Классификация: Двигательные расстройства
Спазмодиктиколлис (СТ) — это состояние, при котором голова непроизвольно поворачивается или наклоняется в ортогональном положении из-за постоянных или периодических спазмов в мышцах шеи, обычно при повороте головы, наклоне вправо или влево, наклоне вперед или наклоне назад. Нарушается не только нормальная осанка головы и шеи, но и подвижность. Наиболее распространенной формой дистонии у взрослых является ограниченный приступ, более точно называемый идиопатической цервикальной дистонией (ИЦД). В литературе также сообщается, что распространенность спастической дистонии составляет примерно 9 случаев на 100 000, а частота ее возникновения зависит от пола и возраста, причем у женщин она обычно в 1,5-1,9 раза выше, чем у мужчин. Пиковый возраст начала заболевания — 50-60 лет, при этом у 70-90 процентов пациентов заболевание развивается в возрасте от 40 до 70 лет.
Патогенез спастического косоглазия
Точный патогенез спастического косоглазия неизвестен и может быть связан со следующим.
1) Генетические факторы: у некоторых взрослых ограниченные приступы дистонии обусловлены генетически. Большой прогресс был достигнут в генетическом изучении генерализованной дистонии, и под ее влиянием был достигнут определенный прогресс в генетике ограниченной дистонии. В некоторых семейных линиях цервикальная дистония наблюдается примерно у 10% родственников первой и второй степени родства, что свидетельствует об аутосомно-доминантном наследовании с пониженной частотой эпизоотий. В одном исследовании трех семей пациентов со спастической дистонией было обнаружено, что начало заболевания связано с хромосомой 18Р в одной семье. В двух последних семьях, напротив, отсутствовало вовлечение в ген локуса DYT1. Это позволяет предположить, что существует генетическая аномалия в развитии ограниченной цервикальной дистонии.
(2) Травма: Травма была указана в качестве причины спастической дистонии, причем в литературе сообщается о предшествующей травме головы или шеи у 9%-16% пациентов, которая обычно происходит за несколько недель или месяцев до начала заболевания.
3) Вестибулярные аномалии: сообщалось о повышенной или асимметричной вестибуло-окулярной рефлекторной чувствительности у пациентов со спастическим косоглазием, которая не поддается коррекции после лечения ботоксом. Вестибулярные аномалии не являются первичными, и другие виды ограниченной дистонии (например, спазмы письма, блефароспазм) также могут быть связаны со спастическим косоглазием. Глухота, головокружение и атаксия не являются признаками спастического косоглазия. Кроме того, у многих пациентов нет аномальных вестибулярных рефлексов, но есть длительное спастическое косоглазие, которое может быть вторичным по отношению к вестибулярным аномалиям. Спастическое косоглазие вызывает длительное аномальное положение головы.
4) Другое: короткая или длительная стимуляция шейной вибрации выявляет заметную разницу в изменениях позы головы пациента, что связано с измененной периферической проприоцептивной стимуляцией, которая включает центральный контроль компенсаторной торсионной медиации головы и шеи и нарушение центральной интеграции афферентных нервных импульсов.
Клинические проявления спастической диагональной шеи
Заболевание чаще всего встречается у взрослых и может возникнуть у представителей обоих полов, хотя заболеваемость у женщин несколько выше, чем у мужчин. Начало заболевания медленное и прогрессирующее, оно редко затихает или проходит само по себе. Аномальное движение мышц головы и шеи является неконтролируемым и часто вовлекает двусторонние группы мышц, но степень вовлечения часто асимметрична, что приводит к скручиванию головы в одну сторону.
Состояние усугубляется при нагрузках на работе или при активной деятельности и облегчается или исчезает во время сна. Симптомы часто появляются внезапно, как «вытягивание или волочение шеи» или как непроизвольный или резкий поворот головы. Атипичные симптомы могут привести к ошибочному диагнозу «артрит, шейная радикулопатия, психические расстройства, болезнь Паркинсона или синдром TMJ». Щека, веко (блефароспазм), рука (писчий спазм) и туловище — наиболее часто поражаемые области, с определенными триггерами и ингибиторами, характерными для первичной дистонии, представленной контактом с челюстью, лицом и головой для уменьшения дистонии.
Спастическая дистония имеет тенденцию ухудшаться в течение 3-5 лет, а продолжительность может значительно варьироваться от 1 месяца до 18 лет. Затем наблюдается тенденция к стабилизации симптомов. После стабилизации может наблюдаться незначительная ремиссия. Однако ремиссия не очевидна, часто бывает неполной или непрерывной, частота ремиссии составляет примерно 10-20% и обычно наступает в течение первого года от начала заболевания.
Кроме того, боль более распространена при спастических косоглазиях, что помогает отличить другие виды локализованной дистонии и связано с функциональными нарушениями. Боль присутствует в какой-то момент в течение болезни у 75% пациентов, и эта боль является основным источником дисфункции. Боль также связана со степенью устойчивого спастического вращения и ротации головы. Дисфункция также часто вызвана уклонением от социального взаимодействия из-за аномальной позы головы и шеи.
Лечение спастического косоглазия
Лекарства: обычно используются в качестве дополнения к ботулотоксину, хотя экспериментальных доказательств синергического эффекта между ними нет. Высокие дозы и высокая частота инъекций ботокса связаны с появлением нейтрализующих антител. Поэтому специфическое применение лекарств может быть направлено на предотвращение этого осложнения. Антихолинергические препараты, бензодиазепины, баклофен (аналог гамма-аминомасляной кислоты), тигретол (препарат транилципромина) и дифенгидрамин эффективны у определенного процента пациентов. Наиболее часто используются антихолинергические препараты, бензодиазепины, баклофен.
Инъекции ботулотоксина: Химическая денервация с помощью ботулотоксина кардинально изменила прогноз пациентов с шейной косолапостью. Наиболее важными факторами при применении ботулотоксина являются определение мест боли и мышц, ответственных за аномальную позу. Необходимо хорошее понимание роли мышц шеи.
Обычно инъекции делаются в грудино-ключично-сосцевидную, трапециевидную, цефалическую и лопаточную мышцы. Количество инъекций в мышцы, количество инъекций в каждую мышцу и концентрация применяемого ботокса различны для каждого пациента. Эффект обычно наступает через 1 неделю после инъекции и не превышает 8 недель за курс лечения, который может длиться до 12 недель и может быть повторен через 3-4 месяца. Общее количество на курс составляет около 200 ЕД (ботокс). Эффективность улучшения осанки составляет 71%, а эффективность снятия боли — 76%.
Затрудненное глотание, слабость в шее и локальная боль в месте инъекции были наиболее распространенными побочными эффектами. Однако сообщалось о шуме в ушах, сухости во рту, гриппоподобных симптомах, сонливости, дисфонии и общем недомогании. Многие исследования показали, что побочные эффекты возникают у 20-30% пациентов за цикл лечения и у 50% пациентов в определенное время во время лечения. Большинство побочных эффектов зависит от применяемой дозы. В исследованиях, в которых применялась самая высокая доза, сообщалось о побочных эффектах почти у 100% пациентов. При использовании меньших доз частота побочных эффектов составляет менее 7%. Обычно рекомендуются соответствующие низкодозированные режимы в количестве не более 300 ЕД (BOTOX) на курс с интервалом не менее 3 месяцев.
Существует два типа неудач в лечении: первичная нереакция, вызванная неадекватной дозой ботокса, неправильным введением в мышцы или каким-либо другим техническим фактором. Вторичное отсутствие реакции связано с изменением характера мышечной активности или образованием нейтрализующих антител. Это можно определить по наличию или отсутствию атрофии в инъецированной мышце.
Одно исследование показало, что по крайней мере у 5-10% пациентов развиваются нейтрализующие антитела, что составляет 33% неответчиков. У каждого пациента, который не отвечает на инъекционную терапию и у которого не наблюдается атрофия инъецированной мышцы, необходимо выявить наличие нейтрализующих антител. Короткие интервалы между процедурами и высокие дозы связаны с развитием реакции антител. Инъекции ботулотоксина типа B и F могут быть рассмотрены в случаях, когда ботулотоксин типа A не помог.
Хирургическое лечение: Хирургическое лечение требуется тем пациентам, у которых дистония носит стойкий характер, которые не смогли ответить на большое количество лекарств и инъекций ботулотоксина и у которых наблюдается значительная сексуальная дисфункция.
1) Передняя шейная диссекция корешка нерва и коллатерального нервного корешка: также известна как процедура Фостера-Денди. Передние нервные корешки верхних шейных 1-3 нервов перерезаются под микроскопом, а корешки коллатеральных нервов перерезаются в плоскости позвоночной артерии. Если послеоперационный результат неудовлетворительный, ветвь парамедианного нерва на больной стороне может быть дополнительно удалена на шее. Послеоперационное улучшение отмечается примерно у 70% пациентов, но 1/3 пациентов теряют способность самостоятельно поворачивать голову; у 1/3 наблюдается дисфагия.
(2) Стереотаксическая хирургия: если миоспазм распространяется за пределы шейного сегмента или если другие методы лечения неэффективны, эта операция может быть использована для разрушения медиального вентрального латерального ядра таламуса. Hassler и др. провели прерывание таламического тракта ForelH при горизонтальном ротационном типе; при ротационном или наклонном типе было разрушено вентральное переднее ядро таламуса (VA) и его афферентные волокна паллидума и substantia nigra-thalamic, с результатом от 36% до 73%. Однако эта процедура может привести к таким осложнениям, как гемиплегия, афазия и атаксия, и в настоящее время используется реже.
3) Селективное рассечение шейных мышц и нервов: Поза головы при различных типах спастического косоглазия является результатом сокращения различных сопутствующих мышц, а не вовлечения всех мышц шеи. Хирургическое лечение должно быть направлено только на эти основные мышцы, и нет необходимости разрывать двусторонние шейные и коллатеральные нервные корешки, чтобы избежать ненужных осложнений. Также предлагается при ротационном косоглазии удалять только ипсилатеральную цефалическую шиловидную мышцу и контралатеральный параспинальный нерв; при заднем супинационном косоглазии хирургически удаляют левую и правую части ромбовидной, цефалической шиловидной, цефалической и шейной полуперепончатой мышц; при косоглазии при сгибании вперед можно перерезать двусторонние параспинальные нервы; при косоглазии при боковом сгибании удаляют цефалическую шиловидную и лопаточную раповые мышцы на стороне сгибания головы, а у отдельных пациентов со спазмом ипсилатеральной грудино-ключично-сосцевидной мышцы можно провести дополнительную параспинальную нерезектомию.
(4) Селективная периферическая невроэктомия: при этом методе в основном рассекается задняя ветвь шейного нервного корешка, а степень рассечения выбирается в зависимости от количества спастических групп мышц. Это объясняется тем, что все задние шейные мышцы иннервируются задними ветвями шейных 1-7. Эта процедура эффективна при вращении косой шеи.
(5) Паранеопластическая декомпрессия: открывается foramen magnum и верхний шейный спинномозговой канал. Под операционным микроскопом мы можем наблюдать, есть ли вокруг двусторонних паранеопластических нервных корешков кровеносные сосуды, которые сдавливают нерв, обычно это позвоночная артерия, задняя нижняя мозжечковая артерия или задняя спинальная артерия. Процедура показала некоторые немедленные результаты, но о долгосрочных результатах еще предстоит узнать.