Отсутствие ощущения закрытия легочной артерии при пальпации является клиническим проявлением синдрома Эбштейна. Синдром Эбштейна, также известный как аномалия Эбштейна, — это состояние, при котором трехстворчатая перегородка и/или задние клапаны иногда прикрепляются к стенке правого желудочка около верхушки вместе с передним клапаном, примерно в 0,5-1,0% случаев прекордиального заболевания. Это редкое заболевание, о котором впервые сообщил Эбштейн в 1866 году. Заболевание также известно как порок трехстворчатого нижнего клапана. Иногда заболевание встречается в семейном анамнезе, а потомство матерей, принимающих литий на ранних сроках беременности, подвержено этому заболеванию. При функциональном правом желудочке систолическое давление может быть нормальным, в то время как диастолическое давление часто повышено, что похоже на констриктивный перикардит. В камерах предсердий повышено как систолическое, так и диастолическое давление. Может наблюдаться разница систолического давления между двумя сторонами легочного клапана и разница диастолического давления между двумя сторонами трехстворчатого клапана. Первое может быть связано с перерастяжением трехстворчатой створки, которая частично препятствует оттоку правого желудочка; второе — с пороком трехстворчатого клапана с сужением трехстворчатого отверстия. Начало синдрома Эбштейна может быть ранним или поздним, а симптомы могут быть легкими или тяжелыми, с различными признаками. При тяжелых пороках цианоз и застойная сердечная недостаточность проявляются с рождения; при менее тяжелых пороках симптомы не всегда проявляются до зрелого возраста, а наиболее выраженными симптомами порока являются цианоз и застойная сердечная недостаточность. Основные признаки синдрома Эбштейна включают: выбухающую, спокойную прекордиальную область (отсутствие явной прекордиальной пульсации при визуальном осмотре и отсутствие ощущения закрытия легочной артерии при пальпации); характерное расщепление первого и второго сердечных шумов, усиленный третий сердечный шум и четвертый сердечный шум; второй компонент расщепленного первого сердечного шума часто похож на карате, что известно как знак паруса; мягкий систолический шум. В трехстворчатой области может присутствовать мягкий систолический шум и короткий среднедиастолический шум. Сибер считает, что двумя наиболее характерными признаками этого порока являются: (i) цианоз при спокойной прекордиальной области; и (ii) квартет 1-го сердечного шума, расщепленный 2-й сердечный шум и усиленный 3-й или 4-й сердечный шум. Могут сочетаться такие осложнения, как сердечная недостаточность, аритмия, церебральная эмболия и абсцесс мозга. Основным поражением является аномальное развитие створок трехстворчатого клапана и правого желудочка, при котором диафрагмальная и задняя створки перемещаются вниз в правый желудочек и прикрепляются к стенке правого желудочка ниже трехстворчатого кольца через сухожильный сосочек мышцы. Створки трехстворчатого клапана увеличены или уменьшены в размерах, часто утолщаются и укорачиваются при деформации. Чаще всего вовлекается диафрагмальная створка, затем задняя, а диафрагмальная и задняя створки могут частично отсутствовать. Передняя створка вовлекается редко. Передняя створка исходит из нормального трехстворчатого кольца и может быть увеличена, как парус, иногда с множеством маленьких отверстий, и прикреплена к стенке желудочка укороченными и недоразвитыми сухожилиями и папиллярными мышцами. Увеличенный желудочек над створкой называется атриализированным желудочком и по функции сходен с правым предсердием; под створкой находится функциональный правый желудочек. Правое предсердие увеличено, а его стенки утолщены за счет фиброза.