Тромбоз глубоких вен верхних конечностей (ТГВВ) — это тромбоз подключичной вены, внутренней яремной вены, магистральных вен головы и рук и глубоких вен верхней конечности, таких как подмышечная, плечевая, лучевая и локтевая вены, причем наиболее часто встречается тромбоз подмышечной и подключичной вен. Его последствия, как и при ТГВ нижних конечностей, серьезны и включают тромбоэмболию легочной артерии, посттромботический синдром, окклюзию сосудов и синдром верхней полой вены. На долю ТГВ верхних конечностей приходится 5%, l1% и 14% пациентов с ТГВ, а частота встречаемости ТГВ верхних конечностей составляет 0,15% и 0,2% у госпитализированных пациентов. Однако клиницисты знают о нем мало, поэтому в данной статье рассматриваются последние достижения в диагностике и лечении тромбоза глубоких вен верхних конечностей.
1. факторы риска
Факторами риска первичной УЭДВТ являются в основном генетическая предрасположенность к тромбозу и аномалии анатомии грудного выхода, на долю которых приходится около 20% случаев. Риск СВДС увеличивается в 5-6 раз при дефиците протеина С, протеина S или антитромбина, фактора свертывания III или при мутациях в факторе свертывания V Лейден и протромбине G202IOA. Мутации в белках или факторах свертывания крови приводят к гиперкоагуляционному состоянию крови и являются важной причиной наследственной предрасположенности к тромбозам.
Аномалии анатомии грудной розетки наиболее характерны для синдрома Паже-Шроттера, отсюда и название синдром грудной розетки, и часто встречаются у тяжелоатлетов, борцов, спортсменов, занимающихся метательными видами спорта, кузнецов, маляров, автомехаников и других людей, выполняющих повторяющиеся движения супинации верхней части руки.
Вторичный УЭДВТ составляет около 80% случаев. Двумя распространенными факторами риска являются центральная венозная канюляция, опухоли и другие редкие факторы, такие как имплантация кардиостимулятора-дефибриллятора, предыдущая история тромбоза глубоких вен, госпитализация более 10 дней, возраст >65 лет, история хирургии или торможения верхней конечности в течение 30 дней, химиотерапия и радиотерапия, курение и сопутствующие заболевания, такие как диабет и гипертония.
Исследование RIETE показало, что центральная венозная канюляция была самым сильным независимым фактором риска СВДС, с 7-кратным увеличением заболеваемости по сравнению с пациентами без центральной венозной канюляции. На частоту возникновения УЭДВТ влияли пунктированная вена, отсутствие гепаринизации при установке, повторные пункции и установки в один и тот же сосуд, диаметр катетера и положение наконечника. Подключичная вена была предпочтительнее для краткосрочного (<1 месяца) размещения центральных венозных катетеров; при долгосрочном размещении (>1 месяца) риск осложнений был одинаковым для катетеров из подключичной и внутренней яремной вены. Риск кратковременного размещения внутренних яремных и бедренных вен схож. Риск СВДС был в 20 раз выше при использовании трехпросветных катетеров, чем при использовании однопросветных катетеров.
Опухоли являются еще одним важным фактором риска: в исследовании RIETE было отмечено, что 38% СВДС связаны со злокачественными опухолями, а в другом многоцентровом исследовании были получены аналогичные результаты. Наиболее распространенным был рак легких (28%), остальные — опухоли молочной железы (15%) и колоректальные опухоли (13%).
2. Клинические особенности
Наиболее распространенным симптомом является отек пораженной конечности после физического осмотра (80%). 30-50% пациентов испытывают боль в пораженной конечности, а эритема, поверхностное варикозное расширение вен и дисфункция конечности встречаются редко. 5% пациентов протекают бессимптомно. У пациентов часто возникают осложнения: (i) тромбоэмболия легочной артерии встречается реже, чем при тромбозе нижних конечностей, с частотой 9%; (ii) рецидив тромбоза глубоких вен встречается в 1,7 раза чаще через 1-6 месяцев, чем при тромбозе глубоких вен нижних конечностей, с пиком в 6 месяцев, чаще, чем in situ; (iii) посттромботический синдром (ПТС): частота 2%, при этом чаще встречается тромбоз подмышечных и подключичных вен. (3) посттромботический синдром (ПТС): частота 2%, тромбоз подмышечной и подключичной вен чаще вызывает посттромботический синдром.
3. Дополнительные тесты
3.1 D-димер (Д-димер)
D-димер имеет диагностическую ценность для легочной эмболии и тромбоза глубоких вен нижних конечностей, но мало исследований было проведено для тромбоза глубоких вен верхних конечностей. При использовании 500 мкг/л в качестве диагностического значения для D-димера, 15 (29%) из 52 случаев с подозрением на ТГВ верхних конечностей были положительными, с чувствительностью 100%, специфичностью 14%, положительной предсказательной ценностью 32% и отрицательной исключительной ценностью 100%.
3.2 Ультразвук (US)
Компрессия стенки сосуда определяется с помощью компрессионного ультразвука, а сигнал внутрисосудистого кровотока исследуется с помощью цветной допплерографии. Чувствительность ультразвукового исследования под давлением в диагностике тромбоза глубоких вен верхних конечностей составляет 97%, а специфичность — 96%. Наличие тромба можно определить по изменению диаметра сосуда, наличию патологической эхогенности, потере сжимаемости сосуда, отсутствию цветового сигнала в сосуде или дефектам наполнения. Наличие несжимаемости сосуда само по себе свидетельствует о тромбозе. Цветная допплерография обычно используется в тех венах, где невозможно провести ультразвуковое исследование под давлением, таких как средняя подключичная вена, нижняя полая вена и некоторые вены цефалического ствола, с чувствительностью 84% и специфичностью 94%.
3.3 Венография (CV)
Золотой стандарт диагностики, при котором визуализируются признаки дефектов внутривенного наполнения. Недостатки: инвазивность, требуется контрастное вещество. Не может быть выполнена примерно у 20% людей из-за плохой функции почек, плохой ангиографической визуализации или аллергии на контраст. Показан только в тех случаях, когда диагноз не может быть подтвержден неинвазивным обследованием, но очень подозрителен клинически.
3.4 CTV, МРТ
МРТ имеет чувствительность 71% и специфичность 89% для обычного сканирования и 89% и 90% для расширенного, но результаты противоречивы. Нет данных исследований по диагностической чувствительности и специфичности КТВ и МРВ для диагностики ТГВ верхних конечностей, только 91. 5% чувствительность и 94.8% специфичность были зарегистрированы для диагностики ТГВ нижних конечностей. КТ и МРТ также могут выявить такие факторы риска, как КТ и МРТ также могут выявить факторы риска, такие как аномалии грудного отдела и опухоли.
4. Диагностика
Наличие факторов риска, особенно при сосуществовании нескольких факторов риска, должно насторожить пациента. Клиническая шкала для UEDVT выглядит следующим образом: инвазивная манипуляция на центральных венах — +1 балл; локальная боль — +1 балл; односторонний отек конечности — +1 балл; другие возможные диагнозы — -1 балл. Общий балл -1-0, где UEDVT — низкая вероятность; 1 — вероятная вероятность; и 2-3 — очень высокая вероятность. Этот показатель имеет низкую диагностическую чувствительность и по-прежнему нуждается в сочетании с другими лабораторными тестами. Предпочтительнее ультразвуковое исследование в сочетании с тестированием на D-димер. У пациентов с высокой степенью подозрения, но отрицательным ультразвуковым исследованием, предпочтительнее проводить венографию.
5. Лечение
Существует мало данных исследований по лечению тромбоза глубоких вен верхних конечностей. Первичный ВБВП требует индивидуального лечения с применением антикоагуляции, тромболизиса, корректирующих хирургических процедур, таких как резекция ключицы или первого ребра и ромбоидэктомия. Выбор лечения зависит от продолжительности и тяжести симптомов, с тромболизисом в течение 14 дней; после 14 дней эффективность тромболизиса снижается. В случае неудачного тромболизиса и тяжелых симптомов выбирают внутривенную реконструкцию, а в случае слабых или отсутствующих симптомов — резекцию первого ребра. Даже при успешном или неполном тромболизисе резекция первого ребра обязательна. Антикоагуляция должна продолжаться в течение 3 — 6 месяцев во всех случаях.
Лечение вторичной ВБВЛТ основано на тромбоэмболии легочной артерии и тромбозе глубоких вен нижних конечностей и делится на острую фазу и длительное лечение. Острая фаза — это первые 3 месяца после диагностирования тромбоза, ее цель — остановить прогрессирование тромба и окклюзию сосуда. Интервенционное лечение позволяет снизить частоту развития посттромботического синдрома и рецидива тромбоза. Долгосрочное лечение — это этап после острой фазы лечения, который направлен на контроль факторов риска тромбоза и лечение осложнений.
5.1 Антикоагуляция
Согласно рекомендациям Американской коллегии врачей грудной клетки по научно обоснованной клинической практике (ACCP), ТГВ верхних конечностей следует лечить так же, как и ТГВ нижних конечностей: рекомендуется только антикоагуляция, немедленная антикоагуляция низкомолекулярным гепарином и сульфорафаном после постановки диагноза, антикоагуляция в течение ≥3 месяцев у пациентов с тромбозом в подмышечных и более проксимальных венах, СВДС, связанным с ЦВК, опухолями и СВДС, не связанным с ЦВК, опухолями. Время антикоагуляции — 3 месяца. Частота тромботических рецидивов после антикоагуляции приблизительно 0-4%.
5.2 Тромболизис
Из-за отсутствия данных исследований о том, что тромболизис снижает частоту развития посттромбофлебитического синдрома и рецидивов ТГВ, он не используется в качестве первой линии лечения УЭДВТ. ACCP рекомендует его только тем, у кого тяжелые симптомы, тромб занимает большую часть подключичной и подмышечной вен, в течение 14 дней после тромбоза, хорошая функция конечности, продолжительность жизни более одного года и низкий риск кровотечения. В руководстве нет конкретных рекомендаций по дозировке, процент успеха первого тромболизиса составляет примерно 72%-91%, тромбэктомия после 2 недель часто неэффективна, а катетерный тромболизис безопаснее внутривенного тромболизиса. Необходимы дальнейшие исследования для подтверждения рисков и долгосрочных преимуществ тромболизиса. Антикоагуляция также необходима пациентам после тромболизиса.
5.3 Хирургическая тромбэктомия
При больших тромбах, влияющих на функцию конечности, или при наличии абсолютных противопоказаний к антикоагуляции или тромболизису.
5.4 Фильтр верхней полой вены
Короткая верхняя полая вена затрудняет установку фильтра, а частота фатальных осложнений, включая тампонаду сердца и перфорацию аорты, составляет 3,8% при минимальном использовании. Он показан только тем пациентам, которым противопоказана или не помогла антикоагуляция, и для подтверждения его эффективности и безопасности требуется больше данных исследований.
5.5 Ангиопластика и эндоваскулярное стентирование
Данные исследований о показаниях и долгосрочном наблюдении отсутствуют. Клинические данные свидетельствуют о повторных вмешательствах, что может увеличить риск тромбоза, однако достоверные данные исследований отсутствуют.
5.6 Удаление центральных венозных канюль
Необходимость удаления центральной венозной линии является спорной, но и руководство ISTH 2010 года, и ACCP 2012 года рекомендуют сохранять центральную венозную линию для тех, у кого развился ТГВ верхних конечностей и лечение которых по-прежнему требует наличия центральной венозной линии, но при этом необходимо проводить антикоагуляцию. Если лечение с помощью центрального венозного введения не требуется, рекомендуется удаление, с длительной антикоагуляцией (≥3 месяцев) после удаления у онкологических пациентов и 3 месяца после удаления у неонкологических пациентов.
5.7 Эластичные чулки, эластичные бинты
Они противопоказаны симптоматическим пациентам и должны использоваться только для облегчения симптомов у людей с ПТС.
6 , Профилактика
Существует мало исследований по профилактике тромбоза глубоких вен верхних конечностей. Установка центральных вен является независимым фактором риска, поэтому выбор катетеров меньшего диаметра и долгосрочное размещение предпочтительно в подключичной и внутренней яремной венах может быть эффективным в снижении частоты СВДС. Профилактическое применение низкомолекулярного гепарина в малых дозах, варфарина и антагонистов витамина К может снизить частоту рецидивов тромбоза глубоких вен верхних конечностей. Длительная антикоагуляция пока не подкреплена большим количеством данных, но ISTH, ACCP рекомендуют 3-6 месяцев для пациентов с центральным венозным введением, онкологических пациентов, синдромом грудного выхода и посттромботическим синдромом.
По мере проведения дополнительных исследований мы признаем, что клиническая картина, диагностика и факторы риска ТГВ верхних конечностей отличаются от таковых при ТГВ нижних конечностей, но в обоих случаях наблюдаются схожие осложнения, и современные стратегии лечения схожи, а основным методом является антикоагуляция. В связи с широким применением инвазивных методов лечения, ТГВ верхних конечностей требует дальнейшего углубленного изучения, и в будущем необходимы дополнительные исследования для поддержки его клинической диагностики и лечения.