Лимфома — это злокачественная опухоль, происходящая из лимфатической кроветворной системы. В основном она проявляется в виде безболезненного увеличения лимфатических узлов, увеличения печени и селезенки и может поражать все ткани и органы организма, с такими системными симптомами, как лихорадка, ночная потливость, истощение и зуд.
Опухолевые клетки делятся на две категории: неходжкинская лимфома (НХЛ) и лимфома Ходжкина (ЛХ). Патологически лимфома Ходжкина характеризуется наличием в опухолевой ткани лимфоцитов, эозинофилов, плазматических клеток и специфических клеток Рида-Штейнберга. По патологическому типу лимфома Ходжкина классифицируется на нодулярный тип, богатый лимфоцитами, и классический тип, включающий тип с преобладанием лимфоцитов, нодулярный склероз, смешанно-клеточный тип и лимфоцитарно-аблативный тип.
НХЛ гораздо более распространена, чем ХЛ, и представляет собой сумму очень гетерогенной группы независимых заболеваний, в основном лимфоцитов, гистиоцитов или ретикулоцитов с различной степенью дифференцировки, которые могут быть сгруппированы в три основных клинических типа, основанных на естественном течении НХЛ, а именно высокоагрессивные, агрессивные и инертные лимфомы. В зависимости от происхождения лимфоцитов они могут быть классифицированы как В-клеточные, Т-клеточные и NK-клеточные лимфомы.
Этиология неясна
Обычно считается, что он может быть связан с генетическими мутациями, а также вирусными и другими патогенными инфекциями, радиацией, химическими агентами, комбинированными аутоиммунными заболеваниями и т.д.
Клиническая картина
Злокачественная лимфома — это большая группа опухолей, которая весьма неоднородна. Хотя она преимущественно возникает в лимфатических узлах, распространение по лимфатической системе делает ее системным заболеванием, которое может захватить практически любую ткань и орган во всем теле. Поэтому клинические проявления злокачественной лимфомы имеют определенные общие черты, но в то же время сильно различаются в зависимости от типа патологии, места и степени инвазии.
Местные проявления включают увеличение поверхностных и глубоких лимфатических узлов, в основном безболезненных, гладких, подвижных, жестких, полных и однородных при ощупывании, активных на ранних стадиях, изолированных или рассеянных в области шеи, подмышечных впадин, паха и т.д., сливающихся друг с другом на поздних стадиях, прилипающих к коже, неактивных или образующих язвы; поражения глоточного лимфатического кольца ротоглотки, языка, миндалин и носоглотки имеют обильную лимфатическую ткань в слизистой и подслизистой, образуя глоточное лимфатическое кольцо. Лимфатические узлы средостения являются наиболее распространенным местом локализации злокачественной лимфомы. Большинство лимфом, возникающих в полости носа, являются НХЛ, а основные типы патологии включают назальную NK/T-клеточную лимфому и диффузную большую В-крупноклеточную лимфому.
На рентгенограмме грудной клетки видны круглые или дольчатые или дольчатые тени. Прогрессирующие поражения могут сдавливать бронхи, вызывая ателектаз легких, а иногда центральный некроз опухоли с образованием полости. Некоторые поражения легких показывают диффузные мезенхимальные изменения, когда клинические симптомы очевидны, часто с кашлем, мокротой, одышкой, диспноэ и лихорадкой, вторичной по отношению к инфекции; злокачественная лимфома может вторгнуться в миокард и перикард, проявляясь в виде перикардиального выпота, лимфома, вторгшаяся в миокард, показывает кардиомиопатию, может иметь аритмию, нарушения ЭКГ и другие проявления; абдоминальные проявления Селезенка является наиболее распространенным поддиафрагмальным местом вторжения HL.
Желудочно-кишечный тракт является наиболее распространенным местом внеузлового поражения при НХЛ. Кожные проявления злокачественной лимфомы могут быть первичными или вторичными по отношению к инвазии кожи, в основном наблюдаются при НХЛ; инвазия костного мозга при миелоидной злокачественной лимфоме проявляется инвазией костного мозга или комбинированным лейкозом, в основном на поздних стадиях заболевания, в большинстве случаев это НХЛ; неврологические проявления: прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия, подострая некротизирующая миелопатия, сенсорная или моторная периферическая невропатия. или моторной периферической нейропатии и других проявлений, таких как полимиопатия. Злокачественная лимфома может также возникать в головном мозге, эпидуральном пространстве, яичках, яичниках, влагалище, шейке матки, молочной железе, щитовидной железе, надпочечниках, ретроорбитальных тканях, гортани, мягких тканях скелета и мышц и т.д. Клиническая картина сложна и разнообразна и должна быть дифференцирована.
Тесты
1. обычные анализы крови и мазки крови
Анализы крови обычно нормальные, но могут сочетаться с анемией при хронических заболеваниях; при HL может наблюдаться повышение PLT, повышение WBC и повышение эозинофилов; при агрессивной НХЛ, инвазирующей костный мозг, может наблюдаться анемия, снижение WBC и PLT, а в периферической крови могут быть обнаружены клетки лимфомы.
2. мазок из костного мозга и биопсия
Когда НХЛ вторгается в костный мозг, в мазке костного мозга можно увидеть клетки лимфомы, которые имеют большой размер, богатый хроматин, серовато-синий цвет, с явными отклонениями в морфологии и «феноменом шлейфа»; клетки лимфомы ≥20% рассматриваются как лимфома-лейкемия; при биопсии костного мозга можно увидеть инфильтрат с агрегацией клеток лимфомы. У некоторых пациентов повышенный фагоцитоз и фагоцитоз можно увидеть в мазке костного мозга, в основном при Т-клеточной НХЛ.
3. биохимия крови
Повышение уровня ЛДГ связано с опухолевой нагрузкой и является показателем плохого прогноза; при HL может наблюдаться повышение ESR и повышение ALP.
4. Исследование цереброспинальной жидкости
Пациенты с умеренно агрессивной НХЛ в клинической стадии III/IV могут иметь поражение центральной нервной системы или симптомы со стороны центральной нервной системы, требуется исследование спинномозговой жидкости.
5. гистопатологическое исследование
Основным патоморфологическим изменением в HL является наличие диагностических R-S клеток и их вариантов на смешанном пролиферативном фоне многочисленных воспалительных клеток. Иммуногистохимические признаки: классические CD15+, CD30+, CD25+; узловые лимфоциты с преобладанием CD19+, CD20+, EMA+, CD15-, CD30-. Гистопатология НХЛ показывает разрушение нормального лимфатического узла или тканевых структур и рассеянную или диффузную инфильтрацию опухолевых клеток, с собственными уникальными патологическими проявлениями и иммунофенотипами в зависимости от типа патологии.
Лечение
Лимфома очень неоднородна, поэтому лечение сильно различается как по интенсивности терапии, так и по прогнозу для разных патологических типов и стадий. Ниже перечислены основные варианты лечения лимфомы, но каждый пациент должен анализироваться в индивидуальном порядке.
1. радиотерапия
Некоторые виды лимфомы на ранних стадиях можно лечить только радиотерапией. Радиотерапия также может использоваться в качестве консолидирующей терапии после химиотерапии и в качестве адъювантной терапии во время трансплантации.
2. Химиотерапия
Химиотерапия лимфомы часто сочетается с целевыми терапевтическими средствами и биологическими агентами. В последние годы схемы химиотерапии лимфомы были значительно усовершенствованы, и длительная выживаемость при многих типах лимфомы значительно увеличилась.
3. трансплантация костного мозга
Аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток может быть рассмотрена для пациентов в возрасте до 60 лет, которые имеют умеренный или высокий риск переносимости высоких доз химиотерапии. Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток также может быть рассмотрена у некоторых молодых пациентов с рецидивом или инвазией костного мозга.
4. хирургическое лечение
Для пациентов с гиперспленизмом, не имеющих противопоказаний, спленэктомия может быть показана для улучшения картины крови и создания благоприятных условий для последующей химиотерапии.