Болезнь двигательных нейронов (БДН) — это не новое для вас заболевание, которое на слуху у всех. В узком смысле слова MND относится к боковому амиотрофическому склерозу (ALS). ALS — это хроническое прогрессирующее заболевание неизвестной этиологии, которое избирательно поражает клетки передних рогов спинного мозга, понс, двигательные ядра продолговатого мозга, пирамидные клетки коры и пирамидные тракты. Он встречается во всем мире, в 90-95% случаев имеет диссеминированный характер, а в 5-10% — аутосомно-доминантный. У пациентов с ALS на поздних стадиях заболевания часто развивается медуллярный паралич, приводящий к затруднению приема пищи, глотания и кашля, а также инфекция легких, что является одним из основных факторов, влияющих на прогноз заболевания. Патогенез ALS неясен, но считается, что общие патологические процессы включают «окислительное повреждение», «токсичность возбуждающих аминокислот» и «дисфункцию митохондрий». Современное лечение также направлено на эти области. Рилузол — антагонист возбуждающих аминокислот, направленный на механизм «токсичности возбуждающих аминокислот», и единственный препарат, который на сегодняшний день клинически доказал, что замедляет прогрессирование ALS. Было показано, что он увеличивает выживаемость пациентов. Однако его действие ограничено замедлением прогрессирования заболевания, а не его обращением вспять, и трудно остановить прогрессирование заболевания или восстановить силы пациента. Его можно использовать, если пациент имеет для этого финансовые возможности. Однако мы часто сталкиваемся в клинике с ситуациями, когда экономические условия затрудняют длительное применение рилузола. Неужели для таких пациентов ничего нельзя сделать? Сегодня я просто делюсь собственным опытом и даю советы пациентам с АЛС. Поскольку ALS в основном вызван «окислительным повреждением», «токсичностью возбуждающих аминокислот» и «дисфункцией митохондрий», можно использовать некоторые антиоксиданты и нейропротекторы. Возможно применение антиоксидантов и нейропротекторных средств. Высокие дозы витамина С и витамина Е являются сильными антиоксидантами, а «коэнзим Q10, идебенон и левокарнитин» — протекторами митохондриальной функции. Существуют также симптоматические методы лечения, которые специально улучшают симптомы. Например, новейшие препараты против бессонницы могут использоваться у пациентов с комбинированной тревогой и бессонницей. Препараты валиума не рекомендуются, поскольку такие лекарства могут усугубить мышечную слабость и затруднить дыхание. Слюнотечение из-за затрудненного глотания может лечиться препаратами для уменьшения слюнотечения, которые рекомендуется принимать под наблюдением врача. Пациенты с трудно откашливаемой мокротой могут использовать флегмолитические препараты и кашлевые аппараты для облегчения откашливания мокроты. Пациент — индивидуальность, а антиоксиданты и нейропротекторы могут работать только на молекулярном уровне, вне поля зрения, вне сознания. Что еще могут сделать пациент и его семья, что действительно можно сделать и увидеть результаты, по крайней мере, на какое-то время, чтобы улучшить состояние пациента при мышечной атрофии и мышечной слабости? Это обеспечение питания и дыхательной функции, причем оба эти фактора даже более важны, чем лекарства. Чтобы уменьшить «токсичность возбуждающих аминокислот», пациентам рекомендуется не употреблять мононатриевый глутамат (MSG), куриную эссенцию, сельдерей, петрушку и другие свежие ароматизаторы, свести к минимуму продукты, содержащие мононатриевый глутамат и глутамат калия, и как можно больше употреблять свежеприготовленную пищу, овощи и фрукты. Пациентам с ALS рекомендуется высококалорийная, высокобелковая диета, включающая постное мясо и тушеные грибы, и следить за тем, чтобы их вес не снижался или даже немного увеличивался. Увеличение веса является защитным фактором, так как ALS — это заболевание с высоким потреблением пищи, которое может быстро прогрессировать при недостатке питания или снижении поступления кислорода. Если пациент теряет более 10% от своего веса до начала заболевания или если на прием пищи уходит более 30 минут, следует рассмотреть возможность проведения «гастростомии» — введения в брюшную стенку через гастроскоп трубки для питания через «фистулу». «Эта операция не сложна в выполнении и уходе, и пациенты обычно не испытывают значительного дискомфорта. Трубку со свищом можно заменять раз в год. Важно также отметить, что у пациентов с ALS могут появиться такие симптомы, как одышка и затрудненное дыхание, поэтому важно как можно скорее после постановки диагноза ALS провести функциональное исследование легких и рассмотреть возможность использования неинвазивного аппарата искусственной вентиляции легких, если FVC составляет менее 75%. Неинвазивный аппарат искусственной вентиляции легких помогает пациенту увеличить амплитуду и глубину вдоха и выдоха для обеспечения газообмена. Поскольку у пациента есть проблемы и с экспирацией, и с инспирацией, важно выбрать двухуровневый неинвазивный аппарат искусственной вентиляции легких. Сначала его можно использовать в течение часа в день и постепенно увеличивать продолжительность и частоту использования по мере переносимости пациентом. Вопрос, который очень волнует пациентов и членов их семей, — можно ли больше заниматься спортом? Рекомендуется заниматься умеренными физическими упражнениями и составить план упражнений в соответствии с ситуацией, в которой находится пациент, чтобы он не чувствовал усталости и не испытывал трудностей с восстановлением после упражнений. Интенсивность упражнений можно медленно увеличивать в соответствии с собственными физическими возможностями, но не перетренировываться. Ночь сделала меня черноглазым, но я должен использовать их, чтобы найти свет. Поскольку вы уже больны, почему бы не относиться к болезни с другим мышлением, сохранять оптимистичный настрой, чтобы помочь замедлить развитие болезни, активно улучшать качество жизни и вместе работать над поиском.