1. Что такое DAVM?
Дуральная артериовенозная мальформация (ДАВМ) — это артериовенозное сообщение или артериовенозный свищ в твердой мозговой оболочке, который питается от дуральной артерии или дуральной ветви внутричерепной артерии и возвращается в венозный синус или артериализованную менингеальную вену. По сути, в основе ДАВМ лежит одна или несколько артериовенозных фистул в твердой мозговой оболочке, отсюда и термин дуральная артериовенозная фистула (ДАВФ) в прошлом. Однако подавляющее большинство артериовенозных фистул являются приобретенными поражениями, и название «дуральная артериовенозная мальформация» лучше отражает врожденное происхождение некоторых из этих поражений.
2. Почему возникает ДАВМ? (Каков патогенез ДАВМ/ДАВФ)?
Нет единого понимания механизма его возникновения, который можно свести к двум категориям: врожденные и приобретенные факторы.
Большинство ученых подчеркивают тесную связь между дуральной артериовенозной мальформацией и флебитом, который обусловлен неоваскуляризацией после эмболии венозного синуса.
Было высказано предположение, что дуральные артериовенозные мальформации связаны с врожденной дилатацией мелких артериовенозных контуров.
Также было высказано предположение, что дуральные артериовенозные мальформации связаны с венозным синуситом, и что любой внешний фактор, такой как травма или операция, может вызвать открытие ретикулярной пробки между дуральными артериолами и венозными синусами с образованием артериовенозной фистулы.
3.Какие симптомы могут возникать при DAVM/DAVF?
(1) Внутричерепной сосудистый шум.
(2) Головная боль.
(3) Повышенное внутричерепное давление.
(4) Внутричерепное кровоизлияние.
(5) Другие В небольшом количестве могут наблюдаться эпилепсия, шум в ушах, легкий гемипарез, афазия и преходящая чернота.
(Дуральная артериовенозная мальформация кавернозного синуса может проявляться болью в лобной орбите или ретробульбарной области, проптозом, потерей зрения, диплопией, расстройством глазодвигательного нерва и т.д.).
4. Можно ли предотвратить DAVM/DAVF?
Раннее выявление и диагностика являются ключом к профилактике и лечению этого заболевания.
5.Как диагностируется DAVM/DAVF?
Внезапное субарахноидальное кровоизлияние у людей в возрасте до 40 лет с историей эпилепсии или легкой гемиплегией, афазией или головной болью до кровоизлияния, без значительного повышения внутричерепного давления, должно быть крайне подозрительным в отношении артериовенозной мальформации. Однако окончательный дифференциальный диагноз ставится на основании церебральной ангиографии, КТ и МРТ. Церебральная ангиография является наиболее важным инструментом для диагностики и стадирования ДАВМ. Она может четко показать проявления мальформации сосудов от артериальной до венозной фазы, что способствует стадированию поражения и взаимосвязи между ангиографическими изменениями и клиническими проявлениями и прогнозом, особенно для наблюдения за наличием эмболии в вовлеченных венозных синусах и направлением венозного возвратного потока, что может сыграть решающую роль в разработке планов лечения.
6. Как лечится DAVM/DAVF?
План лечения должен быть выбран и разработан в соответствии с прошлой клинической картиной пациента, текущим клиническим статусом и ангиографической картиной. В настоящее время в основном используется малоинвазивное интервенционное лечение.
7.Что подходит для лечения? Как это лечится?
(1) Показания: (1) слабые симптомы или случайные находки; (2) отсутствие кортикального венозного дренажа при ангиографии.
(2) Методы.
(1) Поскольку вероятность разрыва и кровотечения при ДАВМ невелика и у некоторых пациентов может даже произойти спонтанное заживление, требуется только последующее наблюдение с ежегодным проведением МРТ черепа для исключения наличия кортикальных дренажных вен. Церебральную ангиографию можно повторить через несколько лет, если есть подозрение на наличие кортикальных дренирующих вен или если изменились клинические симптомы.
(ii) Боль и внутричерепные шумы являются наиболее распространенными субъективными симптомами, которые влияют на качество жизни пациента. Симптоматическое лечение, такое как нестероидные противовоспалительные препараты, карбамазепин или краткосрочная гормональная терапия, может быть назначено в легких случаях и эффективно для облегчения боли и пульсирующего шума. Однако при болях в области распространения тройничного нерва не следует использовать чрескожную пункцию для разрушения нервных корешков, так как это может привести к проколу неправильно сформированных сосудов и кровоизлиянию.
8. Что требует немедицинского лечения?
Показания.
(1) Одиночная кортикальная дренажная вена, особенно если дренажная вена уже извилиста и аневризматически расширена, требует немедленного лечения для предотвращения разрыва и кровотечения.
(2) История внутричерепного кровоизлияния.
(3) Повышение внутричерепного давления и отек диска зрительного нерва, влияющий на зрение
(4) Очаговые неврологические нарушения, которые прогрессивно ухудшаются.
(5) Угрожающие жизни головные боли и внутричерепные шумы.
Важно то, что конкретная ситуация анализируется в каждом отдельном случае, и существуют различные стратегии лечения для разных очагов поражения.
9. что подходит для хирургического лечения DAVF
Хирургические процедуры используются только для пациентов, которым недоступно интервенционное лечение. Целью является выделение, электрокоагуляция и иссечение дурального лоскута и прилегающих венозных синусов, вовлеченных в DAVM, и перекрытие доступа к артериализованным кортикальным дренажным венам. Если вовлеченный венозный синус артериализован или если установлено коллатеральное кровообращение, удаление венозного синуса не приведет к венозному инфаркту головного мозга.
10. Кто подходит для эндоваскулярного вмешательства?
Подавляющее большинство пациентов подходят для интервенционного лечения. Результаты хорошие.
11.Что подходит для радиотерапии?
Радиохирургия: В последние годы радиохирургия, такая как гамма-нож и линейный ускоритель, применяется для лечения некоторых типов дуральных АВМ. Например, DAVM в поперечном сигмовидном синусе, верхнем сагиттальном синусе и среднем основании черепа без недавнего кровоизлияния, или другие поражения с большим риском лечения. Сообщалось, что интрадуральные аберрантные сосуды могут самоликвидироваться в течение 2 лет, однако в настоящее время нет окончательного ответа на вопрос о дозе облучения или показаниях к лечению. В настоящее время лучевую терапию можно попробовать при поражениях, которые не поддаются ни вмешательству, ни операции.
12. Общие осложнения ДАВФ/ДАВМ
У некоторых пациентов со смешанными дуральными артериовенозными мальформациями могут появляться сердитые, деформированные или даже сосудистые образования в волосистой части головы. Когда дуральная артериовенозная мальформация дренируется в спинномозговые вены в задней черепной ямке, она может вызвать внутримозговую венозную гипертензию, приводящую к ишемии спинного мозга и проявлениям повреждения спинного мозга. Высокий кровоток также может быть связан с увеличением сердца и сердечной недостаточностью.
13. Прогноз DAVF/DAVM
Внутричерепное кровоизлияние и прогрессирующий неврологический дефицит являются наиболее важными факторами, влияющими на прогноз ДАВМ. Если произошло внутричерепное кровоизлияние, прогноз плохой. Примерно 30% пациентов умирают или становятся тяжелыми инвалидами в момент первого кровоизлияния. Прогноз еще хуже для пациентов, принимающих антикоагуляционную терапию.