Хотя атеросклероз коронарных артерий является наиболее распространенной причиной стеноза просвета и ишемической болезни сердца, существует множество неатеросклеротических причин тяжелого стеноза просвета и связанных с ним клинических коронарных событий, таких как стенокардия или острый инфаркт миокарда. Различные неатеросклеротические заболевания коронарных артерий могут уменьшать или нарушать коронарный кровоток посредством следующих механизмов: ① Неподвижная обструкция просвета (внутренний стеноз). ② Ущемление просвета вследствие поражения артериальной стенки или прилегающих тканей (экзогенный стеноз) или сочетание обоих механизмов. Снижение коронарного кровотока также может быть вызвано динамическими изменениями в почти нормальной стенке коронарной артерии (спазм) или нарушением баланса снабжения и потребности миокарда в кислороде. Лю Хайбо, отделение сердечно-сосудистой медицины, больница Фу Вай, Пекин, Китай
Эта статья посвящена неатеросклеротическим факторам, вызывающим стеноз или обструкцию коронарных артерий, таким как врожденные пороки развития, коарктация коронарных артерий, воспалительные заболевания коронарных артерий, коронарный тромбоз (синдром антифосфолипидных антител), коронарная эмболия и коронарный спазм.
Раздел I. Врожденные пороки развития
Правая и левая коронарные артерии берут начало из одного и того же синуса Вальсалиса: аномальный сосуд проходит через основание сердца перед легочным сосудистым стволом, позади аорты или между аортой и легочной артерией. Внезапная смерть и инфаркт миокарда, связанные с аномалией, случаются у 79% таких пациентов.
Одиночная коронарная артерия
Пациенты с единственной коронарной артерией могут быть клинически бессимптомными, поэтому диагноз ставится преимущественно с помощью ангиографии в течение жизни. Заболевание необходимо дифференцировать от полной обструкции просвета одной коронарной артерии вследствие атеросклероза или тромбоза. Когда основной ствол или крупная ветвь одной коронарной артерии проходит между легочной артерией и аортой, механическое сдавливание аорты или легочной артерии может вызвать ишемию миокарда или даже внезапную смерть.
Атрезия коронарных артерий
У младенцев и детей атрезия одной из двух главных коронарных артерий может быть связана с ишемией миокарда или инфарктом. Пораженный сосуд снабжается кровью за счет коллатеральной ветви противоположной коронарной артерии.
Эктазия коронарных артерий
У младенцев и детей ишемия и инфаркт миокарда могут быть вызваны эктопическим происхождением коронарной артерии из ствола легочной артерии, причем в 90% случаев эктопической артерией является левая коронарная артерия. У пациентов этой группы часто наблюдается систолический шум или внезапная смерть и аномальные электрокардиограммы из-за повреждения папиллярного активированного миокарда передней перегородки.
Миокардиальные мостики
Часть коронарной артерии оказывается замурованной в миокарде, образуя миокардиальный мост. Он встречается у 0,5-7,5% всех пациентов, которые проходят коронарную ангиографию по поводу боли в груди, и был зарегистрирован как причина внезапной смерти у молодых спортсменов. Левая передняя нисходящая ветвь наиболее уязвима для сдавливания миокардиальным мостиком. У большинства пациентов заболевание протекает бессимптомно, у нескольких пациентов может быть стенокардия, и лишь у очень немногих пациентов развивается инфаркт миокарда. Ишемия миокарда может проявляться желудочковыми аритмиями, а обструкция левой передней нисходящей ветви и первой проникающей ветви может вызвать высокую степень атриовентрикулярной блокады, что может привести к внезапной смерти при сдавлении доминирующей проксимальной коронарной артерии. У этой группы пациентов гиральная ветвь и правая коронарная тонкие, коллатеральное кровообращение незначительное, и поврежденная зона коронарного кровоснабжения в основном подвергается ишемическому некрозу.
Фистула коронарной артерии
Аномальное сообщение между коронарной артерией и ее ветвями и камерами и сосудами сердца. Может встречаться в любом возрасте и чаще всего обнаруживается при коронарной ангиографии. Клинически может проявляться шумом непрерывности, стенокардией, инфарктом миокарда, внезапной смертью, сердечной недостаточностью, эндокардитом, аритмией и синдромом верхней полой вены. Фистулы правой коронарной артерии встречаются чаще, причем в 90% случаев фистулы впадают в венозную циркуляцию, в основном по одному каналу.
Аневризмы коронарных артерий
Врожденные коронарные аневризмы чаще всего встречаются в правой коронарной артерии, а приобретенные коронарные аневризмы чаще всего возникают при атеросклерозе. Тяжелые аневризмы коронарных артерий у взрослых, скорее всего, возникают вследствие перенесенного в раннем детстве узелкового полиартериита, болезни Кавасаки или аортита.
Раздел 2: Коарктация коронарных артерий
Разделение среднего слоя артерии с разрывом или без разрыва интимы вследствие кровоизлияния называется коарктацией коронарной артерии. В результате разделения слой интимы-медии (стенка истинного просвета) перемещается в истинный просвет коронарной артерии, что приводит к дистальной ишемии миокарда или инфаркту. Захват коронарной артерии может быть первичным или вторичным. Вторичное заращение коронарных артерий встречается чаще, особенно если оно вызвано расширением заращения корня аорты. Первичное пережатие коронарной артерии может быть вызвано коронарной ангиографией, кардиохирургией, травмой грудной клетки или спонтанным.
Большинство спонтанных окклюзий коронарных артерий происходит у молодых женщин (обычно в послеродовом периоде). Часто в процесс вовлекается левая передняя нисходящая ветвь (или левый главный ствол). Правая коронарная артерия также подвержена вовлечению у мужчин. Этиология спонтанной коарктации коронарных артерий неизвестна. Этих пациентов можно условно разделить на 3 группы: ① Пациенты с атеросклеротическими поражениями. (2) Те, у кого заболевание связано с послеродовым периодом. (iii) Те, у кого идиопатия. Системная гипертензия не является фактором риска спонтанной коарктации. У некоторых пациентов со спонтанной коарктацией коронарных артерий при вскрытии было обнаружено наличие небольших цитозольных просветлений в среднем слое пораженной коронарной артерии, что может быть одной из этиологий. Было высказано предположение, что инфильтрация стенки коронарной артерии эозинофилами также может быть причиной спонтанной коарктации коронарной артерии. Выделяя протеазы из своих гранул, эозинофилы разрушают коллаген, эластин или гладкую мускулатуру коронарной артерии, что в конечном итоге приводит к развитию коарктации.
Спонтанный захват коронарной артерии может привести к внезапной смерти или острому инфаркту миокарда. Пациенты, пережившие начальное событие спонтанного захвата коронарной артерии, имеют лучший прогноз, выживаемость в течение 4 лет составляет до 80%. Лечение спонтанного захвата коронарной артерии является неопределенным. У большинства пациентов с относительно стабильным заболеванием лучшие результаты связаны с приемом аспирина, антагонистов кальция и нитратов. Шунтирование коронарной артерии (CABG) и/или чрескожное вмешательство (PCI) может быть эффективным у пациентов с поражением левой основной артерии, множественными поражениями, неконтролируемым приемом лекарств и нестабильным заболеванием.
Раздел III Коронарный артериит (васкулит)
Коронарный артериит, называемый коронарным артериитом (васкулитом), является редким явлением, о котором сообщалось при различных заболеваниях. Поражение коронарных артерий может привести непосредственно к ишемии миокарда или инфаркту миокарда (МИ), с тромбозом данной коронарной артерии или без него. Некоторые авторы (Baroldi) с пользой классифицируют коронарный артериит в зависимости от пути проникновения инфекции в коронарные артерии. Коронарный артериит может быть вызван непосредственно инфекцией соседних органов или тканей (например, эпикардиальные или миокардиальные абсцессы вследствие аортального клапана, эндокардита, эпикардиального туберкулеза). В этом случае сначала вовлекается наружная стенка коронарной артерии; коронарный артериит также может быть вызван передачей инфекции из просвета коронарных или трофобластических сосудов через источник крови, в этом случае сначала вовлекается интимальный слой. Для некоторых других васкулитов точный механизм источника распространения неизвестен. Некоторые морфологические гистологические проявления также использовались в качестве маркеров коронарного артериита, а именно: ① ограниченный артериальный некроз с кальцификацией или без нее. (ii) Острый коронарный тромбоз или механизированная реканализация тромба без основного атеросклероза. ③ Разрыв сосуда, не связанный с травмой или вмешательством. ④ Утолщение стенки коронарной артерии с вторичным сужением просвета. ⑤ Истончение стенки с образованием аневризмы. Специфические поражения коронарных сосудов могут также наблюдаться при определенных системных заболеваниях (например, нодозном полиартериите).
Туберкулез
Туберкулезный васкулит наблюдается в основном у пациентов с поражением эпикарда и миокарда. Атопический коронарный саркоидоз может вовлекать наружный (внешний) слой сосуда, внутреннюю мембрану или весь сосуд.
Узелковый полиартериит
Узелковый полиартериит, вероятно, является наиболее распространенной причиной васкулита коронарных артерий. Это системный некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды. Holsinger и др. описали 66 пациентов, 41 (62%) с поражением коронарных артерий и 41 с различной степенью инфаркта миокарда. Поражение коронарных артерий было идентично некротизирующим васкулитическим поражениям в других местах. Ранняя фаза характеризуется дезинтеграцией средней и внутренней эластических мембран, в то время как фаза восстановления характеризуется гиперплазией интимы и формированием рубца. Коронарные артерии также могут расширяться, образуя вентральные коронарные аневризмы, которые могут окклюзироваться или разрываться в результате тромбоза (что приводит к смертельной тампонаде перикарда).
Гигантоклеточный артериит
Гигантоклеточный артериит в основном поражает височную долю и другие черепные артерии. Однако сообщалось о случаях поражения коронарных артерий и инфаркта миокарда. Поражение артериальной стенки представляет собой гранулематозную воспалительную реакцию, сопровождающуюся инфильтрацией гигантских клеток вдоль разрушающейся внутренней эластической мембраны. Интима чрезвычайно утолщается, и в конечном итоге сосуд превращается в фиброзную полоску. Также может произойти внутрипросветный тромбоз. Из 16 пациентов с артериитом височной доли, о которых сообщал Харрисон, только у одного было поражение коронарных артерий.
Системная красная волчанка
Поражение перикарда и миокарда является распространенным осложнением СКВ. У нескольких молодых пациентов с волчанкой без атеросклероза развился острый инфаркт миокарда, а вскрытие коронарных артерий у этих пациентов выявило интимальную фиброзную гиперплазию, которая может быть проявлением артериита после восстановления. Анализ 16-летней пациентки с волчанкой показал, что ее острый инфаркт миокарда был вызван недавней тромботической окклюзией 3 крупных коронарных артерий. Исследование 29-летней женщины с волчанкой и ОИМ, у которой также был тяжелый коронарный атеросклероз, может свидетельствовать о том, что развитие коронарного атеросклероза может быть ускорено волчанкой или другими заболеваниями, вызывающими артериит. У пациентов с диффузным фиброзным некрозом и фиброзирующим васкулитом часто вовлекаются более мелкие внутрисердечные коронарные артерии.
Болезнь Бюргера (тромбоэмболический васкулит оккультизма)
У очень небольшого числа пациентов с болезнью Бюргера в коронарных артериях наблюдаются полиморфноядерные лейкоциты, гистиоциты и гигантоклеточные инфильтраты с коронарным тромбозом или без него; или только коронарный тромбоз без клеточной инфильтрации. У 30 пациентов, о которых сообщил Saphir, была вовлечена только 1 коронарная артерия. Напротив, у 19 пациентов, исследованных Averbuck и Silbert, было 6 случаев коронарного тромбоза.
Гранулематоз Вегенера
Гранулематоз Вегенера — это некротизирующий васкулит, который часто поражает почечную и легочную сосудистые системы. Parrillo и Fauci сообщили, что фиброзный некроз наблюдался в мелких и средних коронарных артериях. Gatenly et al. сообщили, что крупные коронарные артерии также могут быть окклюзированы, что даже приводит к инфаркту миокарда.
Инфекционные (заразные) заболевания
Многие инфекционные (заразные) заболевания связаны с коронарным артериитом, такие как сифилис, инфекционный эндокардит, сальмонеллез, тиф и проказа. Сифилис — одно из самых частых инфекционных заболеваний, поражающих коронарные артерии. Примерно у четверти пациентов с III стадией сифилиса развивается стеноз в начале (отверстии) коронарных артерий. Начало 3-4 мм левой или правой коронарной артерии часто инфильтрировано и представляет собой окклюзионный артериит. В редких случаях поражения коронарных артерий проявляются как сифилитические аневризмы. Стенокардия и острый инфаркт миокарда могут быть вызваны сифилитическим поражением коронарных артерий. Плазмодий и эритроциты, содержащие плазмодий, могут блокировать крупные коронарные артерии. Шистосомоз также может привести к инфаркту миокарда.
Синдром конъюнктивального кожного лимфатического узла (болезнь Кавасаки)
Это острое лихорадочное заболевание часто поражает младенцев и детей младшего возраста. Примерно у 20% пациентов васкулит трофобластических сосудов коронарных артерий приводит к образованию коронарных аневризм, тромбозу и инфаркту миокарда. 1-2% пациентов умирают от инфаркта миокарда или желудочковых аритмий. На поздних стадиях тромбоз аневризмы также может вызвать инфаркт миокарда. Иногда разрыв аневризмы может привести к смерти.
Болезнь Такаясу (отсутствие пульса, аортит)
Это заболевание может привести к гранулематозному тотальному артерииту и фиброзу аорты и ее крупных ветвей, что приводит к сужению просвета. В нескольких случаях было показано, что заболевание вовлекает отверстия коронарных артерий и проксимальные основные коронарные артерии. Такое поражение коронарных артерий может привести к стенокардии и острому инфаркту миокарда.
Ревматоидная болезнь
В редких случаях артериит и утолщение интимы, вызванные ревматоидным заболеванием, могут привести к серьезному сужению крупных коронарных артерий. Чаще всего у 10%-20% пациентов с ревматоидным артритом при вскрытии обнаруживается диффузный коронарный артериит в мелких коронарных артериях, включая транспортные сосуды. Тяжелый стеноз может возникать в мелких внутрисердечных коронарных артериях у пациентов с анкилозирующим спондилитом. Сообщалось о случае полной окклюзии левого главного ствола у пациента с анкилозирующим спондилитом.
Раздел 4: Тромбоз коронарных артерий (синдром антифосфолипидных антител)
Синдром антифосфолипидных антител (APS) проявляется рецидивирующими артериальными и венозными тромбозами, сердечной или церебральной ишемией, привычным абортом, тромбоцитопенией и поражением сердечных клапанов, как по отдельности, так и в комбинации. Эти симптомы могут присутствовать отдельно или в сочетании с аутоиммунными заболеваниями, и в сыворотке крови пациента могут быть обнаружены волчаночный антикоагулянт (ВА) или антикардиолипидные антитела (aCL). Антифосфолипидные антитела (АФА) могут быть первоначально обнаружены у пациентов с такими заболеваниями, как системная красная волчанка (СКВ), ревматоидный артрит (РА), или у пациентов без заболеваний соединительной ткани. Основными клиническими категориями являются первичный АПС и вторичный АПС, а также крайне редкий клинический тип, называемый злокачественным АПС, который проявляется коротким периодом прогрессирующего и распространенного тромбоза с вовлечением нескольких жизненно важных органов, что может привести к отказу органов и смерти. Основными патологическими изменениями при этом заболевании являются внутрисосудистые тромбозы, вовлекающие все уровни артерий, вен, эндокарда и плаценты.
4.1 Клинические проявления
4.1.1 Коронарные поражения Основными клиническими проявлениями АПС являются ишемия миокарда вследствие коронарного тромбоза, а также фатальный и смертельный инфаркт миокарда, который является основной причиной смерти.
4.1.2 Другие артериовенозные тромбозы Клинические проявления зависят от типа, расположения и размера вовлеченных сосудов. Тромбоз глубоких вен нижних конечностей является наиболее распространенным клиническим проявлением. Тромбоз печеночной и нижней полой вен вызывает синдром Бадда-Кайари, тромбоз церебральной артерии — транзиторную ишемическую атаку и инсульт у молодых людей, тромбоз почечной артерии — протеинурию, нефротический синдром, гематурию и т.д.; эмболия конечности или внутренней полостной артерии вызывает ишемический некроз конечности, различных органов, включая печень, кишечник, надпочечник и сердце, вторичный орган В процесс также могут быть вовлечены артерии и вены сетчатки. Ретикулярный цианоз может быть кожным проявлением глубоких макрососудистых поражений, а цианотическая васкулопатия обусловлена закупоркой мелких поверхностных кожных артерий, вызывающих изъязвление, некроз и атрофию поверхностной кожи.
4.1.3 Привычный аборт Тромбоз плацентарных сосудов может привести к плацентарной недостаточности, что приводит к привычному аборту, преэклампсии, внутриутробному дистрессу, задержке роста плода или мертворождению.
4.1.4 Тромбоцитопения Тромбоцитопения — еще одно важное клиническое проявление АФС.
4.2 Дополнительные тесты
Специфическими лабораторными тестами для АПС являются положительный LA и положительный aCL, которые являются умеренно высокими и низкими. Первичный АПС часто имеет нормальные лабораторные показатели, за исключением повышенного уровня седиментации и иммуноглобулинов. Лабораторные показатели вторичного АПС схожи с таковыми при первичном заболевании.
4.3 Другие исследования
КТ, МРТ, цифровая субтракционная ангиография, ангиография и другие исследования могут быть проведены в зависимости от участка, вовлеченного в тромб.
4.4 Клинический диагноз
АПС следует рассматривать у молодых пациентов без четких клинических факторов риска, с наличием в анамнезе предшествующих тромбозов, ишемии миокарда или инфаркта миокарда; при необходимости для уточнения диагноза следует провести специфические клинические тесты. Точная доля всех пациентов с заболеванием коронарных артерий, у которых АПС является основной причиной, неизвестна. Ранняя клиническая диагностика представляет определенные трудности, но клиницисты должны знать, что АПС связан с заболеванием коронарных артерий, и должны стараться добиться раннего выявления и раннего лечения, чтобы максимально сохранить жизнь.
4.5 Лечение
Лечение тромбоза при АПС можно разделить на острое лечение, восстановление органного кровообращения и лечение, направленное на предотвращение повторного образования тромба.
4.5.1 Острое лечение
При инфаркте миокарда тромболитическое или интервенционное лечение должно быть проведено как можно раньше. Антитромботическая терапия может быть использована для блокирования продолжающегося образования тромба с помощью обычного гепарина или низкомолекулярного гепарина, а МНО должно поддерживаться на уровне в 2-2,5 раза выше нормального значения.
4.5.2 Промежуточное и долгосрочное лечение
Необходимо уделять внимание профилактике повторного образования тромба. Подкожное введение низкомолекулярного гепарина или пероральный прием варфарина в высоких дозах позволяет поддерживать МНО в пределах 2,6-3,5. Тромбоз артериовенозной сетчатки, цереброваскулярный тромбоз и привычный аборт можно лечить низкодозированным варфарином и низкодозированным аспирином, при этом INR должен быть между 2,5 и 3,0. Можно добавить низкомолекулярный гепарин.
Раздел V. Коронарная эмболия
Коронарную эмболию следует клинически заподозрить у пациентов с сильной болью в груди (острый инфаркт миокарда) вследствие: наличия протеза клапана левого сердца; активного инфекционного эндокардита; стеноза клапана левого сердца in situ; мерцательной аритмии; опухоли стенки левого желудочка; дилатационной кардиомиопатии; известной опухоли сердца; во время катетеризации сердца или кардиохирургического вмешательства. Этиологию коронарной эмболии можно разделить на: естественные причины, медицинские факторы и факторы неизвестного происхождения. При коронарной эмболии чаще всего поражается левая передняя нисходящая ветвь. При вскрытии коронарную эмболию следует подозревать как причину, если некроз миокарда большой и дискретный (в этом случае недостаточно времени для создания эффективного коллатерального кровообращения). Эмболические коронарные поражения могут полностью и спонтанно разрушаться. Это одно из объяснений того, что через несколько месяцев после острого инфаркта миокарда при коронарной ангиографии обнаруживаются совершенно нормальные коронарные артерии.
Последствия коронарной эмболии зависят от двух основных факторов: размера эмбола и размера просвета вовлеченной коронарной артерии. Чем меньше эмбол, тем больше вероятность того, что он устремится в небольшой дистальный сегмент коронарной артерии, и тем меньше вероятность развития инфаркта миокарда или фатальной аритмии. Если эмбол чрезвычайно мал, он может поразить лишь один небольшой интрамуральный сосуд, который может протекать клинически бессимптомно и обнаруживаться только на вскрытии. Состояние просвета коронарной артерии до эмболизации также определяет исход инфаркта миокарда. Если коронарная артерия перед эмболизацией нормальная, эмбол легко мигрирует в дистальную коронарную артерию и может вызвать только очаговый инфаркт миокарда. При эмболизации пораженной коронарной артерии наиболее вероятно поражение проксимальной коронарной артерии. Эмболизация левого главного ствола встречается редко, но обычно приводит к летальному исходу.
Раздел 6: Спазм коронарных артерий
Спазм коронарных артерий может быть вовлечен в острый инфаркт миокарда или спровоцировать его. Причинами спазма коронарных артерий являются курение, употребление алкоголя, высококалорийная пища, употребление наркотиков (марихуана, кокаин и т.д.) и сильные физические нагрузки.