Синдром Буга (BLldd I Chiari syndroYne) — это постпеченочная портальная гипертензия, характеризующаяся обструктивным поражением печеночных вен и нижней полой вены выше их отверстий, часто сопровождающаяся гипертензией нижней полой вены. Основные факторы его развития: (i) врожденные макрососудистые мальформации; (ii) гиперкоагуляционные и гипервязкие состояния; (iii) токсины; (iv) внутрипросветная нетромботическая обструкция; (v) экзогенная компрессия; (vi) повреждения стенки сосуда; (vii) диафрагмальные факторы; и (viii) травма живота. Этиология Хоу Саммит, отделение гастроэзофагеальной рефлюксной болезни, Авиационная больница общего профиля, Китайский медицинский университет: Джордж Бадд (1845) и Ханс Кьяри (1899) сообщили о клинических и патологических особенностях случаев тромбоза печеночных вен вследствие печеночного флебита, соответственно. Совокупность симптомов, вызванных обструкцией печеночных вен, позже была названа синдромом Бадда-Киари.
Обструкция печеночных вен или обструкция нижней полой вены чаще всего обусловлена (i) тромбозом печеночных вен вследствие гиперкоагуляционного состояния крови (вызванного приемом оральных контрацептивов, эритроцитозом); (ii) сдавлением вен опухолями; (iii) инвазией печеночных вен раком (например, гепатоцеллюлярной карциномой) или нижней полой вены (например, карциномой почек или надпочечников); (iv) врожденными аномалиями развития нижней полой вены (формирование перегородки, стеноз, атрезия). В западных странах, таких как Великобритания и США, преобладают случаи тромбоза печеночных вен, которые часто не вовлекают нижнюю полую вену. Напротив, в восточных странах, таких как Китай, Индия и Япония, 1/3 случаев обусловлена пороками развития перегородки печеночного сегмента нижней полой вены.
Перегородка нижней полой вены в печеночном сегменте обычно очень тонкая, толщиной 1-2 мм, и расположена в 3-4 см от отверстия нижней полой вены в правом предсердии. 41% перегородки находится над отверстием печеночной вены, 40% перегородки проходит по диагонали слева внизу и справа вверху, между левой и средней печеночными венами и отверстием правой печеночной вены, разделяя вены, а 19% находится под отверстием печеночной вены. В случае перегородчатых, стенотических или атретических пороков развития нижней полой вены печеночная вена может не иметь отверстия, отверстие может быть заблокировано тромбом, или отверстие может быть открытым. Даже если отверстие печеночной вены открыто, возврат крови в печеночную вену может быть затруднен из-за обструкции проксимальной нижней полой вены.
Клиническая картина.
В острой фазе простого тромбоза печеночных вен у пациента наблюдается лихорадка, боль в правой верхней части живота, быстрое появление массивного асцита, желтуха, гепатомегалия, болезненность в области печени и олигурия. Смерть может наступить в течение нескольких дней или недель вследствие циркуляторного коллапса (шока), печеночной недостаточности или желудочно-кишечного кровотечения. Внеострая фаза простого тромбоза печеночных вен характеризуется портальной гипертензией, гепатоспленомегалией, неустранимым асцитом и кровотечением из разорвавшихся варикозно расширенных вен пищевода.
В случае простой обструкции нижней полой вены наблюдаются поверхностные варикозные вены на торакоабдоминальной стенке и спине (венозный поток снизу) и варикозное расширение вен, отеки, гиперпигментация и язвы на нижних конечностях.
Пациент может испытывать одышку из-за снижения возврата крови к сердцу в результате обструкции печеночной и нижней полой вены.
Она варьируется в зависимости от количества вовлеченных сосудов, степени вовлечения, а также характера и состояния обструктивного поражения. Его можно разделить на острый, подострый и хронический типы.
Острая: В большинстве случаев причиной является полная непроходимость печеночных вен, а обструктивные поражения в основном тромботические. Тромбоз начинается на выходе из печеночной вены и может быстро распространиться на нижнюю полую вену. Начало заболевания быстрое, с внезапным появлением распирания в эпигастральной области, тошноты, рвоты, вздутия живота и диареи, напоминающих фульминантный гепатит, прогрессирующим увеличением печени, болями при надавливании, чаще всего сопровождающимися желтухой, спленомегалией, быстрым нарастанием асцита и плевральным выпотом. В запущенных случаях может быстро развиться печеночная энцефалопатия с прогрессирующей желтухой, олигурией или анурией, которая может осложниться диффузной внутрисосудистой коагуляцией (ДВС), полиорганной недостаточностью (МОКН), спонтанным бактериальным перитонитом (СБП), и большинство пациентов могут быстро умереть в течение нескольких дней или недель от циркуляторного коллапса (шока), печеночной недостаточности или желудочно-кишечного кровотечения. Асцит, гепатомегалия и быстрое начало МОП являются характерными проявлениями заболевания.
Подострая форма: чаще всего одновременно или последовательно вовлекаются печеночная и нижняя полая вены. Необратимый асцит, гепатомегалия и отек нижних конечностей часто наблюдаются одновременно, затем появляются поверхностные варикозные вены брюшной стенки, поясницы и груди, кровоток которых направлен вверх, что является важной особенностью, отличающей синдром Бадда-Киари от других заболеваний. Желтуха и гепатоспленомегалия наблюдаются только у 1/3 пациентов и в основном носят легкий или умеренный характер. Во многих случаях формирование асцита происходит быстро и стойко, с повышением внутрибрюшного давления и диафрагмального подъема, а в тяжелых случаях — синдрома абдоминального компартмента (СБА), который вызывает системные физиологические нарушения. Если давление в брюшной полости повышается до 25 смH2O и 50 смH2O, может возникнуть олигурия и анурия соответственно. Объем грудной клетки и легочный комплайнс уменьшаются, сердечный выброс снижается, легочное сосудистое сопротивление увеличивается, развивается гипоксемия и ацидоз.
Хроническая форма, которая может длиться несколько лет и более, чаще встречается у пациентов с обструкцией межжелудочковой перегородки и протекает более мягко, но при этом наблюдаются более яркие признаки, такие как толстые, извилистые, сердитые вены на торакоабдоминальной стенке, гиперпигментация в области стоп и обуви, а в некоторых случаях — хронические язвы. Асцит может быть разной степени выраженности, но в большинстве случаев он остается относительно стабильным. Могут также присутствовать сердитые яремные вены, варикозное расширение вен семенного канатика, большие паховые грыжи, пупочные грыжи и геморрой. Варикозное расширение вен пищевода часто остается незамеченным и подтверждается только с помощью эндоскопии или рентгенографии при внезапной рвоте кровью, черном стуле или увеличении селезенки. Гепатомегалия у пациентов этого типа менее выражена, чем в подострых случаях, и чаще является гемигепатомегалией, но степень склероза увеличивается, а селезенка в основном умеренная, редко гигантская, наблюдаемая при внутрипеченочной портальной гипертензии.
На поздних стадиях пациент может иметь типичное «паучье» телосложение из-за недоедания, потери белка, увеличения асцита и истощения.
Заболевание чаще встречается у молодых мужчин, соотношение мужчин и женщин примерно (1,2-2):1, а возрастной диапазон составляет от 2,5 до 75 лет, причем наиболее часто встречается в возрасте от 20 до 40 лет.
Лечение.
1.Интервенционное хирургическое лечение: при синдроме Буга предпочтительнее интервенционное хирургическое лечение, которое менее травматично и дает хороший эффект. Если нижняя полая вена или печеночная вена сочетаются с тромбозом, их можно лечить сначала интубацией и тромболизисом. После полного растворения тромба для расширения суженного участка можно применить баллонную дилатацию. Если эффект от баллонной дилатации слабый, возможно стентирование печеночной вены и нижней полой вены.
2.Медицинское лечение.
Внутреннее лечение включает малосолевую диету, мочегонные средства, питательную поддержку, переливание аутологичной асцитической жидкости и так далее. Пациентов в острой фазе с простым тромбозом в течение одной недели после начала заболевания можно лечить антикоагулянтами, но в большинстве случаев диагноз ставится только через несколько недель или месяцев после тромбоза. В большинстве случаев консервативное лечение позволяет выиграть время для развития коллатерального кровообращения, но в конечном итоге пациенту потребуется операция. Пациенты с синдромом Барда-Гиалли, особенно на поздних стадиях, часто имеют неустранимый асцит и тяжелое недоедание. В качестве поддерживающей терапии перед операцией медикаментозное лечение может улучшить общее состояние пациента, снизить операционную смертность и облегчить послеоперационную реабилитацию.
3. Хирургическое лечение.
(1) Разрыв перегородки: Транспериферический разрыв межпредсердной перегородки: метод заключается в том, что в грудную полость входят через правую переднюю наружную торакотомию 4-го ребра или через стернотомию и делают продольный разрез перикарда перед правым френическим нервом.
(2) Шунт нижняя полая вена-правое предсердие.
(1) Передний печеночный подход: войти в брюшную полость через срединный разрез живота или правый разрез прямой мышцы живота и обнажить нижнюю полую вену путем: A. сделать разрез Кохера, чтобы освободить и повернуть двенадцатиперстную кишку влево для обнажения нижней полой вены; B. повернуть поперечную ободочную кишку и ее брыжейку вверх, отодвинуть тонкую кишку влево, открыть забрюшинное пространство ниже уровня двенадцатиперстной кишки и справа от верхней брыжеечной вены и рассечь по направлению к брюшной аорте. Нижняя полая вена должна быть обнажена не менее чем на 4 см, а трансторакальный разрез может быть сделан через стернотомию или правый передний наружный грудной разрез, при этом используется искусственный сосуд диаметром 14 или 16 мм для создания анастомоза «конец в конец» с нижней полой веной на одном конце и с правой ушной раковиной на другом. Искусственный сосуд обычно проходит за поперечной ободочной кишкой, перед желудком и печенью, а затем в грудную полость.
(ii) Постпеченочный подход: пациента укладывают в левостороннее положение и вводят в грудную клетку с 7-го ребра с правой стороны. Перикард вскрывается для выявления грудного сегмента нижней полой вены. Диафрагма рассекается, и нижняя полая вена рассекается до ее расширенной или относительно нормальной части. Искусственный сосуд анастомозируется с дистальной расширенной частью суженной нижней полой вены на одном конце и с нижней полой веной под диафрагмой или с правой ушной раковиной на другом конце. По сравнению с передним печеночным маршрутом, задний печеночный маршрут требует более короткого искусственного сосуда и меньшей вероятности тромбоза, но процедура более сложная, склонна к кровотечениям и имеет относительно высокую частоту послеоперационного целиакического плеврального выпота. Шунт нижняя полая вена-правая ушная раковина восстанавливает возврат крови в нижнюю полую вену и показан в случаях, когда нижняя полая вена имеет протяженное обструктивное поражение, а печеночные вены относительно проходимы.
(3) Шунт верхняя брыжеечная вена-правое предсердие: делается срединный верхний разрез брюшной полости и ищется верхняя брыжеечная вена у корня брыжейки поперечной ободочной кишки, справа от сгибательной связки. Разрез грудной клетки может быть сделан через стернотомию или правую передне-наружную торакотомию. Искусственный сосуд диаметром 14 или 16 мм используется для создания телеангиэктатического анастомоза с верхней брыжеечной веной на одном конце и с правой ушной раковиной на другом.
(4) Радикальная операция: В случаях с перегородками и высокой обструкцией нижней полой вены поражение может быть удалено путем рассечения грудной и части вентральной нижней полой вены от правого 7-го ребра в грудную клетку и контроля концов поражения после рассечения грудной и части вентральной нижней полой вены. Если обструктивное поражение обширное или имеется большой дистальный тромбоз, нижняя полая вена печеночного сегмента может быть рассечена в продольном направлении под экстракорпоральным кровообращением, перегородка и тромб удалены, печеночная вена исследована и восстановлена ее проходимость, а нижняя полая вена восстановлена с помощью пластырей Gore-Tex или Dacron. Хотя радикальная процедура непосредственно удаляет первичное поражение, существует риск рецидива в случаях с сопутствующим воспалением нижней полой вены.