1. Случай Пациентка — женщина, 55 лет. Поступила в больницу с заложенностью и дискомфортом в правом эпигастральном отделе в течение 1 года и болями в течение 1 месяца. Физикальное обследование: Т37,8℃, ЧСС94 уд/мин, АД16/11кПа, пожелтения кожи и склер нет, ограниченное возвышение правой верхней части живота, печень на 4 см ниже костальных краев, при пальпации поверхность неровная, кистозная, нежная, подвижных мутных звуков нет. Лабораторные исследования: функция печени в норме, HBSAg (-), AFP (-). УЗИ и КТ показали наличие большой печеночной кисты. Операция показала, что печень увеличена, брюшина не повреждена, киста расположена в правой доле печени, размер 32 смх21 смх20 см, внутри кисты темно-красная жидкость и некротические ткани. После удаления тканей внутри кисты киста и правая доля печени были резецированы вместе, а травма печени заполнена большим сальником. Патологическое исследование: кистозное образование имело размеры 26 смх18 смх10 см, поверхность его была слегка гладкой, серо-красного цвета. В капсуле оставалось небольшое количество коричневой жидкости и некротического материала, внутренняя стенка была шероховатой и неровной, серого цвета, хрупкой, толщина стенки 1 см-3 см, с одной стороны имелась ткань печени 6 смх3 смх1 см, прилежащая к стенке капсулы. Под микроскопом: опухолевые клетки веретеновидные или эпителиоидные, веретеновидные в основном длинные веретенообразные или слегка тучные, плотно расположены, фенестрированы и закручены, со стороны цитоплазмы видны тонкие фиброзные нити, ядерная анизотропия, шизофренический слон>5/10HPF; эпителиоидные клетки расположены скоплениями или пучками, класс клеток круглый или полигональный, цитоплазма умеренно эозинофильная, ядра крупные и более глубоко окрашены, нуклеола очевидна, ядрышки>6/10HPF, рассеянные гигантские клетки опухоли, интерстициальный отек и муцинозная дегенерация, инфильтративный рост опухолевой ткани в паренхиму печени. Окрашивание ретикулофибрилл: ретикулофибриллы в плотноклеточной зоне длинные и прямые, идут между клетками, волокна расположены близко к клеточной линии, но не окружают опухолевые клетки. Иммуногистохимия: виментин (+), S-100 (+), десмин (-), АФП (-). Патологический диагноз: первичная гигантская злокачественная опухоль нервных оболочек печени; с геморрагическим некрозом и кистозной дегенерацией. Наблюдение: рецидив в 1 год и 2 месяца, смерть в 1 год и 11 месяцев. 3.Обсуждение Злокачественная опухоль оболочки нерва известна также как злокачественная опухоль оболочки нерва (MPNST), нейрогенная саркома, недифференцированная нейрофиброма и др. Чаще всего они встречаются в области головы и шеи, конечностей и забрюшинного пространства, в печени возникают редко. По происхождению это могут быть клетки Шевана, клетки нервного белья или нервного корсета. Гистология этой опухоли не имеет четких особенностей, часто сопровождается геморрагическим некрозом, кистозной дегенерацией, интерстициальной слизистой дегенерацией, опухолевые клетки имеют сплетенное, вихревое или фенестрированное расположение, легко просматривается деление ядер, на что следует обращать внимание при патоморфологической диагностике, а если ее нелегко отличить от фибросаркомы и саркомы гладких мышц, ее можно отличить с помощью специального окрашивания или иммуногистохимии. Прогноз этой опухоли зависит от степени злокачественности, часто встречаются местные рецидивы и метастазы, а средний срок выживания составляет всего около 44 месяцев. 18 случаев из 28 случаев злокачественных опухолей нервных оболочек в 2 группах, о которых сообщали D′A-gostiono и White, умерли от этой опухоли. Несмотря на длительный анамнез некоторых случаев, не вызывает сомнений их высокая злокачественность с точки зрения клинического прогрессирования.