Отсутствие ощущения закрытия легочной артерии при пальпации является клиническим проявлением синдрома Эбштейна. Синдром Эбштейна, также известный как аномалия Эбштейна, — это состояние, при котором трехстворчатый септальный и/или задний клапаны иногда прикрепляются к стенке правого желудочка проксимальнее верхушки вместе с передним клапаном примерно в 0,5-1,0% случаев прекордиального заболевания. Это редкое заболевание, о котором впервые сообщил Эбштейн в 1866 году. Заболевание также известно как порок трехстворчатого нижнего клапана. Изредка встречается семейная история заболевания, а потомство матерей, принимающих литий на ранних сроках беременности, подвержено этому заболеванию. При функциональном правом желудочке систолическое давление может быть нормальным, в то время как диастолическое давление часто повышено, что напоминает констриктивный перикардит. В камерах предсердий повышено как систолическое, так и диастолическое давление. Может наблюдаться разница систолического давления по обе стороны от легочного клапана и разница диастолического давления по обе стороны от трехстворчатого клапана. Первое может быть связано с перерастяжением трехстворчатой створки, которая частично препятствует оттоку из правого желудочка; второе — с пороком трехстворчатого клапана с сужением трехстворчатого отверстия. Отсутствие закрытия легочной артерии при пальпации требует проведения следующих исследований: 1. ЭКГ: амплитуда P-волны увеличена и/или расширена, иногда с наиболее четкими отпечатками в отведениях II и III, aVF и V1. Интервал P-R часто удлинен, а полная или неполная блокада ветвей правого пучка наблюдается почти у каждого пациента. Низкий вольтаж часто присутствует в отведениях от конечностей и правых грудных отведениях. Группы волн QRS в отведениях Vl-4 имеют форму Qr с инверсиями Т-волн, что является специфическим изменением ЭКГ при данном пороке. Синдром предвозбуждения (тип В) встречается примерно у 5-25 % пациентов с этим пороком. Из тех, у кого врожденные пороки сердца сочетаются с синдромом предвозбуждения, 30% имеют порок Эбштейна. Поэтому в клинической практике аномалию Эбштейна следует подозревать при сочетании врожденных пороков сердца с синдромом предвозбуждения. Могут наблюдаться другие аритмии, такие как преконтракция предсердий, трепетание предсердий или фибрилляция предсердий. 2. рентгеновские снимки: при легких аномалиях сердце увеличено незначительно, а легочный кровоток нормальный. При умеренных и тяжелых пороках сердце увеличено с обеих сторон, в основном правое предсердие. При рентгеноскопии пульсация ободка сердца не очевидна и совершенно непропорциональна увеличенному сердцу, подобно рентгеновским признакам перикардиального выпота или стеноза отверстия легочной артерии при сердечной недостаточности. Из-за увеличения правого предсердия в сочетании со смещением влево отводящего тракта правого желудочка тень сердца может иметь форму квадратного ящика или воронки, в редких случаях поражение может быть сферическим. Легочное кровообращение снижено, а аортальный узел нормальный или маленький. 3. Эхокардиография: Наиболее типичным проявлением является увеличение амплитуды активности передней створки трехстворчатого клапана с сопутствующей задержкой закрытия (не менее 0,04 с после закрытия митрального клапана). Кроме того, если зонд помещен в место, где обычно виден правый желудочек, можно увидеть большую полость (атриализированный правый желудочек) и замедление наклона EF (раннее диастолическое движение закрытия) трехстворчатого клапана. 4. Катетеризация правого сердца: Ранее считалось, что катетеризация сердца при синдроме Эбштейна крайне опасна и чревата серьезными аритмиями, даже опасными для жизни. Поэтому лучше не проводить это исследование, если не рассматривается возможность кардиокоррекции. Сейчас считается, что его следует проводить, несмотря на риск, если клинический диагноз неизвестен. При наличии опытного персонала и доступности реанимационного оборудования риск незначителен. В международном совместном исследовании 505 пациентов с этим пороком было проведено 363 катетеризации и ангиограммы и 100 аритмий, включая 13 смертей. Во время катетеризации правого сердца катетер часто закручивается в расширенном правом предсердии. Манипуляции с катетером часто позволяют доставить его кончик в левое предсердие (через межпредсердный тракт), но с трудом ввести в правый желудочек. Давление в правом предсердии высокое, а кривая давления в правом предсердии показывает увеличенные a- и v-волны. Диастолическое давление в правом желудочке высокое, а систолическое давление нормальное или слегка повышенное. Нормальное или низкое давление в легочной артерии Когда катетер выводится из легочной артерии в правый желудочек или из правого желудочка в правое предсердие и кривая давления регистрируется непрерывно, обнаруживается разница систолического давления по обе стороны легочного клапана и разница диастолического давления по обе стороны трехстворчатого клапана. У большинства пациентов на уровне предсердий имеется право-левый шунт, иногда на этом уровне может быть обнаружен лево-правый шунт. В частности, при одновременной записи кривой давления и внутрисердечной ЭКГ часто обнаруживается смещенная зона между правым предсердием и функциональным правым желудочком. Давление, регистрируемое в этой зоне, такое же, как в правом предсердии, а внутрисердечная картина ЭКГ такая же, как в правом желудочке. Эта смещенная зона является атриализированным правым желудочком. Эта находка часто помогает в диагностике синдрома Эбштейна. 5. селективная системография правого сердца: основными диагностическими признаками этой аномалии являются: порок трехстворчатого клапана, миграция в нижнюю часть и атриализация правого желудочка, которая обычно видна в двух срезах на нижней границе правого предсердия. Кроме того, селективная ангиография правого предсердия может выявить заметно расширенное правое предсердие с медленным прохождением контраста; раннюю визуализацию левого предсердия, левого желудочка и аорты (при наличии межпредсердного сообщения). Селективная правая вентрикулография может также выявить трикуспидальную регургитацию и сужение или расширение путей оттока правого желудочка.