За последние два месяца мы приняли двух пациентов с болезнью Микулича, оба из которых были членами семей врачей, которым в течение шести лет ставили неправильные диагнозы и обращались за медицинской помощью в несколько больниц города и провинции, но так и не смогли поставить четкий диагноз. Среди пациентов было по одному представителю каждого пола. Мужчина был мужем директора больницы в Хуйсяне, учителем по профессии, а женщина — сестрой врача инфекционной больницы в Синьсяне. Симптомами заболевания были отек обоих век, опухание околоушных и подчелюстных желез, слабость, спленомегалия, увеличенные лимфатические узлы и повышенный уровень глюкозы в крови. IgG4-ассоциированное заболевание — это хроническое прогрессирующее аутоиммунное заболевание, которое может поражать различные органы и ткани и характеризуется повышением уровня IgG4 в сыворотке крови и значительной пролиферацией IgG4-секретирующих плазматических клеток в тканях, что приводит к фиброзу и склерозу. Клинический спектр заболевания широк и включает различные нарушения, такие как болезнь Микулиза, аутоиммунный панкреатит, интерстициальная пневмония, интерстициальный нефрит и забрюшинный фиброз. Характерными патологическими изменениями являются склероз и фиброз вследствие массивной инфильтрации лимфоцитами и IgG4-положительными плазматическими клетками плазматических клеток в тканях и многочисленных органах. Заболевание характеризуется отеком и увеличением одного или нескольких органов или тканей со склерозом, напоминающим опухоль, значительным повышением уровня IgG4 в сыворотке крови и хорошим ответом на терапию глюкокортикоидами. Обычно вовлекаются такие органы и ткани, как поджелудочная железа, слезная железа, околоушная железа, поднижнечелюстная железа, слюнная железа, забрюшинная ткань, гипофиз, легкие и почки. Диагностические критерии болезни Микулисуба: 1. симметричное увеличение не менее 2 пар желез в слезной, околоушной и подчелюстной железах, продолжающееся не менее 3 месяцев; 2. повышение уровня IgG4 в сыворотке крови; или 3. гистопатологические признаки: лимфоцитарная и IgG4 плазмоклеточная инфильтрация с типичным фиброзом или склерозом тканей. Заболевание, связанное с IgG4, хорошо реагирует на гормональную терапию: низкие или умеренные дозы гормонов приводят к заметному уменьшению отека органов, снижению уровня IgG4 в сыворотке крови и значительному улучшению клинических признаков и симптомов, при необходимости добавляются иммуносупрессивные препараты. В обоих случаях симптомы быстро прошли после лечения, избавив их от боли, которая мучила их в течение многих лет.