Офтальмоплегия — один из клинических симптомов детского окуло-окуло-спинального синдрома. Каковы наиболее распространенные симптомы окулоконъюнктивита? Маленькие глазные фиссуры: фиссура — это щель между верхним и нижним веком, также известная как глазная щель. Наиболее важным фактором, влияющим на размер глазной щели, является внутренний кант, за которым следует внешний кант. Внутренний кант — это дополнительная полулунная складка кожи, которая соединяет верхнее и нижнее веко, закрывая пересечение верхней и нижней линий внутреннего канта, внутреннего озера и меатуса, придавая внутреннему углу глаза тупой угол и создавая впечатление более широкого орбитального расстояния и более короткой глазной щели. Косоглазие: Существует много различных типов косоглазия, наиболее распространенным является косоглазие внутрь, известное в медицине как внутреннее косоглазие, обычно называемое перекрещиванием глаз или косоглазием. Наиболее распространенным видом косоглазия является косоглазие наружу, которое известно как внешнее косоглазие и обычно называется косящим белым глазом. Конечно, косоглазие относится не только к случаям, когда имеется очевидная деформация в относительном положении двух глаз, но также включает случаи, когда косоглазие настолько мало, что его нелегко заметить на поверхности, но зрительная функция обоих глаз ненормальна, а также включает случаи, когда косоглазие вообще отсутствует, но оба глаза ненормальны. Поэтому понятие «косоглазие» следует понимать как аномалию относительного положения двух глаз и зрительной функции обоих глаз. Наклон диска зрительного нерва: Дегенеративная близорукость проявляется наклоном диска зрительного нерва и миопической дугой. Поскольку задняя часть стенки глаза с высокой степенью миопии выпячивается назад, зрительный нерв входит в глобус косо. Одна сторона диска зрительного нерва (в основном височная) смещается назад, в результате чего диск теряет свою нормальную слегка вертикальную овальную форму и становится значительным вертикальным (или боковым, или косым) овалом, или даже скачкообразной формой под исследующим глазом. На стороне, которая сместилась назад, прикрепляется пятно в форме полумесяца, называемое конусом (или обширным конусом). Восходящая тракционная дуга (supertractionconus) представляет собой слегка коричневое, размытое, гребневидное возвышение на контралатеральном крае диска зрительного нерва. Внутренняя сторона расширенной миопической дуги белая из-за обнажения склеры, а наружная сторона светло-коричневая из-за потери пигментного эпителия и обнажения хороида. Внешняя часть миопической дуги четко очерчена, но часто примыкает к области атрофии заднего полюса. В большинстве случаев миопическая дуга располагается височно по отношению к диску зрительного нерва, но также может быть выше или ниже височной. Реже она располагается назально или инфериорно, первый вариант называется инверсивным конусом, второй — дугой Фукса (Фуксконус). Когда височная миопическая дуга продолжает распространяться наружу, вверх и вниз, она может окружать весь диск зрительного нерва, что известно как перипапиллярная хориоретинальная атрофия (циркумпапиллярная атрофия сетчатки). Синдром встречается у 60-70% мальчиков, и его клиническая картина сложна. Умственная отсталость присутствует примерно в 10% случаев, а в большинстве случаев признаки проявляются лишь частично. Основные признаки следующие. 1. глаза с дерматомами роговицы, дефектами век, птозом, микрокорнеа и микрофтальмией, кривыми глазными щелями, катарактой и т.д. 2. ухо с паронихией, преаурикулярной фистулой, глухотой и агенезией наружного слухового прохода. 3. деформации лица, такие как деформация маленькой челюсти, заячья губа, макроглоссия (поперечная щечная трещина), гипоплазия скуловой кости и неправильное расположение зубов. 4. Деформации позвоночника могут проявляться в виде сколиоза и костоправа, но также могут включать аномалии ребер, деформации черепа, деформации конечностей и стоп. Другие пороки развития могут включать деформации сердечно-сосудистой системы, легких, почек, зубов и интеллектуальные аномалии. Все пять случаев, о которых сообщили Чжоу Давар и др., родились с началом заболевания. В трех случаях были дефекты верхнего века, в двух — маленькие глазные яблоки и маленькие роговицы, в одном — криптофтальм без нормальных внутриглазных структур. В двух случаях были преаурикулярные пороки развития, в одном — врожденный свищ с глухотой. В одном случае был продольный рубец в центре переносицы длиной около 18 мм, в другом — деформация носа. Рентгеновские снимки показали сколиоз грудного отдела позвоночника с клиновидным заживлением кости. Также наблюдались такие аномалии, как умственная отсталость, выпячивание лба, заячья губа, расщелина нёба и неправильно расположенные зубы. Гистопатологическое исследование избыточной поверхности роговицы подтвердило наличие дерматома роговицы. Диагноз был поставлен на основании наличия сопутствующих глазно-ушно-спинальных аномалий. Хромосомное исследование было нормальным.