Спинномозговые полости чаще всего вызваны мальформацией Киари (подбугорная грыжа миндалин мозжечка). Патогенез мальформации Киари может происходить в третьем триместре жизни плода, в эмбриональном периоде, когда развитие затылочной кости задерживается и запаздывает из-за гипоплазии затылочной части мезодермальных сомитов, тогда как мозжечок и ствол мозга развиваются нормально, что позволяет нормально развивающимся задним структурам мозга грыжеобразно выходить в позвоночный канал после рождения из-за чрезмерной компрессии задней черепной ямки. Патогенез пороков развития в сочетании с кавитацией спинного мозга: гидродинамическая теория; теория разделения внутричерепного и внутриспинального давления; теория паренхимальной инфильтрации спинного мозга цереброспинальной жидкостью; ассоциируется с аномальными путями оттока цереброспинальной жидкости в области большого затылочного отверстия.