (15,09%), язвы в полости рта в 5 случаях (9,43%) и феномен Рейно в 2 случаях (3,77%). В большинстве случаев наблюдались как поражения лица, так и эритема на кончиках пальцев рук и ног, эритема в ногтевых складках и поражения, похожие на обморожение. У некоторых детей могут быть поражения, напоминающие герпетиформный аспергиллез, но у таких пациентов, как правило, наблюдается легкое системное поражение. Дискоидная красная волчанка и фоточувствительная эритема могут встречаться у детей с СКВ, но реже, чем у взрослых с СКВ. Висцеральные повреждения наиболее часто встречаются у детей, поражение почек наблюдается у 2/3 детей. Степень поражения может варьироваться от легкого гломерулонефрита до внезапной почечной недостаточности. Причины почечной недостаточности включают активное повреждение почек, тромбоз почечных вен или артерий, а также препараты, нарушающие гломерулярную фильтрацию, или прямую нефротоксичность. Тромбоз почечных вен или артерий часто связан с наличием антикардиолипидных антител. Pattaragarn et al. сообщили о результатах биопсии почек у 82 пациентов с волчаночным нефритом, при этом максимальное число случаев IV типа составило 40 (48,8%), далее следуют II тип (30,5%), V тип (14,6%), I тип (3,7%) и III тип (2,4%). В 32 из 53 случаев поражение почек чаще всего проявлялось протеинурией, затем гематурией, а функциональные почечные тесты в основном были в пределах нормы. В Китае Xie Yueqi сообщил об 11 случаях заболевания SLE у детей с гематологическими нарушениями в качестве первого проявления, причем наиболее распространенным был аутоиммунный гемолиз. В нашей группе было 25 случаев гематологического поражения, наиболее распространенным из которых была анемия, за которой следовали лейкопения и тромбоцитопения, причем в большинстве случаев анемия была легкой и редко встречалась тяжелая анемия. Поражение легких часто встречается у детей с СКВ. Статистика канадского педиатрического SL E показала, что 77% пациентов имели легочное поражение, но у наших пациентов легочное поражение было меньше (35,85%). Наиболее часто встречались плеврит и плевральные выпоты. Также могут возникнуть серьезные осложнения, такие как легочная гипертензия и острое легочное кровотечение, а пневмония и легочное кровотечение являются одними из основных причин смерти детей с SLE. Поражения сердца у детей с СКВ встречаются реже, но иногда может наблюдаться обратная картина, проявляющаяся в виде миокардита перикардита и легкого поражения клапанов. Тампонада сердца может возникнуть у небольшого числа пациентов. Сердечные ферменты были повышены у 30,19% из 53 пациентов. Поражения центральной нервной системы составляли 20-60% и могли проявляться в виде психозов, внезапных изменений личности, судорог, хореи, поперечного миелита, периферической невропатии и псевдотуморов. Неврологическое поражение у 53 пациентов нашего отделения составило 18,87%, в основном проявляясь в виде эпилепсии в 8 случаях, психиатрических симптомов в 1 случае и волчаночной головной боли в 1 случае. Было установлено, что среднее время от начала заболевания до появления симптомов ЦНС у детей с SLE составляет 9,8 месяцев, что значительно ниже, чем среднее время 25,3 месяцев в группе взрослых. Хотя это не характерно, исследование спинномозговой жидкости может быть использовано для исключения инфекций и других заболеваний и имеет диагностическое значение для исключения. Поражение пищеварительной системы часто встречается у детей с СКВ, причем симптомы проявляются в следующем порядке: поражение печени, потеря аппетита, тошнота и рвота, боли в животе, диарея, язвы во рту, желудочно-кишечные кровотечения и вздутие живота. Среди наших 53 пациентов 47,17% имели поражение печени, 15,09% — спленомегалию и 5,66% — панкреатит. Кроме того, важно отметить, что лекарства также могут вызывать желудочно-кишечные симптомы. Поражения скелета и мышц также часто встречаются у детей с SLE, частота которых составляет 40-60%, а по некоторым данным — до 80%. Ишемический остеонекроз — серьезное осложнение у детей с SLE, обычно затрагивающее тазобедренные и коленные суставы, обусловленное действием самого SLE и/или кортикостероидов. Поражение мышц у детей с SLE встречается реже, чем у взрослых, а диффузная мышечная слабость чаще обусловлена гормональной миопатией. Лабораторные показатели у детей с SLE схожи с таковыми у взрослых с SLE, но есть и различия: анти-Sm и анти-RNP антитела встречаются реже, чем у взрослых. Распространенность анти-Ro/SSB и анти-La/SSB антител аналогична таковой у взрослых пациентов, а гипергаммаглобулинемия характерна для детей с SL E.