Спастическое косоглазие — это общий термин для обозначения скручивания и поворота головы и шеи, вызванных непроизвольными сокращениями мышц шеи. По данным Nutt et al, распространенность спастического косоглазия составляет приблизительно 9 случаев на 100 000. В Соединенных Штатах существует ассоциация, объединяющая около 90 000 спастических косоглазых. По оценкам, количество людей в этой стране в несколько раз больше, чем в США.
Диагностика спастического косоглазия
Диагноз спастического косоглазия легко поставить. В основном он подтверждается, когда вы видите пациента с наклоненной головой и шеей с непрекращающимся раскачиванием или дрожанием, но для подтверждения диагноза необходимо соблюдение еще двух условий.
1. У пациента дистония.
2. исключить другие заболевания. Например, гепатомегалия, болезнь Паркинсона, постцеребральный паралич, миотоническое косоглазие и т.д.
Клинические проявления спастического косоглазия
Большинство случаев начинается у взрослых, но некоторые случаи встречаются у детей. Я встречал два случая у детей в возрасте 6 лет, один случай у студента в возрасте 12 лет и самый старый случай у пациента в возрасте 86 лет. Она может возникать у обоих полов, причем у женщин она встречается несколько чаще, чем у мужчин. Она возникает после определенных провоцирующих факторов (например, стресса, напряжения, гнева и т.д.) и постепенно ухудшается, редко затихая или ремитируя самостоятельно. Голова часто вовлекается в процесс двусторонне, но степень вовлечения часто бывает асимметричной, что приводит к скручиванию головы в одну сторону. Состояние ухудшается при активной деятельности или напряжении на работе и уменьшается или исчезает во время сна. Симптомы часто проявляются внезапно, в виде тяги за шею или непроизвольного поворота головы. Аномалии положения головы и шеи могут проявляться в различных позах, которые могут быть ротационными, боковыми, передними и задними разгибательными, с последующим вытягиванием головы, задним шейным наклоном и передним шейным наклоном, а у некоторых пациентов наблюдается простое отклонение.
Клиническая классификация спастического косоглазия
1. горизонтальный тип вращения. Спастическое косоглазие, при котором голова пациента повернута в одну сторону со спазмом грудино-ключично-сосцевидной мышцы с одной стороны и цефалической мышцы захвата с другой.
2. тип бокового сгибания. Спазм мышц шеи одной стороны, таких как грудино-ключично-сосцевидная мышца, цефалическая мышца, лопаточная мышца, шейная мышца, передняя, средняя и задняя косые мышцы одной стороны, вызывает сгибание головы и шеи пациента в эту сторону.
3. ротационный тип заднего наклона. При спазме мышцы, сжимающей голову с одной стороны, ромбовидной мышцы и лопаточной мышцы голова и шея пациента поворачиваются в пораженную сторону и отклоняются назад.
4. Ротационный тип переднего наклона. Когда грудинно-ключично-сосцевидная мышца и шейно-плечевая мышца в основном спазмированы, голова пациента поворачивается в пораженную сторону и наклоняется вперед.
5. гиперэкстензия. Спазматическая гиперэкстензия, при которой голова и шея пациента вытянуты назад, а глаза смотрят в небо, вызывается спазмом ромбовидных, цефалических и полуперепончатых мышц с обеих сторон одновременно или спазмом одной или двух пар мышц.
6. тип гиперфлексии. При одновременном спазме грудино-ключично-сосцевидной, шейно-плечевой и косых мышц (передней, средней и задней) с обеих сторон или при спазме одной или двух пар этих мышц голова и шея пациента наклоняются вперед.
7. смешанный тип. Голова и шея пациента наклонены в переменном состоянии, при этом другие части мышц спазмируются соответствующим образом.
8. болевой тип. Спастический сквиб с одним из вышеперечисленных типов проявлений, сопровождающийся сдавливанием нервов в шее, плече и спине из-за спазма, вызывающего боль.
Клиническая типизация спастического косоглазия дает основание для проведения спазмолитической операции.
Медикаментозное лечение, инъекции ботокса, хирургия
1. для пациентов с легкой формой заболевания на ранних стадиях можно использовать медикаменты. Пациентов с симптомами бессонницы и тревоги можно лечить клонидином; пациентов с депрессией можно лечить Прозаком, а другие препараты включают галоперидол. В целом, действие лекарств ограничено.
2. для пациентов, которые плохо справляются с пероральными и абдоминальными препаратами, обычно подходит инъекционная терапия ботоксом. Доза каждой инъекции не должна превышать 100 единиц на пораженную мышцу, а общее количество каждой инъекции, как правило, не должно превышать 380 единиц. Инъекции ботулотоксина могут действовать только около трех месяцев и не могут достичь эффекта излечения, так как при введении ботулотоксина в организме вырабатывается устойчивость к препарату, повторные инъекции в большинстве случаев неэффективны.
Инъекции ботокса неэффективны у 5% пациентов.
Для пациентов с тяжелым спастическим косоглазием, которое серьезно влияет на их жизнь и работу, возможен вариант хирургического вмешательства. Существуют различные хирургические методы лечения спастического косоглазия, включая ампутацию мышц, нейромикрососудистую декомпрессию, селективную невроэктомию и стимуляцию или разрушение таламического ядра. Независимо от типа операции, главное — точно определить группу мышц, спазмированных в шее, и выбрать надежный метод снятия мышечного спазма.
Современные распространенные хирургические методы.
1.Ампутация мышц: аномальные спастические мышцы шеи будут отрезаны для облегчения спастического косоглазия шеи, этот хирургический метод прост, но его эффект неудовлетворителен, с рубцовыми спайками отрезанных мышц, спастические симптомы будут усугубляться снова, и есть много мышц в шее, трудно определить средние и глубокие спастические мышцы, трудно отрезать, после отрезания нескольких групп мышц в шее, шрам будет серьезно влиять на красоту шеи.
2, стимуляция или разрушение ядер таламуса: использование стереотаксической техники для размещения электрических стимуляторов в таламусе или nucleus pulposus в паллидуме для электрической стимуляции или разрушения этих ядер для достижения цели лечения. По данным современной литературы, этот метод не эффективен при односторонней стимуляции или разрушении ядер таламуса, но требует двусторонней стимуляции или разрушения, при этом эффективность составляет 40-60%, а частота рецидивов — около 19%. По этой причине данная процедура рассматривается только в тех случаях, когда другие методы лечения неэффективны.
3. паранеопластическая микрососудистая декомпрессия + рассечение корешка шейного нерва: цель — снять компрессию паранеопластического нерва задней нижней мозжечковой артерией и позвоночной артерией, снять спазм иннервируемых этой мышцей грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц, рассечь переднюю корешковую двигательную ветвь шейного нерва 1-3, снять спазм средних и глубоких цефалоцервикальных полуспинных мышц и небольшой группы мышц за головой, и после многолетних клинических наблюдений эффективность превышает 90%. Однако этот метод требует точного определения мышц, участвующих в спастической диагональной шее. Для разгрузки мышц шеи, участвующих в иннервации шейного отдела 4-8, нельзя использовать метод рассечения переднего корешка, иначе это приведет к дисфагии и нарушению движений плеча и верхних конечностей, а также слабости дыхательных мышц у пациента.
4, селективное отсечение дорсальной ветви спинномозгового нерва: на дистальной стороне спинномозгового ганглия, вентральный корешок и дорсальный корешок объединяются в спинномозговой нерв, проникают через межпозвоночное отверстие, посылают спинномозговую мембрану обратно к ветви, немедленно делятся на вентральную и дорсальную ветви, на 1-2 шейных нервах снаружи, дорсальная ветвь каждого шейного нерва отходит назад через медиальный изгиб поперечной мышцы шейного отростка вокруг сустава суставной эминент, в цефалическую полуспинную мышцу и шейный полуспинной мышечный интервал, и составляют шейное сплетение и Вентральная ветвь шейного спинномозгового нерва, образующая шейное и плечевое сплетение, проходит между передней шейной межпоперечной мышцей и задней шейной межпоперечной мышцей. Эта селективная дорсальная ветвь шейного спинномозгового нерва позволяет избежать травмы шейного сплетения, плечевого сплетения и нервов, иннервирующих мышцы глотки, достичь хороших результатов операции на мышцах с иннервацией шейного отдела 4-8, преодолеть ограничения и недостатки операции на передней корешковой двигательной ветви шейного отдела 1-3, а также имеет преимущество в том, что не нужно вскрывать конусную пластину для доступа к спинному мозгу без риска операции, без нарушения стабильности шейного отдела позвоночника и с меньшей хирургической травмой. За годы работы мы добились хороших результатов у пациентов со спастическим косоглазием, тщательно определяя группы мышц шеи, которые спазмированы, и леча их двумя последними методами, причем 92% пациентов выздоравливают удовлетворительно при длительном наблюдении.