12. инфекционный мононуклеоз
Инфекционный мононуклеоз вызывается вирусом EB и обычно встречается у подростков. Клинические проявления включают лихорадку, фарингит, увеличенные лимфатические узлы (наблюдаются у 70% пациентов, могут быть вовлечены поверхностные лимфатические узлы, но наиболее часто поражаются шейные), увеличенные печень и селезенка (только у 10% пациентов. Печень увеличивается в 20-62% случаев и связана с симптомами острого гепатита со стороны верхних отделов желудочно-кишечного тракта. Функция печени ненормальна у 2/3 пациентов, а у некоторых пациентов наблюдается легкая желтуха. Примерно у половины пациентов наблюдается легкая спленомегалия с болью и давлением, иногда может произойти разрыв селезенки). Сыпь (примерно в 10% случаев. Сыпь появляется через 1-2 недели после начала заболевания и носит полиморфный характер: часто встречаются папулы и макулопапулезная сыпь. Также может наблюдаться крапивница или скарлатиноподобная сыпь, а иногда и геморрагическая сыпь. Обычно она проявляется на туловище и проходит в течение 1 недели. (У некоторых детей может наблюдаться отек верхних век). После заражения наблюдается значительное увеличение количества лимфоцитов в периферической крови и наличие аномальных лимфоцитов, положительный тест гетерофильной агглютинации и развитие антител против вируса ЭБВ в организме. В некоторых тяжелых случаях могут наблюдаться неврологические симптомы, включая асептический менингит, энцефалит и периферический радикулит. На разных стадиях заболевания у отдельных пациентов могут наблюдаться клинические проявления поражения органов. В острой фазе могут возникнуть перикардит и миокардит. Неврологические симптомы, такие как синдром Гийена-Барре и менингоэнцефалит, могут возникать на протяжении всего течения болезни. Иногда на поздних стадиях заболевания может возникнуть тромбоцитопеническая пурпура. У пациентов также может развиться нефрит, желудочно-кишечное кровотечение (из-за некротического изъязвления лимфоидной ткани) и интерстициальная пневмония. Продолжительность заболевания обычно составляет от 1 до 3 недель, в некоторых случаях может длиться несколько месяцев. Изредка случаются рецидивы, но когда они происходят, болезнь протекает коротко и мягко. Заболевание имеет хороший прогноз, смертность составляет всего от 1 до 2%, в основном из-за серьезных осложнений.
13. Злокачественный гистиоцитоз (группа злокачественных)
Часто заболевание проявляется высокой температурой, анемией, кровоизлияниями, увеличением лимфатических узлов, гепатоспленомегалией, полной гемоцитопенией и системной недостаточностью. Диагностика в основном основана на повторных мазках из костного мозга и биопсии лимфатических узлов, в которых можно обнаружить аномальные гистиоциты и многоядерные макрофаги различной морфологии. Заболевание следует дифференцировать от реактивного гистиоцитоза, который представляет собой увеличение количества гистиоцитов с нормальной морфологией.
14. Системная красная волчанка (СКВ)
Чаще всего наблюдается у женщин молодого и среднего возраста, с длительной нерегулярной лихорадкой, типичной сыпью, суставными симптомами, симптомами полиорганного поражения, снижением лейкоцитов, иммунологическими отклонениями и т.д. Некоторые случаи связаны с локальным или генерализованным увеличением лимфатических узлов.
15. Гистиоцитоз X, также известный как гистиоцитоз Ланге-Рана
Это редкая группа заболеваний неизвестной этиологии, характеризующаяся пролиферацией преимущественно хорошо дифференцированных гистиоцитов. Поражение затрагивает печень, селезенку, лимфатические узлы, легкие, костный мозг и кожу. Заболевание подразделяется на три типа в зависимости от степени дифференцировки клеток: (1) болезнь Леттерера-Сиве, которая чаще всего развивается в течение первого года жизни, с высокой температурой, красной макулопапулезной сыпью, респираторными симптомами и увеличенными лимфатическими узлами печени и селезенки; (2) болезнь Ханда-Шуллера-Кристиана, которая чаще всего наблюдается у детей и (3) Эозинофильная гранулема костей, преимущественно у детей, с остеолитическим разрушением длинных и плоских костей в качестве основного проявления.
16. лейкоз
Лихорадка, увеличенные лимфатические узлы, печень и селезенка. Диагноз основывается на типе клеток в крови и костном мозге, характеристиках примитивных и наивных клеток и цитохимическом окрашивании.
17. Лимфома
Отличительным признаком является прогрессирующее безболезненное увеличение лимфатических узлов, а у больных с симптомами группы В часто наблюдается лихорадка. Диагностика в основном основана на патологии биопсии лимфатического узла и часто требует проведения иммуногистохимии, проточной цитометрии и, в некоторых случаях, хромосомного исследования и анализа на перестройку генов. Периферическая кровь и костный мозг являются важными диагностическими показателями для некоторых типов лимфом, таких как острый лимфобластный лейкоз и малая лимфоцитарная лимфома.
18. первичная макроглобулинемия (Вальденстрема, WM)
Это особый тип лимфомы. Это злокачественное пролиферативное заболевание плазмоклеточных лимфоцитов, выделяющих большое количество Ig. Возраст начала заболевания обычно превышает 50 лет, заболеваемость относительно низкая и легко диагностируется неправильно. Клинические проявления включают анемию (более 80% пациентов), инфекцию, кровотечение (более 40% пациентов), увеличение лимфатических узлов печени и селезенки (20%-40% пациентов), гломерулонефрит (<5% пациентов) и неврологические симптомы, нарушения зрения, феномен Рейно и эмболию сосудов из-за повышенной вязкости крови. Пациенты восприимчивы к бактериальным инфекциям из-за иммунодефицита. Остеолитическое разрушение костей встречается редко. Наличие М-компонента в электрофорезе сыворотки, иммуноэлектрофорез, подтверждающий наличие моноклонального IgM, и типичная инфильтрация плазматическими клеточно-подобными лимфоцитами в костном мозге подтверждают диагноз. Диагноз ставится на основании. 1. пожилые пациенты с необъяснимой анемией и склонностью к кровотечениям. 2. симптомы со стороны центральной и/или периферической нервной системы. 3. нарушение зрения. 4. феномен Рейно. 5. Увеличенные лимфатические узлы печени и селезенки. 6. IgM >10 г/л в сыворотке крови.
7. может наблюдаться полная гемоцитопения, а в периферической крови может присутствовать небольшое количество (<5%) атипичных наивных плазматических клеток. 8. лимфоплазмоцитарная инфильтрация в костном мозге, печени, селезенке и лимфатических узлах. 9. Повышение вязкости крови.