Тан Вэнь, Ван Шэн, Чжоу Сюдун, отделение торакальной хирургии, торакальная больница автономного региона (830049) Первичная параганглиома — чрезвычайно редкое заболевание, о котором редко сообщают как в стране, так и за рубежом. Она поступила в больницу 17 сентября 2008 года с основной жалобой на «периодический кашель, стеснение в груди и одышку в течение более 2 лет». Пациентка сообщила, что в июне 2006 года после простуды у нее появился кашель, без мокроты, стеснение в груди и одышка, и она обратилась в местную больницу. В течение 1 года он получал противотуберкулезные препараты (12HR/6EZ), которые были отменены в июне 2007 года после обследования на местной станции эпидемической профилактики. Впоследствии рентген грудной клетки несколько раз повторялся в местной больнице, что показало «кальцификацию очагов туберкулеза», но из-за периодических симптомов сдавленности в груди и одышки он лечился «противотуберкулезными травами», назначенными клиникой китайской медицины, в течение 1 года с августа 2008 года (подробности неизвестны), но результаты были не очень хорошими. Симптомы кашля, стеснения в груди и одышки все еще появлялись время от времени, поэтому он обратился в нашу больницу. На амбулаторной КТ: в обоих легких были видны узелковые тени высокой плотности с четкими границами, поражения располагались преимущественно в нижней части обоих легких. Он был госпитализирован в наше отделение с учетом того, что «гематогенный туберкулез легких более вероятен, чем узелковый». У него было хорошее здоровье, и в 1995 году он перенес «гемангиотомию правой сонной артерии», после которой выздоровел. У него нет истории воздействия радиации, токсинов или пыли. Отделение торакальной хирургии, Синьцзянская автономная районная торакальная больница, Тан Вэнь II, вступительный осмотр: Т: 36,8℃, ЧСС: 84 ударов/мин, Р: 21 ударов/мин, давление: 100/60 мм рт.ст., вес: 63 кг, нормальное развитие, нормальная кожа и слизистая оболочка, без увеличения поверхностных лимфатических узлов, красные губы, мягкая шея, без увеличения щитовидной железы, симметричные дыхательные движения, нормальная и симметричная речь фибрилляции, без трения плевры, ясная перкуссия, аускультация Дыхательные звуки в обоих легких грубые, не слышно ни сухих, ни влажных хрипов. Частота сердечных сокращений равномерная, шумы отсутствуют. Абдоминальное обследование в норме. Анализ крови: WBC: 4.21×109, RBC: 3.96×1012, ESR: 75 мм/ч; CEA крови: 1.37ug/L, AFP: 2.03ug/L; антитела к туберкулезу: 16KDa антитела отрицательные, 32KDa антитела отрицательные, LAM антитела положительные; отшелушенные клетки мокроты без отклонений; в мазке мокроты не обнаружены антацидные палочки; электрокардиограмма: синусовое сердце Электрокардиограмма: синусовый ритм. Необходимо выяснить природу диффузных поражений обоих легких. 1. узелковое заболевание? 2. гематогенный туберкулез? Во время госпитализации периодически наблюдалась дневная гипотермия с максимальной температурой 37,4°C. Мокрота один раз была слегка кровавой, а при фиброоптической бронхоскопии слизистая оболочка левого общего бронха была переполнена и отечна, при пальпации легко кровоточила. В связи с наличием диффузного заболевания в обоих легких в течение 2 лет и неэффективностью повторного противотуберкулезного лечения, периодическим кашлем и одышкой, а также сохраняющимися поражениями легких, для уточнения диагноза была проведена биопсия легких нижней доли правого легкого. Правое нижнее легкое было хорошо видно. Правое нижнее легкое было частично зажато, а узелок был разрезан на серовато-желтой поверхности. Послеоперационный патологический возврат: в сочетании с иммуногистохимическими реакциями поражение соответствовало нейроэндокринной опухоли (иммуногистохимические результаты: Syn:(+), chr(+), NSE(+), AE1/AE3(-), EMA(-), Vim(-), CK7(-), CK19(-), TTF-1(-), S-100(-), параганглиома легкого. После уточнения диагноза пациентка не стала продолжать лечение, была выписана автоматически и находилась под наблюдением нашего отделения. Обсуждение I. Обзор: Первичная параганглиома — чрезвычайно редкое заболевание, также известное как хеморецепторная опухоль, о котором впервые сообщил Хепплстон в 1958 году. Существует очень мало национальных и международных отчетов и нет точной статистики заболеваемости. Опухоль обнаруживается в периферической части легкого на наружной поверхности легочной артерии и ее трудно отличить от карциноидных опухолей [1]. В настоящее время отчеты об обзорах в основном единичные, иногда множественные, но о данном случае диссеминированной диффузной параганглиомы не сообщалось. Патология: Опухоль обычно располагается в субплевральной и легочной паренхиме, с интактной оболочкой, округлой формы с небольшими дольками, жесткая и мягкая. Поверхность розового цвета. Опухолевые клетки крупные, с обильной и слабо окрашенной цитоплазмой, в круглых или полигональных гнездах эпителиоидных клеток, с четкой ядерной мембраной. Гнездящиеся опухолевые клетки окружены обильными сосудистыми синусами и ретикулярными волокнами. Гнезда опухолевых клеток проникают в оболочку или инвазируют ее. Электронная микроскопия показала, что большинство опухолевых клеток содержали нейросекреторные гранулы. Опухолевые клетки могут быть положительными на белок S-100 и отрицательными на серотонин. Согласно современной концепции, параганглиома — это нейроэндокринная опухоль вегетативных нервных клеток надпочечников (или феохромоцитома надпочечников). Основным биологическим проявлением является медленный рост опухолевых клеток, время удвоения которых составляет примерно 4,2 года, отсюда и длительное течение заболевания [2]. Клинические проявления: Опухоль обычно встречается у взрослых и часто обнаруживается случайно во время физического обследования или других медицинских консультаций. Лечение и прогноз: Заболевание нечувствительно к химиотерапии и лучевой терапии, а при единичных случаях в основном проводится полное хирургическое иссечение, результаты хирургического вмешательства лучше. Опухоль может быть злокачественной, и патологически невозможно отличить доброкачественную опухоль от злокачественной, в основном в зависимости от наличия рецидива или отдаленных метастазов, большинство из них являются доброкачественными опухолями, около 10% имеют злокачественную тенденцию и могут иметь метастазы в местных лимфатических узлах[3]. В данном случае поражение пациента было диффузным, не поддающимся хирургическому лечению, а визуализация показала отсутствие значительных изменений по сравнению с поражением ороговевшего легкого 2 года назад, и пациент отказался от химиотерапии и радиотерапии. Наш отдел проследил за этим. Ссылки 1. Чжан Голян, Практическая торакальная хирургия, Раздел VI Болезни легких, Глава 6 Доброкачественные опухоли легких Раздел III Нехарактеризованные опухоли гистологического происхождения 2. Хэ Сяодун, Клинический диагноз и анализ лечения параганглиомы, Китайский медицинский журнал, том 4, № 11, 2004 г. 3. Яо Вэйши, Один случай первичной параганглиомы легких, Юго-восточная оборонная медицина, том 18, № 2, апрель 2004 г. 3.