Синдром Бюргера: постпеченочная портальная гипертензия, характеризующаяся высоким давлением в нижней полой вене с обструкцией печеночной вены и/или нижней полой вены ниже ее просвета или без нее. Существует три типа этого заболевания: ограниченный стеноз или обструкция преимущественно в перегородке нижней полой вены (тип I), диффузный стеноз или обструкция (тип II) и обструкция печеночной вены (тип III). На долю I типа приходится около 57% случаев, II типа — около 38%, III типа — около 5%. Это заболевание чаще встречается у пациентов мужского пола, соотношение мужчин и женщин составляет примерно 2:1. Возраст начала заболевания варьирует в зависимости от причины, вызвавшей заболевание, при врожденных аномалиях развития заболевание развивается раньше, наиболее ранний возраст — 2,5 года. Самый ранний возраст — 2,5 года, но наиболее распространенный — 20-40 лет. У больных с приобретенными причинами возраст начала заболевания более поздний. У пациентов с простой обструкцией печеночных вен преобладают симптомы портальной гипертензии, а у пациентов с обструкцией нижней полой вены появляются симптомы как портальной гипертензии, так и синдрома обструкции нижней полой вены. Вследствие выраженного асцита у пациентов на поздних стадиях заболевания для облегчения симптомов требуется повторная декомпрессия брюшной полости путем лапаротомии, постоянная потеря белка и, наконец, смерть от тяжелого истощения, желудочно-кишечного кровотечения вследствие разрыва варикозно расширенных вен пищевода или печеночной и почечной недостаточности.