Обзор заболевания Атеросклеротическая окклюзионная болезнь — это местное проявление системного атеросклероза конечностей, при котором в интиме системной артерии и ее среднем слое происходят дегенеративные, пролиферативные изменения, вследствие чего стенка сосуда твердеет, сужается, теряет эластичность, а затем вторичный тромбоз приводит к постепенному снижению или прекращению дистального кровотока. Он может возникать во всех крупных артериях организма, преимущественно в нижней части брюшной аорты, а также в средних и крупных артериях нижних конечностей. Синдром Лериша возникает в брюшной аорте и обеих общих подвздошных артериях, расположенных ниже почечных артерий. Чаще всего он встречается у людей старше 50 лет, соотношение мужчин и женщин составляет 6:1-9:1, а распространенность — около 0,74%. Этиология Точная причина возникновения этого заболевания до сих пор не выяснена и может быть связана с целым рядом факторов, которые можно условно свести к двум аспектам: (1) внешние факторы: в основном курение, холодная и сырая среда обитания, хронические травмы и инфекции. (2) Внутренние факторы: аутоиммунные нарушения, нарушения уровня половых гормонов и простагландинов, а также генетические факторы. Среди перечисленных факторов активное или пассивное курение является важным звеном в развитии заболевания. Большинство пациентов имеют в анамнезе курение, никотин может вызывать сужение сосудов, табачный фильтрат — воспалительные поражения артерий экспериментальных животных, отказ от курения может привести к ремиссии заболевания, однако при повторном курении болезнь часто рецидивирует. В сыворотке крови больных присутствуют антинуклеарные антитела, а в пораженных артериях обнаруживаются иммуноглобулины и комплексы С3, поэтому значение иммунной дисфункции в патогенезе заболевания привлекает все большее внимание. Патофизиология Патологическое развитие заболевания характеризуется следующими особенностями: (1) Поражение обычно начинается в артериях, а затем может охватывать вены, как правило, прогрессируя от дистальных отделов к проксимальным. (2) Поражение имеет сегментарное распределение с относительно нормальными сосудами между сегментами. (3) Активная стадия представляет собой невоспалительное воспаление всего сосудистого слоя с пролиферацией эндотелиальных клеток и фибробластов, инфильтрацией лимфоцитами, в меньшей степени нейтрофилами, иногда гигантскими клетками; просвет окклюзирован тромбом. (4) На поздней стадии воспаление стихает, тромб механизируется, происходит формирование неокапилляров. Вокруг артерии образуется обширная фиброзная ткань. Нередко инкапсулируются вены и нервы. (5) Несмотря на постепенное формирование коллатерального кровообращения, его недостаточно для компенсации, поэтому могут возникать ишемические изменения в нервах, мышцах и костях. Патологические изменения при венозном поражении во многом совпадают с артериальным. Симптомы и признаки Заболевание имеет коварное начало, прогрессирует медленно, часто с периодическими приступами, симптомы постепенно становятся очевидными и усугубляются через длительный период времени. Основные клинические проявления: (1) Холод в пораженных конечностях и снижение температуры кожи. (2) Бледный цвет кожи, или цианоз. (3) Ненормальная чувствительность. (4) Боль в пораженной конечности, обусловленная воспалением стенки сосуда и раздражением прилегающих периферических нервов на ранних стадиях, и ишемическая боль в дальнейшем вследствие артериальной непроходимости, т.е. перемежающаяся хромота или боль покоя. (5) Длительная хроническая ишемия приводит к трофическим изменениям в тканях. (6) Ослабленная или отсутствующая пульсация дистальных артерий в пораженной конечности. (7) Рецидивирующий блуждающий поверхностный флебит пораженной конечности до или во время начала заболевания. (8) Тяжелая ишемия конца пораженной конечности. Возникает сухая гангрена, после изъязвления образуется длительно незаживающая язва. Клинически, в зависимости от степени ишемии конечности, ее можно разделить на три фазы: Первая фаза Фаза локальной ишемии: пораженная конечность онемевшая, холодная, боится холода, легкая перемежающаяся хромота, которая может ослабнуть после короткого отдыха. При осмотре обнаруживается, что температура кожи пораженной конечности несколько снижена, цвет ее бледнее, пульсация дорсальной стопы или задней большеберцовой артерии ослаблена, возможен рецидивирующий поверхностный флебит блуждающей вены. Причины ишемии скорее функциональные (спазм), чем органические (окклюзия). 2 стадия: нарушение питания: вышеперечисленные симптомы усугубляются, перемежающаяся хромота становится все короче и короче, пока не появляется постоянная боль в состоянии покоя, более интенсивная в ночное время. Температура кожи пораженной конечности значительно снижается, она заметно бледнеет, появляются багровые пятна. Кожа сухая, без пота, ногти на ногах утолщены и деформированы, икроножные мышцы атрофированы, исчезает пульсация дорсальной и/или задней большеберцовой артерий. На этой стадии поражение артерий носит в основном характер органических изменений, и жизнедеятельность конечностей зависит от коллатерального кровообращения. При проведении блокады поясничного симпатического нерва кожная температура еще может быть повышена, но не достигает нормального уровня. III некротическая стадия: симптомы продолжают усугубляться, концы пальцев пораженной конечности чернеют, высыхают, гангренозны, образуются язвы. Боль сильная и постоянная, вынуждающая больного сидеть с согнутыми коленями и поглаживанием стоп днем и ночью или с помощью отводящей конечности для облегчения боли, сопровождающаяся явным отеком конечности. Из-за боли пациент не может спать, у него вялость и анемия. При присоединении вторичной инфекции сухая гангрена переходит во влажную, появляются симптомы системной токсемии — высокая температура и раздражительность. На третьей стадии артерии полностью закупориваются, крови, поступающей по коллатеральному кровообращению, не хватает для восполнения необходимого кровоснабжения, и некротическая конечность не выживает. Диагностическое обследование Клиническая диагностика обычно не вызывает затруднений. Диагностические моменты включают: (1) большинство пациентов — молодые мужчины, в большинстве своем курящие; (2) пораженная конечность имеет различную степень выраженности ишемических симптомов; (3) в анамнезе имеется поверхностный флебит; (4) дорсальная педиальная или задняя большеберцовая артерия пораженной конечности имеет ослабленное или исчезнувшее биение; (5) нет факторов, предрасполагающих к атеросклерозу, таких как гипертония, гиперлипидемия, сахарный диабет или других факторов, кроме курения. Для постановки диагноза полезны следующие тесты. Обратите внимание на место, характер и степень окклюзии. l. Общий осмотр (1) Регистрация расстояния до места хромоты и времени хромоты. (2) Измерение температуры кожи. Разница температуры кожи на соответствующих участках двух конечностей составляет 2 ℃ и более, что свидетельствует о снижении температуры кожи на стороне артериального кровотока. (3) Тест поднятия конечности (тест Бюргера). Если тест положительный, это свидетельствует о том, что пораженная конечность испытывает серьезный дефицит кровоснабжения. (4) Детензионный тест. Проведите субарахноидальную или эпидуральную блочную анестезию, а затем в том же положении нижней конечности сравните изменение температуры до и после блока. Чем выше температура кожи после блокадной анестезии, тем очевиднее. Тем выше доля фактора спазма артерий. Если явных изменений нет, это означает, что больная артерия находится в тяжелом стенозе или полностью окклюзирована. 2.Специальное обследование (1) Гемограмма конечности: электрический импеданс и фотоэлектрический флоуметр показывают, что пиковое значение уменьшается, а нисходящая ветвь уменьшается медленнее. Первое свидетельствует о снижении кровотока, а второе — о повышении сопротивления путей оттока, что пропорционально тяжести поражения. (2) Ультразвуковое допплеровское исследование: с помощью допплеровского стетоскопа судят о силе артериального кровотока в зависимости от силы тонуса артерий. Ультразвуковой допплеровский расходомер может регистрировать форму волны артериального кровотока. Уменьшение амплитуды формы волны или прямая линия указывают на снижение артериального кровотока или окклюзию артерии. Сегментарное артериальное давление также может быть измерено, чтобы понять локализацию поражения и степень тяжести ишемии. Лодыжечно-брахиальный индекс, т.е. отношение давления в лодыжке (систолического давления в передней или задней большеберцовой артерии на лодыжке) к давлению в плечевой артерии на той же стороне лодыжки, при нормальном значении >1,0, например >0,5.