Перинатальная аортальная патология — редкая и чрезвычайно серьезная группа сердечно-сосудистых заболеваний, включающая коарктацию аорты и аневризму аорты. Перинатальная коарктация аорты и разрыв аневризмы аорты могут привести к значительному повышению риска материнской смертности и, если это происходит до родов, к смерти плода. По оценкам, 50% всех коарктаций аорты у женщин в возрасте до 40 лет возникают в перинатальный период, обычно на поздних сроках беременности или в раннем послеродовом периоде.
В отечественной и международной литературе опубликовано 96 статей, сообщающих об опыте диагностики и лечения перинатальной коарктации аорты, включая 85 отчетов о случаях и 11 серий случаев или клинических работ, в которых сообщалось в общей сложности о 122 случаях перинатальной коарктации аорты, из которых тип коарктации аорты был указан у 118 пациентов, Стэнфордский тип А — у 93 (78,8%); Стэнфорд тип B, 25 случаев (21,2%). Перинатальная коарктация аорты Stanford B возникала примерно в 60% случаев до родов и примерно в 40% случаев в раннем послеродовом периоде, а у некоторых пациентов также имелась комбинированная аневризма восходящей аорты.
Аневризмы аорты также редко встречаются у женщин моложе 40 лет, а 50% аневризм аорты у молодых женщин связаны с беременностью, обычно на поздних сроках. При лечении пациентов с перинатальным аортальным пороком кардиохирурги должны учитывать возможность спасения двух жизней одновременно.
I. Лечение перинатальной коарктации аорты типа А по Стэнфорду
Все три случая перинатальной коарктации аорты типа А по Стэнфорду, поступившие в нашу клинику, имели уточненное стадирование типа A2C. Для пациентов с коарктацией аорты типа A2C следует выполнять процедуру Бенталла или Дэвида с добавлением процедуры Суна. Учитывая тяжесть состояния пациентки и необходимость максимально короткого времени экстракорпорального кровообращения при комбинированных акушерских процедурах, процедура Bentall + Sun была выполнена всем трем пациенткам, чтобы избежать удлинения экстракорпорального кровообращения и оперативного времени из-за неудовлетворительной аортальной вальвулопластики с последующей заменой аортального клапана.
У одного пациента был добавлен шунтирующий трансплантат правой коронарной артерии из-за коарктации аорты, вовлекающей отверстие правой коронарной артерии. 3 пациента были канюлированы с помощью правой подмышечной артерии и подвергнуты парастернальной церебральной перфузии со средним временем экстракорпорального кровообращения 179 ± 18 мин, временем аортальной блокады 103,3 ± 12,5 мин и временем глубокой гипотермической остановки 39 ± 0,5 мин. Из пациентов: 1 в 22+ недели беременности, лечение коарктации аорты с помощью кесарева сечения и полной гистерэктомии; 1 в 34+ недели беременности, лечение коарктации аорты с помощью кесарева сечения и полной гистерэктомии; 1 в 2 месяца после кесарева сечения с последующей операцией Bentall + Sun.
II. Лечение простой коарктации аорты типа В по Стэнфорду в перинатальном периоде
Четыре случая перинатальной простой коарктации аорты типа B по Стэнфорду, которые мы приняли, были подтипированы: два случая B1S, один случай B1C и один случай B3C. Коарктация аорты B1S была показанием для внутриполостного восстановления аорты с наложением стентов, поэтому пациенту было рекомендовано интервенционное лечение. Один пациент был пролечен консервативно и находился под наблюдением. В случае коарктации аорты типа B1C, поскольку коарктация вовлекала отверстие левой подключичной артерии, было выполнено переключение левой общей сонной артерии на левую переднюю ключичную артерию + интраоперационная имплантация стента нисходящей аорты, а для парастернальной церебральной перфузии использовалась правая подмышечная артерия, время оперативного экстракорпорального кровообращения составило 86 мин, время блокады аорты — 37 мин, время глубокой гипотермии — 17 мин.
Пациент с коарктацией аорты типа B3C был показанием для тотальной реваскуляризации нисходящей грудной аорты и брюшной аорты, поэтому мы выполнили тотальное торакоабдоминальное замещение аорты с использованием бедренной артериальной канюли для установления экстракорпорального кровообращения в течение 112 мин. Пациентка с коарктацией аорты типа B1S была на 28+ неделе беременности и перенесла кесарево сечение через 2 недели после эндоваскулярного лечения аорты; пациентка с коарктацией аорты типа B1C была на 23+ неделе беременности и перенесла переключение левой общей сонной артерии на левую переднюю ключичную артерию + интраоперационное стентирование нисходящей аорты через 27 дней после индукции родов гидросальпингом; пациентка с коарктацией аорты типа 3C была на 22 неделе беременности и перенесла полное торакоабдоминальное замещение через 3,5 месяца после кесарева сечения + двойную вазэктомию. замена аорты.
Лечение простой аневризмы корня аорты в перинатальном периоде
Исходя из анатомических особенностей аневризмы корня аорты, традиционное хирургическое лечение заключается в замене аортального клапана и корня восходящей аорты на клапанный кондуит и выполнении трансплантации левой и правой коронарных артерий[6] . Среднее время экстракорпорального кровообращения составило 100 ± 26,9 мин, а время блокады аорты — 73,5 ± 30,4 мин. В другом случае срок беременности составлял более 27 недель, и перед операцией на аорте было проведено кесарево сечение.
Лечение перинатальной аневризмы корня аорты в сочетании с коарктацией аорты типа B по Стэнфорду
Одному пациенту с аневризмой корня аорты в сочетании с коарктацией аорты типа B по Стэнфорду была проведена операция Bentall+Sun, так как аневризма аорты вовлекала дугу аорты, а коарктация нисходящей аорты — отверстие левой подключичной артерии. Продолжительность экстракорпорального кровообращения составила 224 мин, продолжительность блокады аорты — 172 мин, а продолжительность глубокой гипотермии — 28 мин. Пациентка находилась на сроке беременности 8+ недель, и за 27 дней до операции на аорте была проведена аспирация отрицательным давлением.
Исход перинатальной коарктации аорты Стэнфордского типа А
У двух из трех пациентов были послеоперационные осложнения, такие как почечная недостаточность. В обоих случаях причиной смерти стала полиорганная недостаточность, связанная с процедурой: один пациент находился на сроке беременности 22+ недель и был пролечен от коарктации аорты с помощью кесарева сечения и полной гистерэктомии, что привело к смерти плода; другой пациент был пролечен с помощью процедуры Bentall+Sun через 2 месяца после кесарева сечения, и плод был в хорошем состоянии с оценкой артрита 10 баллов. Другая пациентка хорошо восстановилась после операции без сопутствующих хирургических осложнений. Плод имел оценку по шкале Аррениуса всего 4 балла из-за кесарева сечения на сроке беременности 34+ недель, но был вылечен и выписан.
Исход перинатальной простой коарктации аорты типа B по Стэнфорду
Пациентка с коарктацией аорты B1S, которую лечили консервативно, была выписана в хорошем состоянии, так как до поступления перенесла кесарево сечение во внешнем госпитале, а плод был в хорошем состоянии с оценкой по шкале Аррениуса 10 баллов. Пациентка с коарктацией аорты B1S, перенесшая внутриполостное восстановление аорты, хорошо восстановилась и родила путем кесарева сечения через 2 недели после операции, с хорошим исходом для плода и оценкой артрита 10 баллов. Пациентка с коарктацией аорты B1C восстановилась без значительных послеоперационных осложнений и была выписана на 23+ неделе беременности, перенеся предоперационное кесарево сечение. Пациентка с коарктацией аорты B3C была на 22 неделе беременности, перенеся кесарево сечение + двустороннюю сальпинго-оофорэктомию. Пациент был выписан без существенных послеоперационных осложнений после диверсии левой общей сонной артерии в левую переднюю ключичную артерию + интраоперационного стентирования нисходящей аорты.
IV. Результаты перинатального лечения простой аневризмы корня аорты
Пациентка хорошо восстановилась после процедуры Bentall на сроке 18+ недель беременности, без осложнений и с нормальным обследованием плода, и продолжила беременность; в другом случае аневризма корня аорты была вылечена через 6,5 месяцев после кесарева сечения на сроке 27+ недель беременности. Муцинозные поражения аорты.
Исход перинатальной аневризмы корня аорты в сочетании с коарктацией аорты типа B по Стэнфорду
Пациентка с аневризмой корня аорты в сочетании с коарктацией аорты Stanford типа B находилась на сроке беременности 8+ недель и была выписана из больницы после аспирации под отрицательным давлением с последующей операцией Bentall+Sun на 27 день.
Заболевание аорты — это критическое сердечно-сосудистое заболевание, включающее коарктацию аорты и аневризму аорты. Перинатальная коарктация аорты и разрыв аневризмы аорты могут привести к значительному увеличению риска фетальной и материнской смертности. В опубликованной национальной и международной литературе, сообщающей о перинатальной коарктации аорты, случаи в этой группе включали три случая Стэнфорда типа А, пять случаев Стэнфорда типа В и два случая хождения корня аорты.
Коарктация аорты и аневризмы аорты связаны с беременностью у 50% женщин моложе 40 лет, обычно на поздних сроках беременности. Увеличение объема крови во время беременности приводит к увеличению выброса левого желудочка и усилению воздействия кровотока на стенку аорты, при этом эстроген подавляет отложение коллагена и эластина в стенке аорты, а прогестерон способствует отложению неколлагеновых белков в стенке сосуда, делая ее менее эластичной и более хрупкой, что способствует образованию и разрыву коарктации аорты. Тот факт, что все пациентки в этой группе были моложе 35 лет, также подтверждает, что беременность является фактором высокого риска развития заболевания аорты у молодых женщин.
Существует множество других факторов, играющих важную роль в развитии перинатальной коарктации аорты и аневризмы аорты, прежде всего, гипертония в анамнезе и синдром Марфана, с которым связано большинство перинатальных заболеваний аорты. Сочетание гипертонии в трех случаях и синдрома Марфана в двух случаях в нашей группе также подтверждает, что история гипертонии и синдром Марфана являются факторами высокого риска перинатального заболевания аорты. Кроме того, мы обнаружили, что поразительной особенностью этой группы было то, что все пациенты были высокого роста, намного выше, чем средний рост взрослых женщин в возрасте 25-35 лет в Китае, что позволяет предположить, что избыточный рост также может быть фактором риска развития перинатального заболевания аорты.
Конечно, более высокий средний рост в этой группе был связан с более высоким ростом двух пациентов с синдромом Марфана, но средний рост без учета этих двух пациентов все равно был намного выше среднего роста китайских женщин той же возрастной группы, и все, кроме одного, из 10 пациентов в этой группе были немного ниже среднего роста китайского населения. Поэтому мы предполагаем, что высокий рост также может быть фактором риска развития перинатального заболевания аорты, но, учитывая небольшой размер выборки пациентов в этой группе, наши предположения должны быть подтверждены исследованием с большим размером выборки.
При лечении пациентов с перинатальным аортальным пороком кардиохирурги должны максимально учитывать возможность спасения двух жизней одновременно. Общая смертность при беременности и родах у женщин с аортальным пороком достигает 30%, при этом частота кесарева сечения составляет от 30% до 60%, чтобы избежать риска затяжных родов и обструктивных родов, усугубляющих патологию сердечно-сосудистой системы [10]. В этой группе плод выжил у четырех пациенток (и одна продолжила беременность). Две пациентки родили путем кесарева сечения до поступления на лечение аортального порока, одна — путем кесарева сечения через две недели после вмешательства, и одна — путем кесарева сечения и гистерэктомии одновременно во время операции, все путем кесарева сечения.
У остальных пяти пациенток срок беременности был менее 28 недель, одной из них перед операцией на аорте была проведена аспирация отрицательным давлением на сроке 8+ недель беременности, одной перед операцией была проведена индукция с помощью гидросальвега, двум перед операцией было проведено кесарево сечение, а одной одновременно с операцией на аорте было проведено кесарево сечение и гистерэктомия. Как видно, ведение плода с аортальным пороком требует различных решений в зависимости от размера гестационной недели: для пациенток с гестационной неделей менее 28 недель лечение аортального порока должно проводиться после аборта, если позволяет состояние, а если состояние критическое, например, коарктация аорты типа А, то сначала должна быть проведена операция на аорте, а затем решение о прерывании или продолжении беременности должно приниматься в зависимости от состояния плода; для пациенток с гестационной неделей более 28 недель, важно Если срок беременности пациентки превышает 28 недель, постарайтесь сохранить жизнь плода и провести лечение аорты после кесарева сечения, если позволяет состояние, или, если состояние критическое, проведите кесарево сечение одновременно с операцией на аорте. Независимо от того, проводится ли кесарево сечение или кесарево извлечение в сочетании с операцией на аорте, мы рекомендуем добавить гистерэктомию, чтобы избежать неконтролируемого маточного кровотечения из-за длительного экстракорпорального кровообращения и гепаринизации.
Кроме того, такие факторы, как загрязнение окружающей среды, серьезно влияют на беременность и приводят к бесплодию и выкидышам, и многие молодые пары успешно забеременели только с помощью вспомогательных репродуктивных технологий, как это было в двух наших случаях (№№ 5 и 8). Такой плод чрезвычайно дорог пациентке, поэтому, хотя вмешательства и хирургические процедуры могут оказать определенное влияние на здоровье плода и мы не рекомендуем продолжать беременность, пациентка часто настаивает на продолжении беременности в этом случае. Общая смертность в этой группе составила 20%, причем все случаи смерти пришлись на коарктацию аорты типа А и ни одного случая у остальных пациентов, что также указывает на то, что коарктация аорты типа А является наиболее агрессивным типом перинатального заболевания аорты.
В целом, перинатальное заболевание аорты включает коарктацию аорты типа А и В по Стэнфорду и аневризму аорты. Показания к каждому методу лечения должны определяться на основании сочетания клинических условий в перинатальном периоде, при этом коарктация аорты типа А по Стэнфорду имеет наихудший прогноз, а ведение плода должно быть подобрано с учетом срока беременности и тяжести заболевания аорты.