Заболеваемость составляет примерно 15 случаев на 300 000 и чаще всего встречается у взрослых, средний возраст которых составляет 30-40 лет, а соотношение мужчин и женщин примерно равное. Начало заболевания медленное и прогрессирующее, оно редко затихает или проходит само по себе. Аномальные движения мышц головы и шеи неконтролируемы, часто вовлекают двусторонние группы мышц, но часто в асимметричной степени, что приводит к скручиванию головы в одну сторону. Она легкая по утрам, ухудшается при движении, эмоциональных изменениях или сенсорной стимуляции, прекращается ко сну, болезненна с гипертрофией пораженных мышц и отрицательна при неврологическом обследовании. Само заболевание не является смертельным. Клинические проявления спастической диагональной шеи разнообразны и в большинстве случаев имеют медленное начало, а в некоторых случаях внезапное. В процесс могут быть вовлечены поверхностные и глубокие мышцы шеи, причем вовлеченные мышцы и степень вовлечения варьируются от пациента к пациенту, но наиболее легко проявляется сокращение грудино-ключично-сосцевидной, трапециевидной и цефалоцервикальной мышц. В зависимости от степени вовлечения мышц шеи клинические проявления можно разделить на четыре типа: 1. Ротационный тип Голова вращается спазматически или клонически в одну сторону вокруг продольной оси тела. 2. 2. Тип наклона назад Голова отклонена назад спазматически или клонически, подбородок и лицо наклонены к небу, а шейные позвонки прогнуты вперед. 3.Флексия вперед Голова спазматически или клонически наклоняется вперед по направлению к груди. Голова отклоняется от продольной оси тела влево или вправо при спастической или клонической боковой флексии. В тяжелых случаях уши, височная область и плечи расположены близко друг к другу или сближены, часто сопровождается феноменом поднятия ипсилатерального плеча вверх, сокращая расстояние между ухом и плечом. У большинства пациентов со спастическим косоглазием скорость сокращения мышц превышает 10 раз/с и голова дергается в одном направлении, что называется спастическим; у некоторых пациентов скорость сокращения мышц меньше 10 раз/с и голова дергается в одном направлении, что называется клоническим. Как и при других экстрапирамидных расстройствах, клинические проявления спастического косоглазия становятся легче при утреннем пробуждении, усугубляются при стрессе, импульсе или труде, при ходьбе или при стимуляции различных органов тела, ослабевают в спокойном состоянии и исчезают после сна. В бодрствующем состоянии пациент часто самостоятельно удерживает голову в вертикальном положении с помощью рук. Когда симптомы становятся все более выраженными, они влияют на повседневную жизнь и психологическое состояние пациента. При длительных аномальных движениях головы могут наблюдаться различные степени утолщения и гипертрофии пораженных мышц, при этом контралатеральные мышцы-антагонисты находятся в состоянии расслабления и неупотребления, и даже различные степени атрофии мышц. В легких случаях миалгия может отсутствовать, в то время как в тяжелых случаях часто наблюдается сильная миалгия. У небольшого числа пациентов наблюдается тремор, иногда дисфония и дисфагия. Диагностика Диагностика заболевания относительно проста, но определить задействованные мышцы сложнее. Оно основано на специфической клинической картине, при которой наблюдаются спазмы шейных мышц или клонус, наклоняющие голову в одну сторону, и неврологическом обследовании (включая конусную, экстрапирамидную и мозжечковую функции, чувствительность и т.д.), которое находится в пределах нормы. Из-за длительного мышечного спазма пораженные мышцы часто становятся аномально твердыми и гипертрофированными. На КТ черепа и ЭЭГ нет никаких аномалий. Диагноз спастической диагональной шеи может быть поставлен на основании симптомов. Затем диагноз сочетается с пальпацией, вышеупомянутыми ЭМГ-трассировками, локальными блокадами и проявлениями мышц шеи для постановки клинического диагноза и составления списка пораженных мышц перед составлением плана лечения. Мы проводим различные хирургические процедуры для лечения спастической косой шеи, включая селективную ризотомию заднего спинномозгового нерва, рассечение паранеопластической ветви нерва, деструкцию паллидума и глубокую электростимуляцию мозга. Общее количество дел исчисляется сотнями, а эффективность составляет более 90%. Предоперационный 1 Послеоперационный 1 Предоперационный 2 Послеоперационный 2 Предоперационный 3 Послеоперационный 3 Предоперационный 5.