Спастическая косая шея
1. Определение.
Спастическое косоглазие: это синдром, при котором голова и шея скручиваются и поворачиваются в результате первичного непроизвольного сокращения мышц шеи. Он чаще всего встречается у взрослых с ограниченными эпизодами дистонии и более точно называется идиопатической цервикальной дистонией. Он определяется как непроизвольное скручивание и поворот шеи, вызванные ненормальными непроизвольными сокращениями мышц.
2. Распространенность.
Распространенность спастической дистонии составляет приблизительно 9 случаев на 100 000 человек и обычно в 1,5-1,9 раза выше у женщин, чем у мужчин. Пиковый возраст начала заболевания — 50-60 лет, при этом у 70-90% пациентов болезнь развивается в возрасте от 40 до 70 лет.
3. Этиология
Точная причина спастического косоглазия неизвестна, но может быть связана со следующими факторами.
1) Генетические факторы: некоторые ограниченные приступы дистонии у взрослых обусловлены генетически.
2) Травма: в литературе сообщается о предшествующей травме головы или шеи у 9%-16% пациентов, которая обычно происходит за несколько недель или месяцев до начала заболевания.
3) Вестибулярные аномалии: сообщалось о повышенной или асимметричной вестибуло-окулярной рефлекторной чувствительности у пациентов со спастическим косоглазием, которая не поддается коррекции после лечения ботоксом.
4) Другое: Центральный контроль компенсаторной торсионной медиации головы и шеи задействован из-за изменения периферических проприоцептивных стимулов, а также нарушена центральная интеграция афферентных нервных импульсов.
4. клиническая картина
Заболевание чаще всего встречается у взрослых, причем у женщин заболеваемость несколько выше, чем у мужчин. Начало заболевания медленное и прогрессирующее, и оно редко разрешается или проходит самостоятельно. Аномальные движения мышц головы и шеи неконтролируемы, часто вовлекают двусторонние группы мышц, но степень вовлечения часто асимметрична, что приводит к скручиванию головы в одну сторону. Состояние усугубляется при нагрузках на работе или при активной деятельности и облегчается или исчезает во время сна. Симптомы часто появляются внезапно, как «вытягивание или волочение шеи» или как непроизвольный или резкий поворот головы. Атипичные симптомы могут привести к ошибочному диагнозу «артрит, шейная радикулопатия, психические расстройства, болезнь Паркинсона или синдром TMJ».
Цервикальный клонус имеет тенденцию к ухудшению в течение 3-5 лет и может сильно варьироваться по продолжительности от 1 месяца до 18 лет. Затем симптомы имеют тенденцию к стабилизации. После стабилизации может наблюдаться незначительная ремиссия. Однако ремиссия не является очевидной и часто бывает неполной или непрерывной. Однако почти у всех пациентов в течение пяти лет происходит рецидив, и наблюдается чередование ремиссии и рецидива. Функциональные нарушения характерны для пациентов со спастическим косоглазием, и многие пациенты страдают депрессией. Боль также более распространена при спастическом косоглазии.
5. Типология
1）Типирование по степени вовлечения спастических мышц Спастические мышцы ограничены шеей и вызывают только симптомы шейного косоглазия, называемого простым ST, в то время как спастические мышцы вовлекают лицо, горло, конечности или туловище.
(2) Классификация по позе косой шеи Существует ротационный тип, среди которых есть горизонтальный, супинированный и сгибаемый вперед ротационный типы; боковое сгибание; сгибание вперед, супинированный и смешанный типы.
(3) Классификация по степени состояния: тяжелое и легкое.
(4) По типу мышечного спазма различают тонический, клонический и смешанный тонический и клонический типы.
6. Диагностика
Диагностика основана на характерных проявлениях косоглазия шеи. Диагноз по-прежнему основывается на клинических соображениях в сочетании с пальпацией, электромиографией, локальным блоком и проявлениями мышц шеи и т.д. Для постановки диагноза и клинической типизации проводится всесторонний анализ состояния пациента и составляется план лечения.
7. Хирургическое лечение
Цель лечения — облегчить симптомы, улучшить качество жизни и предотвратить осложнения. Хирургическое лечение требуется тем пациентам, у которых дистония носит стойкий характер, не реагирует на обширную медикаментозную терапию и инъекции ботокса и связана со значительными функциональными нарушениями.
Профессор Хсиу-Бо обеспечивает индивидуальное и оптимальное лечение спастической дистонии в каждом конкретном случае. В зависимости от состояния пациента выбирается комбинация микрососудистой декомпрессии, невротомии и/или миотомии, т.е. обеспечение максимально возможной свободы движений шеи при снятии спастического косоглазия. Например, в зависимости от степени поражения мышц шеи может быть использована паранеопластическая микрососудистая декомпрессия и передняя шейная диссекция корешков нервов 1-3. Эта процедура оказалась успешной для большинства пациентов со спастическим косоглазием.